耳朵畸形如何治疗？

对于耳廓形态异常，很多家长会认为“长长就好了”，并持等待观望的态度，以致错过了最佳矫治时期。以丽都耳部整形中心大规模的临床研究表明：70%的患儿在不予干预的情况下，耳廓畸形保持原样或更严重。然而，若在出生后尽早开始使用耳廓无创矫正器，有90%的患儿治疗后可有满意的结果。这是基于新生儿耳廓软骨中透明质酸含量较高，有较好的可塑性和延展性。无创矫正治疗窗会随着新生儿体内循环系统中来自母体的雌激素水平的下降及随之而来的耳廓软骨中透明质酸含量的下降而结束。一般认为治疗窗是出生后两个月之内，越早治疗效果越理想，需要佩戴矫正器的时间越短。

佩戴无创矫正器的孩子

另一类是耳廓结构异常。耳廓结构异常是由于胚胎发育异常引起的皮肤或软骨发育不全所致，即我们通常所说的小耳畸形小耳畸形是先天发育不良所导致的一种偶发事件，世界各地发病率报道为1/5000－10000。目前病因尚无定论，可能与孕期感染、接触致畸物质有关。：不同形态的小耳畸形

患儿大概在3岁到3岁半时候开始关注自己的畸形耳廓。会在镜子前面比较自己双侧耳朵的不一样，并开始提及他们的“小耳朵”。当患儿关注自己的小耳朵时候，父母应该告诉他们小耳朵是天生的，长大后医生会让他们的小耳朵“长大”，然后把患儿当作完全正常的小孩来对待。家长过分关注畸形的耳朵会使小儿过早地出现心理负担和自卑感。

70％-90％的患儿为单侧的小耳畸形，对侧耳朵可以正常地听到声音，因此极少影响患者的言语发育。双侧小耳畸形时，会严重影响小孩的言语发育，造成明显的交流障碍，这部分患者需要尽早佩戴骨导助听器康复听力，目前常用的软带式骨导助听器对儿童期的传导性聋效果良好,有条件的家庭应尽早使用。

目前对于小耳畸形，无论听力损失或是耳廓畸形，均可以通过多种方法进行治疗和康复。从心理和生理两方面考虑，最理想的耳廓再造手术年龄是在小孩进入学校之前。一般不主张在6岁前对小耳畸形进行手术，原因在于直到6岁患儿肋骨才足够进行耳廓支架的雕刻制作，且能较好配合术后护理。临床上我们常用的简单易行的判断是否能进行手术的标准是:身高12以上,经剑突平面胸围55cm以上。

全耳廓再造手术是一个极具挑战性的工作，需要分多次完成。医生取出患者胸部的部分肋软骨，将其雕刻成三维的耳廓软骨支架形状，然后放入患侧皮肤“囊袋”下。之后将新建的耳廓立起来，使其更富有立体用自身的肋软骨做成的耳廓是“活的”，所以可以随着生长，与人造材料相比，其组织相容性好，抗压抗损伤能力较强。术中应用自体肋软骨雕刻形成的耳廓软骨支架及术后表现

对于小耳畸形患者的听力问题，多年的临床经验表明:如果孩子的耳道完全没有发育，即表现为耳道闭锁，若医生通过手术的方法打通耳道，术后远期听力效果不太理想，且人为打通的耳道需要终身护理。这种情况可考虑安装骨导助听器或植入振动声桥等以提高听力；如果孩子的耳道狭窄，有并发外耳道胆脂瘤的风险，建议行耳道成形加鼓室成形术，有机会获得健康的耳道和良好的听力。若发现有外耳道分泌物或异味，建议尽早来耳鼻喉科就诊

小耳畸形的发病特点是男性多于女性，单例多于双侧，右侧多于左侧。大部分先天性小耳畸形的患者找不到遗传的因素在起作用，一部分患者的母亲在怀孕早期有病毒感染，接受放射线，服用药物的历史，但是总的说来先天性小耳畸形没有一个明确的病因，更没有发现明确的遗传因素。现代的医学还没有找到足够的证据来证明这种病真正的发病原因。

