系统性红斑狼疮详细资料大全

系统性红斑狼疮（SLE）是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病，早期、轻型和不典型的病例日渐增多。有些重症患者（除患者有弥漫性增生性肾小球肾炎者外），有时亦可自行缓解。有些患者呈“一过性”发作，经过数月的短暂病程后疾病可完全消失。

基本介绍 英文名称 ：systemic lupus erythematosus 就诊科室 ：风湿免疫科 多发群体 ：20～40岁女性 常见病因 ：病因未明，与遗传、内分泌、感染、免疫有关 常见症状 ：蝶形红斑、发热、关节痛、体重下降等 病因,临床表现,检查,诊断,鉴别诊断,治疗, 病因 本病病因至今尚未肯定，大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。 在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下，导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生，产生大量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。在补体的参与下，引起急慢性炎症及组织坏死（如狼疮肾炎），或抗体直接与组织细胞抗原作用，引起细胞破坏（如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合，分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症），从而导致机体的多系统损害。 临床表现 1一般症状 本病男女之比为1∶7～9，发病年龄以20～40岁最多，幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。 2皮肤和黏膜 表现多种多样，大体可分为特异性和非特异性两类。 ①特异性皮损 有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。 ②非特异性皮损 有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎（紫癜）、色素改变（沉着或脱失）、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹，少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。 3骨骼肌肉 表现有关节痛、关节炎、关节畸形（10%X线有破坏）及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。 4心脏受累 可有心包炎（4%的患者有心包压塞征象），心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变，如利布曼-萨克斯（Libman-Sacks）心内膜炎。冠状动脉炎少见，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。 5呼吸系统受累 胸膜炎、胸腔积液，肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍；肺间质病变、肺栓塞、肺出血和肺动脉高压均可发生。 6肾 临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常，逐渐进展，后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。 7神经系统受累 可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良，痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，横贯性脊髓炎和狼疮样硬化，以及外周神经病变。 8血液系统 受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。 9消化系统 受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎，布加综合征（Budd-Chiari综合征）和蛋白丢失性肠病。 10其他 可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。 检查 1一般检查 由于SLE患者常可存在多系统受累，如血液系统异常和肾脏损伤等，血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低；肾脏受累时，尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型；红细胞沉降率（血沉）在SLE活动期增快，而缓解期可降至正常。 2免疫学检查 50%的患者伴有低蛋白血症，30%的SLE患者伴有高球蛋白血症，尤其是γ球蛋白升高，血清IgG水平在疾病活动时升高。疾病处于活动期时，补体水平常减低，原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降，单个补体成分C3、C4和总补体活性（CH50）在疾病活动期均可降低。 3生物化学检查 SLE患者肝功能检查多为轻中度异常，较多是在病程活动时出现，伴有丙氨酸转氨酶（ALT）和天门冬氨酸转氨酶（AST）等升高。血清白蛋白异常多提示肾脏功能失代偿。在肾脏功能检查中尿液微量白蛋白定量检测，有助于判断和监测肾脏损害程度及预后。发生狼疮性肾炎时，血清尿素氮（Bun）及血清肌酐（Cr）有助于判断临床分期和观察治疗效果。 SLE患者存在心血管疾病的高风险性，近年来逐渐引起高度重视。部分SLE患者存在严重血脂代谢紊乱，炎性指标升高，同时具有高同型半胱氨酸（Hcy）血症。血清脂质水平、超敏C反应蛋白（hs-CRP）和同型半胱氨酸血症被认为是结缔组织病（CTD）相关动脉粥样硬化性心血管疾病（ASCVD）有效的预测指标，定期检测，可降低降低心血管事件的危险性。 4自身抗体检测 目前临床开展的SLE相关自身抗体常规检测项目主要有抗核抗体（ANA）、抗双链脱氧核糖核酸（抗dsDNA抗体）抗体、抗可溶性抗原抗体（抗ENA抗体）（包括抗Sm、抗U 1 RNP、抗SSA/Ro、抗SSB/La、抗rRNP、抗Scl-70和抗Jo-1等）、抗核小体抗体和抗磷脂抗体等。对于临床疑诊SLE的患者应行免疫学自身抗体检测。ACR修订的SLE分类标准中，免疫学异常和自身抗体阳性包括：抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体和ANA阳性。 5组织病理学检查 皮肤活检和肾活检对于诊断SLE也有很大的帮助，皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。 诊断 SLE的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、组织病理学和影像学检查。1997年美国风湿病协会（ACR）修订的SLE分类标准中，明确将血液学异常、免疫学异常和自身抗体阳性等实验室检查列入了诊断标准。SLE的实验室检查，对于SLE的诊断、鉴别诊断和判断活动性与复发都有重要的意义。 鉴别诊断 有发热、皮疹的应与皮肌炎、成人斯蒂尔病（AOSD）、系统性血管炎、感染性疾病及肿瘤性疾病等相鉴别；以关节炎为主的应与类风湿关节炎、急性风湿热等相鉴别；以肾脏受累为主的应与原发性肾小球疾病相鉴别。 治疗 1一般治疗 适用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防和治疗感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。 2药物治疗 （1）非甾体类抗炎药（NSAIDS） 适用于有低热、关节症状、皮疹和心包及胸膜炎的患者，有血液系统病变者慎用。 （2）抗疟药 氯喹或羟基氯喹，对皮疹、低热、关节炎、轻度胸膜炎和心包炎、轻度贫血和血白细胞计数减少及合并干燥综合征者有效，有眼炎者慎用。长期套用对减少激素剂量，维持病情缓解有帮助。主要不良反应为心脏传导障碍和视网膜色素沉着，应定期行心电图和眼科检查。 （3）糖皮质激素 据病情选用不同的剂量和剂型。激素的不良反应有类库欣征、糖尿病、高血压、抵抗力低下并发的各种感染、应激性溃疡、无菌性骨坏死、骨质疏松及儿童生长发育迟缓或停滞等。 （4）免疫抑制剂 ①环磷酰胺（CTX） 对肾炎、肺出血、中枢神经系统血管炎和自身免疫性溶血性贫血有效。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害、出血性膀胱炎、脱发、闭经和生育能力降低等。 ②硫唑嘌呤 口服，对自身免疫性肝炎、肾炎、皮肤病变和关节炎有帮助。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害及过敏反应等。 ③甲氨蝶呤（MTX） 静点或口服，对关节炎、浆膜炎和发热有效，肾损害者需减量，偶有增强光过敏的不良反应。 ④环孢素A（CSA） 口服，目前主要用于对其他药物治疗无效的SLE患者。 ⑤长春新碱 静点，对血小板减少有效。 3其他治疗 大剂量免疫球蛋白冲击，血浆置换，适用于重症患者，常规治疗不能控制或不能耐受，或有禁忌证者。 4狼疮肾炎的治疗 ①糖皮质激素。②免疫抑制剂。③血浆置换与免疫吸附疗法。④大剂量免疫球蛋白冲击治疗适用于活动性狼疮肾炎（LN），免疫功能低下合并感染者。⑤其他如抗凝剂，全身淋巴结照射及中药，肾功能不全者可行透析治疗。

