原发性视网膜色素变性简介

原发性视网膜色素变性简介,第1张

目录 1 拼音 2 概述 3 治疗措施 4 病因学 5 病理改变 6 临床表现 7 并发症 8 鉴别诊断 9 预后 附: 1 治疗原发性视网膜色素变性的穴位 1 拼音

yuán fā xìng shì wǎng mó sè sù biàn xìng

2 概述

原发性视网膜色素变性(primary pigmentary degeneratio of the retina)在历史上曾称为色素性视网膜炎(retinitis pigmentosa)。是一种比较常见的毯层视网膜变性。根据我国部分地区调查资料,群体患病率约为1/3500。

3 治疗措施

本病至今为止尚无有效治疗。文献中有试用血管扩张剂、维生素A及B1、组织疗法、各种激素、中草药、针炙、眼外肌肌束脉络膜上腔内植入术等,效果均不确切。下列方法,或可避免视功能迅速恶化。

1遮光眼镜片之选用  强光可加速视细胞外节变性,所以必须戴用遮光眼镜。镜片的颜色从理论上说,应采用与视红同色调的红紫色,但有碍美容用灰色,阴天或室内用0~1号;晴天或强光下用2~3号灰色镜片。深黑色墨镜并不相宜。绿色镜片禁用。

2避免精神和肉体的过度紧张  过度紧张时体液内儿茶酚胺(catecholamine)增加,脉络膜血管因此收缩而处于低氧(hypoxia)状态,使视细胞变性加剧。我国传统的气功(静功),能以自己的意志高速大脑皮层及机体各器官的活动,如持之以恒,对防止本病视功能迅速恶化方面可能有所作为。

4 病因学

本病为遗传性疾病。其遗传方式有常染色体隐性、显性与性连锁隐性三种。以常染色体隐性遗传最多;显性次之;性连锁隐性遗传最小。目前认为常染色体显性遗传型至少有两个基因座位,位于第一号染色体短臂与第三号染色体长臂。性连锁遗传基因位于X染色体短壁一区一带及二区一带。

关于发病机制,近20~30年中,有了一些瓣的线索。根据电镜、组织化学、电生理、眼底血管荧光造影等检查资料推测,认为本病的发生,主要由于视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘膜的吞噬、消化功能衰退,致使盘膜崩解物残留、规程形成一层障碍物,妨碍营养物质从脉络膜到视网膜的转动,从而引起视细胞的进行性营养不良及逐渐变性和消失。这个过程已在一种有原发性视网膜色素性的RCS鼠视网膜中得到证实。至于色素上皮细胞吞噬消化功能衰竭的原因,目前还不清楚。可能与基因异常,某种或某些酶的缺乏有关。在免疫学方面,近年研究发现本病患者体液免疫、细胞免疫均有异常,玻璃体内有激活的T细胞、B细胞与巨噬细胞,视网膜色素上皮细胞表达HLADR抗原,正常人则无此种表现。同时也发现本病患者有自身免疫现象,但对本病是否有自身免疫病尚无足够依据。在生化方面,同时也发现本病患者有自身免疫现象,但对本病是否有自身免疫病尚无足够依据。在生化方面,发现本病患者脂质代谢异常,视网膜中有脂褐质的颗粒积聚;锌、铜、硒等微量元素及酶代谢亦有异常。综上所述,本病可能存在着多种不同的发病机理。

5 病理改变

临床得到的标本均为晚期病例。光学显微镜下所见的主要改变为视网膜神经上皮层、特别杆细胞的进行性退变,继以视网膜由外向内各层组织的逐渐萎缩,伴发神经胶质增生。色素上皮层也发生变性和增生,可见色素脱失或积聚,并向视网膜内层迁徙。视网膜血管壁发生玻璃样变性而增厚,甚至管腔完全闭塞。脉络膜血管可有不同程度硬化,毛细血管完全或部分消失。视神经可完全萎缩,视肋上常有神经胶质增生,形成膜块,与视网膜内的胶质膜相连接。检眼镜下所见视盘的蜡**,一般认为与此有关。