先天性小耳及外耳道闭锁常合并发生，系胚胎发育过程中第一，第二鳃弓或第一鳃沟发育不全所致，可伴有第一咽囊发育不全所引起的咽鼓管、鼓室或乳突畸形。

分型：第一型：耳廓较正常为小，外耳道及鼓膜存在，适应听力尚可。第二型：耳廓畸形，外耳遭闭锁，鼓膜及锤骨柄未发育，砧骨体与锤骨小头融合，镫骨巳育或未育。呈传音性聋，此型多见。第三型：耳廓畸形较重，外耳遭闭锁，听骨畸形，合并非鳃源性内耳畸形。内耳功能丧失。第二型、第三型有时伴有颌面发育不全，称Treacher-Collins氏综合症。颞骨CT：外耳遭闭锁，鼓室狭小，听骨畸形。

治疗：对第一型可给予耳廓的修复，对第二型，可作外耳道成形术及鼓膜、鼓室成形术， 术后可获实用听力，第三型，由于畸形严重，内耳功能丧失，目前北京丽都耳再造中心，实现一次成型耳廓耳道重建鼓室重建术。双耳畸形而耳蜗功能良好者，应早期进行手术，一般在孩子自身软骨具有足够的量做耳廓就可以实行手术，不宜过晚，以免影响语言学习。单侧畸形而另侧正常者，一般以在8～9岁或更晚些时施行手术为宜。便于取得病人合作

小耳畸形为先天性耳廓发育畸形，畸形轻重程度可有很大不同。最重度畸形表现为无耳，最轻者呈现近似耳廓的形态，但明显小于正常。这两种情况都较少见。绝大多数小耳畸形，系由皱缩而无耳廓形态的小块软骨团，和外形较正常但向前上方移位的耳垂所构成。无外耳道和鼓室、且听骨发育不良，有听力障碍。先天性小耳并非罕见。

其治疗原则：

1手术治疗：施行全耳廓再造术。

2手术时机：一般认为13岁以后施术，耳廓接近成年后耳廓。

3是否施行改进听力的手术，需综合研究，统筹兼顾。

总之就是先戴助听器确保言语识别能力，长大后再做耳廓再造术。

得益于现代医学尤其是整形外科技术的不断成熟和进度，对小耳畸形患者而言，通过耳再造手术可以非常满意地解决耳缺失的问题，其中，通过自体肋软骨再造外耳已经成为全世界公认的经典手术方式。耳廓再造常用的方法有自体肋软骨一次成型法、自体肋软骨两次法（Nagata法、直埋法）、自体肋软骨耳后皮肤扩张半包法（半包法）以及自体肋软骨耳后皮肤扩张全包法（全包法）。可能很多人会疑问再造耳过程中直埋法和全包法到底该怎么选？

 直埋法是在全球范围应用最多、最普遍的方法。与半包法和全包法相比，直埋法不需要注水，可以直接将雕刻好的耳形支架埋入皮肤。一般两次手术就可以完成，术后10天左右时间即可拆线回家，两次手术需要间隔4～6个月。但是直埋法适合畸形耳朵皮肤丰富、耳后皮肤松、面积大的患者。这种方法手术次数少、痛苦小、周期短，对患者正常的学习和工作影响小。

全包法手术与半包法不同的是，在二期手术时不掀起耳后筋膜瓣，耳支架使用扩张皮瓣全部覆盖，耳后无需植皮，再造耳厚度较薄，耳后无植皮的色差，仅有一条切口线，但缺点是需要精心保护再造耳，避免对再造耳的抓挠及碰撞。全包法的优点是，再造耳不臃肿，形态自然，耳后无需植皮。缺点是，除了宇半包法相同的缺点外，再造耳破溃及感染的风险大，而且其适应症范围较小：全包法适用于患侧耳后乳突区皮肤较多，皮肤弹性好，发际线较高的小耳患者，并且对侧健耳颅耳角不高。全包法尤其适用于双侧小耳畸形的患者。