一项新的研究表明，羟基氯喹除了抗疟疾、治疗狼疮和类风湿性关节炎，还能用于治疗2型糖尿病！

4月26日，印度加尔各答GD糖尿病研究所医学博士Amit Gupta在美国临床内分泌协会(AACE) 2019年度科学与临床大会上公布了这一研究结果。

数据还表明，羟基氯喹可通过抑制胰岛素降解酶增加细胞间胰岛素的可用性，并具有抗炎特性。

印度2014年就已批准羟基氯喹作为治疗2型糖尿病的附加药物，主要用于两种口服降糖药物联用仍不能使血糖达标的患者。“这是相当常见的情况，” Gupta博士在发言中评论道，“针对买不起某些降糖药的患者，改用羟基氯喹可以作为一种选择。”

羟基氯喹可显著降低HbA1c、BMI和CRP

这项为期24周、多中心、开放标签的研究，纳入了87例新诊2型糖尿病患者，平均糖化血红蛋白（HbA1c）84%，每日服用二甲双胍2000mg和维格列汀100mg，随机添加羟基氯喹400mg或钠-葡萄糖协同转运蛋白2抑制剂（SGLT2i）300mg。

主要结果为基线至第24周HbA1c的变化，羟基氯喹组从832%降至711% (P = 001)，SGLT2i组从863%降至744% (P = 001)，两组间差异不显著(P = 29)。