6 临床表现

1症状与功能改变

⑴夜盲:为本病最早出现的症状,常始于儿童或青少年时期,且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻,随年龄增生逐渐加重。极少数患者早期亦可无夜盲主诉。

⑵暗适应检查:早期锥细胞功能尚正常,杆细胞功能下降,使杆细胞曲线终未阈值升高,造成光色间差缩小。晚期杆细胞功能丧失,锥细胞阈值亦升高,形成高位的单相曲线。

⑶视野与中心视力:早期有环形暗点,位置与赤道部病变相符。其后环形暗点向中心和周边慢慢扩大而成管状视野。中心视力早期正常或接近正常,随病程发展而逐渐减退,终于完全失明。

⑷视觉电生理:ERG无反应,尤其b波消失是本病的典型改变,其改变常早于眼底出现改变。EOG LP/DT明显降低或熄灭,即使在早期,当视野、暗适应、甚至ERG等改变尚不明显时,已可查出。故EOG对本病诊断比ERG更为灵敏。

⑸色觉:多数患者童年时色觉正常,其后渐显异常。典型改变为蓝色盲,红绿色觉障碍较少。

2眼底检查所见  本病早期虽已有夜盲,眼底可完全正常。俟后随病程进展而渐次出现眼底改变。典型的改变有:

⑴视网膜色素沉着:始于赤道部,色素呈有突的小点,继而增多变大,呈骨细胞样,有时呈不规则的线条状,围绕赤道部成宽窄不等的环状排列。色素多位于视网膜血管附近,特别多见于静脉的前面,可遮盖部分血管,或沿血管分布,于血管分支处更为密集。以后,色素沉着自赤道部向后极和周边逐渐扩展,最后布满整个眼底。在此同时,视网膜色素上皮层色素脱失,暴露出脉络膜血管而呈豹纹状眼底。晚期脉络膜血管亦硬化,呈黄白色条纹。玻璃体一般清晰,有时偶见少数点状或线状混浊。

⑵视网膜血管改变:血管一致性狭窄,随病程进展而加重,尤以动脉为显著。在晚期,动脉成细线状,于离开视盘一段距离后即难以辨认而似消失,但不变从白线,亦无白鞘包绕。

⑶视盘改变:早期正常,晚期趋于萎缩。色淡而略显**,称为“蜡样视盘”,边缘稍有模糊,偶有如被一层菲薄纱幕覆盖的蒙眬感。

⑷荧光血管眼底造影所见:背景荧光大片无荧光区,提示脉络膜毛细血管层萎缩。视网膜血管可有闭塞,有时还可见到后极部或周边部斑驳状荧光斑。

3特殊临床类型

⑴单眼性原发性视网膜色素变性:非常少见。诊断为本型者,必须是一眼具有原发性视网膜色素变性的典型改变,而另眼完全正常(包括电生理检查),经五年以上随访仍未发病,才能确定。此型患者多在中年发病,一般无家族史。

⑵象限性原发性视网膜色素变性:亦甚少见。特点为病变仅累及双眼同一象限,与正常区域分界清楚。有相应的视野改变,视力较好,ERG为低波。荧光造影显示病变区比检眼镜下所见范围大。本型常为散发性,但也常染色体显性、隐性与性连锁隐性遗传的报告。

⑶中心性或旁中心性原发性视网膜色素变性:亦称逆性进行性视网膜色素变性。初起即有视力减退与色觉障碍。眼底检查可见黄斑部萎缩病变,有骨细胞样色素堆积,ERG呈低波或不能记录。早期以锥细胞损害为主,后期才有杆细胞损害。晚期累及周边部视网膜,并出现血管改变。最后以失明告比利时。本型通常为隐性遗传,偶亦有显性遗传。