无论选择哪种方法，都有其各自的优势和劣势。最后建议大家从手术周期、手术次数、残耳皮肤要求、术后瘢痕等方面综合考虑，找到适合自己的手术方式。

先天性小耳畸形的治疗主要包括两个方面的内容，一个是外耳郭再造，另一个是听功能重建。一般先行外耳郭再造，再行听功能重建。听力重建手术常常会破坏耳后皮肤，因此要在耳郭再造后施行。外耳郭再造正常耳廓系由细薄的皮肤软组织包裹弹力软骨支架所组成，具有弹性的薄壳结构，并由耳轮、对耳轮、耳屏、对耳屏、耳垂、耳甲、三角窝、舟状窝等构成，凸凹回旋，形态复杂，因此耳廓再造是一个困难、复杂的手术。目前虽然能够造出与正常耳郭形态非常的再造耳，但影响再造耳形态的因素很多，残耳及残耳后皮肤的松紧、厚薄、大小，所用肋软骨的长短、形状、厚薄差异都很大，这些条件都会影响手术的效果，个别病人的瘢痕体质也会影响再造耳的外形。因此，对于要求行耳廓再造，并能理解手术的困难，对结果又抱现实态度的受术者皆可进行耳廓再造手术，否则要慎重。年老体弱者宜佩带假耳，不宜施耳再造术。1、手术时机　耳朵再造手术时机很重要，是获得理想手术效果主要的决定因素之一。我们认为综合肋软骨发育、耳郭发育以及心理发育等因素9岁、10岁、11岁是最好的耳朵再造年龄。年龄过小，因其自体肋软骨发育小、薄、软，给耳廓软骨支架的制作带来影响，从而影响最终的手术效果，而且过早的手术就需要切取更多的肋软骨，负重的肋软骨多取一根发生胸廓变形的几率和程度都比年龄大可以少取一根软骨的要高和重。但最好在青春发育前完成外耳再造手术，因为青春期孩子的心理变化大，在青春期前完成对孩子心理发育影响会小很多。虽然我们已经解决了高龄病人的耳朵再造技术，但最好不要等年龄过大再来手术，随着年龄的增大，肋软骨的质地也会发生改变，甚至变黄变脆，增加了耳朵软骨支架的制作难度。2、再造方法耳朵再造通常需要2～3次手术。具体的方法有两种。一种叫做Brent法，Brent是个美国医生，后来日本的Nagata (永田) 医生做了比较大的技术改进，这种方法在全球范围内应用最多、最普遍。这种方法不需要皮肤扩张。这种方法一般2次手术，第一次手术取肋软骨，直接将肋软骨雕刻的耳支架植入耳后的皮肤下，耳朵再造手术这次最关键。第二次手术把耳朵立起来。如做第三次可以修得更美观。每次手术需要10天左右时间，每次手术之间间隔4-6个月。这种方法造的耳朵薄、轮廓清晰、手术疤痕小，而且方法简便、安全性高、每次的治疗时间短、病人的痛苦小。这种方法适合畸形耳朵皮肤丰富、畸形耳朵后方的皮肤松、面积大的病人，而且对于有这种条件的病人我们首选这种方法。另一种是皮肤扩张法，手术一般要3次。第一次手术在残耳后乳突区埋置一个50～80ml水囊（即皮肤软组织扩张器），住院时间约4天左右。手术后7天开始注入生理盐水，隔天注水一次，注满50～80ml生理盐水约需1个月，注水完成后休养1个月再来医院行第二次手术。第二次手术取出扩张器，切取自体肋软骨根据健侧的耳朵大小雕刻耳支架进行耳廓再造，住院时间约10天左右；部分患者在二次术后3～6个月可对再造耳进行进一步修整，住院时间约7－10天左右。这种方法虽然治疗时间长，病人痛苦相对较大，但对于耳朵后面皮肤小、皮肤厚的病人最好选用皮肤扩张的方法。耳朵再造方法的选择关键是病人的自身条件，适合病人的方法就是能够获得最好效果的方法。听力重建先天性小耳畸形患者绝大多数外耳道闭锁，父母带着孩子就诊时最关心的往往是听力，认为孩子患侧耳朵是全聋的，或者认为只要在皮肤上开一个洞就能完全恢复听力。对此，医生要从耳部的胚胎发育来解释听力问题，纠正他们的错误概念。在胚胎发育上，中耳与外耳主要来自第一、二鳃弓组织。5周的胚胎时，耳廓在这两个鳃弓上以6个小丘的形成出现，而内耳则出现于3周的胚胎，来源于外胚层组织。由于组织来源不同，小耳畸形患者主要是外耳与中耳的发育畸形，内耳往往并不累及。而声音传到人的内耳有两条途径，通过外耳到中耳再到内耳的途径称为气传导，小耳畸形气传导障碍。声音震动颅骨传到内耳的称为骨传导，小耳畸形骨传导存在，对大的声音能够听到。一般来说，单侧小耳畸形的患侧大约有40%的听力，再加上健侧听力正常，除在判断方向上稍差外，对语言发音及平时生活并无多大影响，因此对这类患者是否进行外耳道成形增进听力手术，历来有所争议，其主要反对理由是手术并发症多、提高听力的程度甚微且往往不持久。近年来随着技术的进展，耳科医师多倾向于手术。耳科医师和整形医师在手术的先后上也存在着分歧，再造耳缺乏弹性，会影响耳科医师手术操作，但外耳道手术后常使乳突区皮肤产生瘢痕，影响整形医师充分利用该处皮肤进行耳廓再造，但只要再造耳的位置留好，对有经验的耳科医生也能在耳郭再造手术后进行听力重建手术。