患者空腹血糖的降幅分别为羟基氯喹组从143mg/dL降至112mg/dL (P = 001)和SGLT2i组从147 mg/dL降至117mg/dL (P = 001) (P = 31)。餐后血糖值分别为210 ~ 142mg/dL (P = 001)和219 ~ 153mg/dL (P = 001) (P = 05)。

有趣的是，羟基氯喹组患者的体重指数(BMI) 也显著降低了(从272kg/m2降至257kg/m2；P = 003)，但没有在SGLT2i组观察到类似效果 (279 ~ 275kg/m2；P = 312)。

主持人、美国德克萨斯州圣卢克健康纪念医院肾脏与内分泌疾病研究所主任Lance Sloan评论道：“我对羟基氯喹能减重的机理有点困惑，在风湿病学文献中没有注意到这一点。”

关于低血糖发生（报告）率，羟基氯喹组为54%，SGLT2i组为82%，最后确诊的低血糖（定义是出线低血糖症状以及测量到的葡萄糖< 50 mg/dL）两组分别为0%和23%。

视网膜病变是人们关心的糖尿病相关并发症，也是已知的与服用羟基氯喹有关的不良事件。在回答听众提问时，Gupta表示这项研究病例中没有发现新发或恶化的视网膜病变。

除此之外，羟基氯喹组的敏感性c反应蛋白(hsCRP)水平由28mg/dL降至19mg/dL (P = 001)，而SGLT2i组无明显变化(27 mg/dL)；组间比较差异有统计学意义(P = 001)。

Gupta博士说：“糖尿病诊疗已不再局限于血糖控制。羟基氯喹具有降血糖和消炎药的双重特性，可以作为抗糖尿病的重要药物。”

Sloan评论道：“如果治疗费用是个问题，也许需要考虑一下。”但他也指出，“SGLT2i有大量可靠的肾脏获益数据……我想这（羟基氯喹）是一种有趣的可以降低血糖的药物……但在没有见到充足的心肾获益数据前，我还是会选择给患者使用SGLT2i。”

在该研究结果公布后的一周内，美国的内科医生、药剂师及其它医药从业人员也展开了热烈的讨论，大多数都提到了关于“羟基氯喹可导致视网膜病变”这一公认的不良反应。

使用含有羟氯喹或氯喹（同时使用或未使用大环内酯）的治疗方案，对于新冠病毒感染患者的治疗无益处，相反，反而会增加室性心律失常和院内死亡的危险。这些发现表明，这些药物不应在临床试验之外使用，需要从随机临床试验中紧急确认。

根据美国的曼迪普·梅拉等4名各国科学家5月22日在《柳叶刀》上发表论文表示，使用抗疟药氯喹或类似物羟基氯喹(与抗生素阿奇霉素或克拉霉素一起或不一起服用)治疗对COVID-19患者没有益处。该研究分析了近15万名COVID-19患者的数据，这些患者接受了四种药物治疗方案和81万名对照者的组合。

在COVID-19患者中使用这些药物进行治疗，无论是单独使用还是与大环内酯类抗生素联合使用，都会增加这些患者发生严重心律并发症的风险。

研究人员建议，在获得随机临床试验结果以确认这些药物对COVID-19患者的安全性和有效性之前，不应在临床试验之外使用这些治疗方案来治疗COVID-19。

扩展资料

其他国家专家对于“羟氯喹治疗新冠”的评价

苏黎世大学医院心脏中心主任弗兰克·鲁斯基茨卡教授也参与了这项研究。他说道“一些国家已经提倡单独或联合使用氯喹和羟基氯喹作为COVID-19的潜在治疗方法。以这种方式重新利用这些药物的理由是基于少量的轶事经验，这些经验表明它们可能对感染SARS-CoV-2病毒的人产生有益的影响。

然而，以前的小规模研究未能发现这种益处的有力证据，更大规模的随机对照试验也尚未完成。然而，我们现在从我们的研究中了解到，这些药物改善COVID-19预后的几率相当低。”

法国巴黎索邦大学（未参与此项研究）的克里斯蒂安·冯克·布伦塔诺教授撰写评论文章时说：“这项进行得很好的观察性研究为初步报告提供了建议，表明氯喹，羟氯喹，单独使用或与阿奇霉素联用无效，对住院的COVID-19患者可能有害。”