⑷无色素性视网膜色素变性:是一种有典型视网膜色素变性的各种症状和视功能的检查所见。检眼镜下亦有整个眼底灰暗、视网膜血管变细、晚期视盘蜡**萎缩等改变,无色素沉着,或仅在周边眼底出现少数几个骨细胞样色素斑,故称为无色素性视网膜色素变性。有人认为本型是色素变性的早期表现,病情发展后仍会出现典型的色素。因此不能构成一单独临床类型。但亦确有始终无色素改变者。本型遗传方式与典型的色素变性相同,有显性、隐性、性连锁隐性遗传三型。

7 并发症

后极性白内障是本病常见的并发症。一般发生于晚期、晶体混浊呈星形,位于后囊下皮质内,进展缓慢,最后可致整个晶体混浊。约1%~3%病例并发青光眼,多为宽角,闭角性少见。有人从统计学角度研究,认为青光眼是与本病伴发而非并发症。约有50%的病例伴有近视。近视多见于常染色体隐性及性连锁性隐性遗传患者。亦可见于家族中其他成员。文献中有44%~100%的本病兼有不同程度的听力障碍;104%~33%兼有聋哑。聋哑病兼患本病者亦高达194%。视网膜与内耳Corti器官均源于神经上皮,所以二者的进行性变性可能来自同一基因。色素变性与耳聋不仅可发生于同一患者,也可分别发生于同一家族的不同成员,但二者似乎不是源于不同基因,可能为同一基因具有多向性所致。本病可伴发其他遗传性疾病,比较常见者为间脑垂体区及视网膜同时罹害的LaurenceMoonBardtBiedl综合征。典型者具有视网膜色素变性、生殖器官发育不良、肥胖、多指(趾)及智能缺陷五个组成部分。该综合征出现于发育早期,在10岁左右(或更早)已有显著临床表现,五个组成部分不是具备者,称不完全型。此外,本病尚有一睦眼或其他器官的并发或伴发疾病,因少见。从略。

8 鉴别诊断

根据上述病史、症状、视功能及检眼镜检查所见,诊断并无太大困难。但当与一些先天生或后天性脉络膜视网膜炎症后的继发性视网膜色素变性注意鉴别。

先天性梅毒和孕妇在妊娠第3个月患风诊后引起的胎儿眼底病变,出生后眼底所见与本病几乎完全相同,ERG、视野等视功能检查结果也难以区分。只有在确定患儿父母血清梅素反应阴性及母亲西服早期无风疹病史后,才能诊断为原发性色素变性。必要时还需较长时间随访观察,先天性继发性色素变性在出生时即已存在,病情静止。

后天性梅毒和某些急性传染病(如天花、麻疹、猩红热、流行性腮腺炎等),均可发生脉络膜视网膜炎,炎症消退后的眼底改变,有时与原发性色素变性类似。当从病史、血清学检查以及眼底色素斑大而位置较深、形成不规则(非骨细胞样)、有脉络膜视网膜萎缩斑、视盘萎缩呈灰白色(不是蜡**)、夜盲程度较轻等方面阳以鉴别。

9 预后

本病隐性遗传患者发病早、病情重,发展快,预后极为恶劣。以30岁左右时视功能已高度不良,至50岁左右接近全盲。显性遗传患者则反之,偶尔亦有发展至一定程度后趋于静止者,故预后相对地优于隐性遗传型。因此可等到勉强正常就学和就业的机会。本病隐性遗传者,其先辈多有近亲联烟史,禁止近亲联烟可使本病减少发生约22%。另外,隐性遗传患者应尽量避免与本病家族史者结婚,更不能与也患有本病者结婚。显性遗传患者,其子女发生本病的风险为50%。

治疗原发性视网膜色素变性的穴位 球后

效。球 主治病证:治视神经炎,视神经萎缩,视网膜色素变性,青光眼,目翳,早期白内障,近视,玻璃体

承泣

慢性结膜炎,翼状胬肉,视神经炎,视神经萎缩,视网膜色素变性,眶下神经痛,面肌痉挛,面神经麻痹等。别

目下

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鼠穴

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面窌

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关于美食的味觉交流,这次中国将会在个城市展开美食交流,你可以在广州,成都以及杭州一定来感受亚洲各个地方的美食。这三个城市将会同时举办美食节侯东,届时将会有全世界食客相聚在此,今天我重点来给大家讲一讲广州美食节可以怎么玩呢?