听力手术要求乳突气房发育，以使有足够的间隙形成外耳道。当乳突气房发育不良时，外耳道的形成就困难，因为其前面的颞颌关节不能被改变，上面鼓室很低，后面乙状窦位置前移，下面有面神经。正常情况下，在乳突中形成外耳道进入中耳腔的通路几乎不存在，因此气房不发育者，不宜行耳道成形术；另一方面，对于气房发育良好者，虽可行外耳道成形增进听力，但笔者认为重建鼓膜应用的自体筋膜并不是组织移植，而仅是一种帮助愈合的生物性敷料，术后易发生感染流液等复杂情况。外耳道是在去除部分乳突骨质和气房的基础上形成的，鼓室成形术后患者即有形成瘘的倾向。术后初期移植的皮片在骨面生长良好，耳道表面也逐渐变平光滑，但以后随着皮片的收缩，中耳腔或剩余乳突气房的黏膜会长入耳道内，黏膜暴露在空气中会引起慢性持久的分泌，刺激周围组织引起慢性炎症，每逢患者感冒就会产生脓性液，一旦出现这种情况，处理相当困难。正常生理情况下，乳突气房内的液体通过咽鼓管向外排放，手术的干扰改变了这一正常流向，瘘的形成使其反向流至耳道内，因此这样的手术从某种意义上来说是非生理的，把干耳变成了湿耳。预防该并发症的方法是：外耳道应尽量做得宽大，接近乳突根治术时所形成的腔，术中注意保持中耳腔黏膜完整，以维持乳突一咽鼓管排液系统不受影响，耳道壁尽量用皮瓣覆盖等。但完全做到这些困难较大，过于宽大的耳道不但外形丑陋，而且影响耳廓再造。因此虽然恢复听力对患者有一定的吸引力，但对单侧小耳畸形、健侧听力正常的患者，要权衡术后可能发生的感染流液、再造耳道内要经常清除皮屑的麻烦，以及对某些体育运动如游泳的限制等。是否值得同时进行目前提高听力不甚理想的中耳手术，应慎重考虑。总之，对于双侧小耳畸形、外耳道闭锁的患者，可以考虑进行外耳道成形增进听力的手术。但对于单侧小耳畸形的患者，笔者的经验是进行部分外耳道成形，深度在1cm左右，不进人中耳腔，尽量用局部皮瓣向内翻人覆盖之。手术基本上没有改变乳突一咽鼓管流向，故术后无感染流液等并发症，这样患者虽未增进听力，但因耳屏后方有了“耳道”这一结构，心理上能得到一定的满足，也可使再造耳的外形更加完好。耳廓再造与患侧面领部畸形的矫正先天性小耳患者常伴有面部发育不对称畸形，患侧面部短小，患者多数要求先行耳再造，甚至一些面部畸形很严重的患者，也往往因要求耳再造而来住院。轻度面部不对称者，再造耳廓后视觉上的差异不明显，一般无需行颌面部整形。重度者，除小耳外，下颌骨（主要是下颌支）发育上的畸形也较显著，患侧下颌支常短小，偏向内侧，严重者甚至缺如。下颌体弯向短小的下领支，颏部偏居患侧，颜面正中矢状线和下领正中矢状线不相一致。下颌骨的这种畸形并非表现在同一平面，而是三维空间上的变化。因下颌健侧与患侧生长的不均衡，所致面部的不对称随患儿的发育日趋严重，一般认为直至成年后方告停止。下颌骨畸形的三维空间改变再加时间因素而更为复杂。上颌骨除固有的发育不良的可能性外，其正常向下生长也会由于下颌骨的发育不良而受到阻碍。上、下颌骨及其牙槽突的发育不良，可导致牙颌面向患侧倾斜和健侧开颌。对于这些患者，一般要根据其年龄、颌畸形程度等进行口腔正畸疗法或外科手术治疗，恢复正常的功能和外形。以往常用的骨移植等方法，手术复杂，效果不太理想。Mc－Carthy等自1989年起应用骨延长器进行下颌骨的逐渐延长术，认为此法在颅颌面整形中免除了植骨、颌间固定等步骤。此法时间虽长，但与应用皮肤扩张法再造耳廓同时进行，则并不增长时间。至于上颌骨和局部软组织的发育不良，在儿童时期行下颌骨延长后，正常长度的下颌运动理应能促进上颌及周围软组织的发育，颌间关系也会逐渐得到自然矫正。因此，手术虽仅延长下颌骨，却获得了三维空间变化的效益。下颌骨骨延长器有口外骨延长器及口内骨延长器两种，口内骨延长器更加理想，但并发症较前者多。下颌骨延长术一般仅适用于12岁以前的儿童，而耳廓再造则要在6岁以上，因此，耳廓再造的同时进行下颌骨延长术的手术年龄为6一12岁。具体手术操作步骤如下：耳廓再造应用皮肤扩张法，用50ml的肾形扩张器。下颌骨延长采用不锈钢小型口外骨延长器。手术分三期进行：第一期：置放骨延长器，并埋入扩张器。手术在全身麻醉下进行。术后1周拆线，其后第3天即开始注水扩张，30天左右完成，并转动延长器的螺旋，使下领骨每天延长lmm左右，直至到设计的长度。第二期：耳郭再造第二期：在皮肤扩张后2-3个月取出皮肤扩张器施行耳郭再造二期。第二期：4-6个月后去除延长器，并施行耳郭再造三期。