凤凰网—柳叶刀：没有证据表明氯喹和羟氯喹对新冠患者有益处

日光性皮炎俗称晒斑。一般在暴晒后数小时内于暴露部位出现皮肤红肿，亦可起水疱或大疱。皮损部位有烧灼感、痒感或刺痛。轻者1～2天皮疹可逐渐消退，有脱屑或遗留有不同程度的色素沉着；重者可伴有类感冒症状，如发烧、乏力、全身不适等，约一周左右即可恢复。

治疗上，应根据皮损情况。1局部治疗（1）25%消炎痛溶液外抹。（2）大疱、渗出液多时，可用2%～4%硼酸溶液；牛奶液（牛奶和水50∶5）或生理盐水（一茶匙盐溶于500～600ml水中）等溶液进行湿敷，每次15～20分钟，一日2～3次。大部分水疱可不必处理。

2全身治疗用抗组织胺药，赛庚啶2mg每日3次口服；扑尔敏4～8mg每日3次口服。同时配合服用维生素C及复合维生素B。重症者可内服外用皮质类固醇激素。最重要的治疗是预防：要从少到多地参加户外活动，使皮肤色素增加，以提高对日光的耐受性，不宜在强光下呆的太久；采取一些避光措施，如戴太阳帽或涂些防光剂等。

对于因日光照射引起的皮肤损伤，预防很重要。日光性皮炎的预防要减少强烈阳光下曝晒时间，平时经常参加户外活动，以增强皮肤对日晒的耐受能力。对过敏质者来说，很难彻底避免夏季光敏性皮肤病的发生，但注意以下事项可使症状减轻。

一、减少外出时间

一天中光线最强的时间为上午10点到下午2点，这个时段内阳光中的紫外线也最为强烈，危害最大。因此，春夏季节这段时间内应减少外出，必须外出时需采取遮阳办法。外用防晒霜（如理肤泉）或5%二氧化钛霜，也有一定保护作用。

二、找出致敏物质

可以自己总结一下，看皮炎发生是否和接触的食物、化妆品、药品等物质有关，如发现其中有关联，最好能避免接触。也可到医院皮肤科，通过斑贴试验和光斑试验，请医生帮助寻找致敏物质。

三、采用药物防治

可口服烟酰胺、β-胡萝卜素、B族维生素等。皮炎发作时，口服羟基氯喹、反应停（孕妇忌用）等。局部皮损的处理，晒斑可用炉甘石洗剂或冰水湿敷；慢性日光性皮炎可适量外用激素类软膏和霜剂，由于面部皮肤娇嫩，选项用口服或外用药物时，一定要在医生指导下进行。

红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，可累及多个器官和系统。根据病变部位可分为皮肤性红斑狼疮和系统性红斑狼疮。系统性红斑狼疮以口服非甾体抗炎药为主，辅以口服抗疟药和糖皮质激素。对于皮肤红斑狼疮，可以用局部糖皮质激素、钙调素抑制剂和维甲酸治疗。  

红斑狼疮发病率高，危害更为严重。我们应该警惕红斑狼疮并尽快开始治疗。发病后，可用非甾体抗炎药治疗。比较常用的药物有阿司匹林、萘普生等，这些药物能减轻发热和关节疼痛的症状，有助于患者的康复。此外，还有抗疟药物，并非所有抗疟药物都能治疗红斑狼疮，常用的药物有氯喹、羟基氯喹等，它们能起到消炎和免疫抑制的作用。    

红斑狼疮的出现应尽快治疗，患者朋友应多注意皮肤卫生。中医药治疗是临床红斑狼疮的良好治疗方法，先天性气虚的病因，结合外感六阴，内伤七情，从而形成虚实之本，即五脏虚、三焦阻络的病机。系统性红斑狼疮主要由口服糖皮质激素、抗疟药和非甾体抗炎药控制。如果治疗效果不好，应加用免疫抑制剂。在皮肤红斑狼疮的早期阶段，局部使用糖皮质激素、维甲酸和钙调神经磷酸酶抑制剂，必要时可添加羟基氯喹或免疫抑制剂。    

主要依靠药物治疗，早期诊断和合理有效的治疗可以控制病情，改善预后。此外，治疗还需要免疫抑制剂，如羟氯喹、来氟米特等，因此，减轻症状、改善预后、延缓疾病进展是红斑狼疮患者的重要治疗手段。糖皮质激素具有很强的抗炎和抗免疫作用，是治疗红斑狼疮的首选药物。