广州美食节基本信息

时间:5月16日至23日

会场:海心沙

广州美食节的规格

本次广州亚洲美食节是广州继年《财富》全球论坛之后举办的又一项国际盛会,既体现了中央、省对广州的高度信任,也是“美食之都”广州应该承担的一份责任。

美食节活动

活动期间将组织开展“共享舌尖上的亚洲时光”全市美食大联动活动。由市商务局牵头,发动全市11个区27个美食聚集区超过100家知名餐饮龙头企业共同参与,在美食节期间开展特色美食展示、新菜式发布、消费优惠等活动,合力擦亮“食在广州”金字招牌。

在会场海心沙届时将会举办亚洲各国及中国八大菜系美食博览。

中国八大菜系、粤港澳大湾区特色美食、亚洲各国特色美食、世界特色美食等文化展示专区。

更多精彩活动:

在美食节期间将举办7场文化文艺展演,其中5月16日开幕式当晚举办“我们的亚洲_我们的城”大型文艺晚会。

5月17日至23日每天晚上均有专场文艺展演,这7场展演均在海心沙举办。

游玩攻略

5大系列共42项活动。

一、主题活动:“论文化”

搭建共议美食文明的对话平台,共商亚洲文明发展之道。

广州亚洲美食节主体活动包括开幕式、全体大会、欢迎晚宴、美食论坛、美食故事会、美食节文化文艺展演和美食文明对话等系列活动。

欢迎晚宴

广州亚洲美食节将邀请与会嘉宾共同品鉴独具特色的经典粤菜和亚洲各国美食,共赏岭南美食和亚洲文艺风情展演活动。

三场平行分论坛

广州亚洲美食节将邀请著名专家、学者和行业代表,围绕“美食与健康养生”“美食与产业发展”“美食与文化文明”等议题展开研讨。

二、系列活动:“品美食”

水、陆、空展示亚洲美食文化

亚洲小伙伴相聚主题餐厅

广州亚洲美食节将通过打造“精品珠江·亚洲美食文化长廊”,举办亚洲美食主宾日活动、世界美食集锦活动、亚洲啤酒文化节、亚洲美食文化作品展等系列活动,邀请亚洲“小伙伴们”一起品味美食,赏文化长廊。

这场美食节活动到时候还会有亚洲美食精品长廊、亚洲美食主题灯光秀、水上流动的亚洲美食餐厅等,基本上是可以“水上、空中、两岸”为你展示各种精彩。

活动期间,亚洲美食主宾日活动还将打造“一酒店、一国家”的亚洲主题餐厅,共享亚洲美食盛宴。

三、美食传播:“听故事”

一起听听“舌尖上的粤菜漂流记”

美食的传播少不了故事的挖掘。本届广州亚洲美食节将策划包括“寻访粤菜的亚洲足迹”系列报道等,邀请文化名人、美食专家共同寻访粤菜国际化的历史足迹,发掘广府美食的异域故事、理清岭南美食文化的传播脉络。同时开展以城市公共空间为平台的社会宣传和以网上美食节活动为主的网络宣传、亚洲美食节视频产品制作等。

四、文化产品:“看漫画”

将以漫“话”美食、邮“品”美食、“咖”说美食、“悦”读美食、“视”享美食为主题,出版发行一系列的书籍、漫画、明信片、邮票和文创产品;

五、平台建设和成果发布:“评美味”