发现婴儿或者小孩儿是小耳畸形：

1、发现了婴儿的耳朵出现了畸形之后，要先让专业的医生进行一些听力方面的测试，如果出现了听不清的情况，可以选择佩戴一些助听器，对于病情严重的婴儿，一般要等到年龄达到6岁以后，同时要对其他的一些数值进行严格的掌控，才能做耳朵的恢复手术。

2、平时的生活中，可以这样婴儿做一些肢体方面的舒展，比如说通过胸部的升降，来达到康复的目的，现在不少地方都推出了婴幼儿的游泳馆，也可以在婴儿稍长大一些，选择做一些游泳的运动，这样对于病情恢复也是非常有帮助的。

3、之所以会出现这种情况，很可能是妈妈在怀孕的过程中，受到了外界的一些碰撞或者辐射所引起的，女性在确定自己怀孕之后，就要加强饮食，远离一些电子的产品，不要去人多的地方逗留，如果要做运动的话，选择一些空气比较清新的公园，不能吃辛辣的食物，要保持健康的饮食，有些人在平时喜欢吃海鲜，对孕妇来说一定是要避免的。

另外对于已经发生小耳畸形得朋友可以通过矫正来恢复正常人得样子，韩国有一家普罗菲耳医院得郑在皓院长做耳朵整形有二十多年。

小耳畸形矫正术后应该常规应用抗生素3-5天，第12天拆除再造耳及耳后区缝线，拆线后仍需包扎数天，术后短期内不能受到外力的冲击。包扎时，要注意在耳后沟处用纱布填塞，术后三周可去除全部敷料，小心拔除耳轮缘处头发，半年内避免过度压迫再造耳。另外，术后应该防止污水进入耳内以免手术腔继发感染。还要注意保暖尽量不感冒以免发生中耳炎。

患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累。按照畸形程度，临床上最常用的分型为三型：Ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在,外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁;Ⅱ度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状,外耳道闭锁;Ⅲ度：只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。患者中耳发育障碍类型多达十余种，主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形，并且同外耳畸形严重程度密切相关。先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一，如：眼-耳-脊柱序列征(Oculo–auriculo–vertebral spectrum ，OAVS) 。其患者除存在小耳畸形外，还患有半面短小(颞骨,上颌骨或下颌骨发育不全),软组织畸形(耳前赘生物或大口畸形),眼睑缺损(眼睑缺损,睑结膜上皮囊肿),脊柱畸形,以及先天性肾脏和心脏缺损。