广州亚洲美食节的举办离不开大家的参与,一起评出自己心中最喜欢的美味。

门票是50元

观音山海滨旅游休闲区地处厦门市第一环岛路上,位于环岛路北段香山至五通段,项目占地面积375公顷,建筑面积近7万平方米,绿地面积224万平方米,停车位1000个。观音山海滨东临大海,与金门岛遥遥相对;西邻未来厦门国际商贾聚集的观音山国际商务营运中心区、软件企业聚集的厦门软件园二期;北与翔安隧道相连,南衔接代表高档旅游、生活消费的香山国际游艇码头,以及国际网球中心、国际会议中心、国际五星级酒店和国际会展中心。项目总体规划为四个滨海休闲区,南段餐饮休闲区,中段商业休闲区,北段会所休闲区和东面泳场休闲区。

  一、南段餐饮休闲区:建筑面积562845m2,配套停车位200个。围绕“山海相嵌、海天交融”的设计主旨,从北到南依次建设“日、月、星、云”四个主题区,重点建设的7幢餐饮经营场所已全部对外经营。

  二、特色旅游商业街:位于片区中段,总用地面积514公顷,建筑面积26252平方米,整个商业街沿南北向布置16栋二至三层建筑,功能上集小型购物、特色餐饮、休闲娱乐、旅游和文化消费等于一体;服务本市并辐射周边地区,集中展示城市形象和商业形象。

  三、北段会所休闲区:作为观音山国际商务中心的配套服务工程,功能定位明确,建设高级会所、会所型酒店,面积约18万平方米。

  四、东面泳场娱乐区:

  1、沙滩再造工程:观音山海岸线长达28公里,人造沙滩已初具规模,这里沙滩光洁细软,平整舒适,阳光和煦,气候宜人。阳光、碧水、沙滩、绿树构成一幅格外美丽的热带风光画。

  2、木栈道及沙滩景观:在整体海岸线上布置外延木栈道和木平台,适当拓展观景空间,形成柔和的驳岸曲线。木栈道延伸段南至香山,与国际游艇码头衔接,经国际会展中心步行道与环岛南路木栈道衔接,北至湖里区交界处,与五缘湾、机场木栈道(规划中)衔接。

  3、岸上海水游泳池:泳场休闲区将建设大型海滨广场,天然海水浴场,海水SPA泳池,各种不同浮力的泳池,有游泳,理疗,冲浪等功能,适合多种需求,常年进行多种水上活动和沙滩运动,可谓是冬泳、避暑、度假的好去处。更衣、冲淋、地下停车等服务项目,给沙滩游客提供便捷的商业服务。

  4、游泳安全设施:为了在享受天然海景畅游滨海的同时保证游客的安全,将在适合游泳的区域布置彩色浮球、安全燎望台、夜间探照设备和LED显示屏,并设置闭路监控系统、安全广播等海滨设施。

  观音山海滨旅游休闲区建成后集休闲、娱乐、观景、旅游功能于一体,是都市人理想的海滨旅游度假胜地。可以预期在不久的将来,该区域将成为厦门东部环岛路上一处集海滨景观、沙滩文化和历史脉络于一体的人文、自然、生态、旅游的新区域,成为厦门“国际花园城市”的又一新名片。

一、什么是克鲁机

克鲁机:杂乱物件拼凑成的系统,可以应一时之急,但不能成为固定的行事准则

就像我们的眼睛存在固有的盲点,我们的大脑也存在着固有的缺陷

二、大脑存在的六大克鲁机系统

1、信念偏差

光圈效应、:喜欢一个人,他做什么都是美好的;

阴差效应:讨厌一个人,他做什么都错;

聚焦效应:将所有注意力聚焦在某一点,而忽视了外在其他因素,导致产生的行为错误,如:隔断外界的洗脑

推理偏差:人们总喜欢从各种相似的关系对其他事情进行推理,这中间存在诸多误差

2、记忆偏差

受环境和自己的主观意识,记忆并不可靠,而且很长时间之后,很难再记起来或者出现记忆偏差

3、祖传系统和慎思系统分歧

每个人都有与生俱来的原始本能,这就是祖传系统,在面临危机生命危险时,祖传系统就会发生作用。但随着社会的发展,在更多时候需要在社会中形成的慎思系统起作用,例如碰到老虎,祖传系统会有两种反应:打或者逃,而慎思系统可能需要考虑的是在不伤害自己的前提下,并能保护它。

延伸:

祖传系统=《思考,快与慢》中的系统1快思考=《我们的生存本能正在杀死自己》中的受大脑边缘控制的生物脑

慎思系统=《思考,快与慢》种的系统2慢思考=《我们的生存本能正在杀死自己》中的受大脑皮质控制的思维脑

4、语言偏差

大脑容易受到他人或外界环境的影响,缺乏主观判断,而感情用事

受不同国家文化差异的影响,语言沟通方面存在很大的不同,所以极易出现矛盾

5、快乐的定义不同(这一点我不太能理解,所以只是照抄而已)

书中举了一个调查案例:假设一张**票20元,你去看**时丢了**票,你还会再买张票看**吗?50%的人会选择不看。而如果丢了20元钱,会有80%的人继续看**。

书中说这两种情况相同,但人们做出了不同的选择。

个人观点:我不认同这种解释,第一种丢了**票的人,如果选择继续观看,那么一共花费了40元,放弃的人只损失了20元。而第二种丢钱的人,即使看与不看**,他们都是花费了40元。所以两种情况完成不同,当然选择亦不同。

6、精神崩溃:因意外导致的精神崩溃,而无法正常工作或生活

三、解决办法

书中提供了13种方法,例如:重新审题、思考多种解决办法等,但总体来说就是用批判性思维看待所有事情。

总结:本书的主旨就是说明人们的大脑存在很多固有的弊端,所以我们在遇到问题的时候,不要完成相信自己的大脑,而是多些理性思考和分析判断之后再做出反应。

适合人群:追求理性思考的人们

推荐指数:2颗星

阅读难度:1颗星

第一、《天窗》结构清晰,主题明确,中心思想突出:

茅盾先生写的关于童年生活的一篇小文章。作者抓住了孩子好动、爱玩的特点,利用丰富的想象,把天窗下的孩子描写得活灵活现。充满童真童趣,小小的天窗是那么神奇,它不仅给乡下的房子带来了光明,还放飞了乡下孩子的心灵,表达了对美好生活的喜爱和向往。

第二、天窗主要内容:

1、《天窗》一文主要描写了在乡村里一个小方洞般的玻璃天窗在不同的天气和时间里给孩子们带来的欢乐和慰藉。无论是阵雨时对外面世界的想象和向往还是晚上对小小天窗外的星空和云彩的渴望和联想,都是通过了小小的一扇天窗,让孩子们的心里更加灵动和美丽。进而推及到发明天窗的更深刻意义:从“无”中看出“有”,从“虚”中看出“实”。

2、《天窗》一文还描写了天窗虽小,却能醒人耳目、开人心窍,也正因为天窗使孩子的想象丰富,比实际看到的更多更好,给人别有洞天的感觉,所以说天窗是神奇的。

第三、天窗结构脉络:

全文结构清楚,充满童真童趣,可以说,小小的天窗是那么神奇,它不仅给乡下的房子带来了光明,还放飞了乡下孩子的心灵。全文分三个部分。1~2段,写天窗的来历。3~6段,写小小天窗是孩子们唯一的慰藉。7~8段写从天窗的神奇,悟出的深刻人生哲理。

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    首先使用兰蔻粉水。洁面后,首先使用粉水能滋润皮肤,打开肌肤吸收的通道,然后使用水感肌水光针,修护肌肤。兰蔻粉水是一款二次清洁水,主要的功效为补水,最适合干性肌肤使用,缓解皮肤干燥的问题,水乳质地,容易吸收,令肌肤水润细腻。水感肌水光针是一款

    2024-04-15
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