瑞氏综合征（Reye syndrome）又称脑病合并内脏脂肪变性（encephaloathy Withfatty degeneration of the viscera）是急性进行性脑病。病理特点是急性脑水肿和肝、肾、胰、心肌等器官的脂肪变性。主要的超微结构改变是线粒体异常。临床特点是在前驱的病毒感染以后出现呕吐、意识障碍和惊厥等脑症状以及肝功能异常和代谢紊乱。
病因
尚不完全清楚。一般认为与下列因素有关，但均非唯一的原因。①感染：病前常见病毒感染，表现为呼吸道或消化道症状。致病原可能是流感病毒、水痘、副流感、肠道病毒、E-B病毒等。但至今尚没有证据认为本病是由于病毒的直接感染所致。②药物：有较多的证据认为，病儿在病毒感染时服用水杨酸盐（阿斯匹林）者，以后发生本病的可能性大。近年来在英、美等国家减少或停止应用水杨酸以后，本病的发生率已有所下降。此外，抗癫痫药物丙戊酸也可引起与瑞氏综合征相同的症状。③毒素：黄曲霉素、有机农药等污染食物可出现与本病相同的症状。④遗传代谢病：一部分病儿有家族史。有些先天性代谢异常可引起瑞氏综合征的表现，有时称为瑞氏样综合征（Reye-like syndrome），例如全身性肉碱缺乏症，鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏引起的高氨血症等。随着遗传学技术的进步，将有更多的瑞氏综合征得出遗传代谢病的特异诊断。
发病机制
现认为，脑病是由于急性线粒体损伤所致。严重的代谢紊乱也是线粒体功能障碍的结果。线粒体对氨基酸代谢、脂肪代谢、有机酸代谢和糖代谢均有影响。线粒体内有尿素循环所需的酶系统，线粒体功能受损时，该酶系统发生缺陷，不能将体内的氨变成尿素，大量的氨积聚体内，形成高氨血症，引起机体的氨中毒。高氨血症是脑功能障碍的一个重要原因。线粒体功能障碍时，脂肪酸氧化过程也受到阻碍，致使短链脂肪酸（丙酸、丁酸、异丁酸、异戊酸等）积聚体内，加重高氨血症，并干扰糖酵解、丙酮酸分解和线粒体的氧化磷酸化功能，这对脑组织的功能均有不良影响。近来提出，瑞氏综合征时血中二羧酸（Dicarboxylic acid）增多是发病的重要原因。据认为，二羧酸是线粒体功能的抑制物。瑞氏综合征时，病人血中二羧酸明显增高，且其浓度与血氨增高的水平相关，与病情的严重程度也相关。伴有二羧酸贮积的先天性脂肪酸代谢异常的临床表现均与瑞氏综合征相似，这些都提示二羧酸确实对瑞氏综合征的发病起重要作用。而在瑞氏综合征时为什么二羧酸增高，这是因为线粒体的脂肪酸β氧化受阻所致。正常人体的脂酸主要是以单羧酸的形式存在，单羧酸在线粒体内经过β氧化，成为酮酸。而在瑞氏综合征时，线粒体的β氧化受阻，体内的单羧酸被迫经由另一途径进行代谢，就是进入肝微粒体内经过omega氧化而形成二羧酸。这种二羧酸的蓄积是抑制线粒体功能的重要原因。在瑞氏综合征的恢复期，二羧酸逐渐减少，以至消失。
临床表现
发病年龄以6个月至4岁多见，亦可见于任何年龄。起病前常有呼吸道或消化道的病毒感染症状，数日后或晚至2～3周后出现频繁呕吐，尤以婴儿更为严重，可有脱水、酸中毒及电解质紊乱。随着病情发展出现意识障碍和颅内压增高的表现，惊厥、昏迷、呼吸不整等症状进行性加重，最后发生脑疝和脑干功能障碍。有时将病程分为数期，分期是以脑病症状的发展为依据的（参照Lovejoy，1974），应结合个体特点来具体分析。Ⅰ期的主要表现是呕吐、嗜睡、淡漠；Ⅱ期有定向力丧失、谵妄、不安、呼吸深快、腱反射亢进、肝功能不全；Ⅲ期有意识模糊或昏迷，去皮层强直，过度换气，病理反射，瞳孔对光反应存在，肝功能不全，脑电图明显异常；Ⅳ期昏迷加深，去大脑强直体位，瞳孔散大、对光反应消失，脑干功能障碍，呼吸不整，各型抽搐，视乳头水肿；Ⅴ期全身肌张力消失，腱反射引不出，对外界刺激无反应，心率变慢，血压降低，终至呼吸停止。本分期的Ⅰ、Ⅱ期代表脑水肿的加重过程和肝功能障碍所致代谢紊乱，Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ期是颅内压增高和脑疝的发展。小婴儿的病情特点是发热明显，突然呼吸急促或暂停，易有惊厥发作，前囟饱满，频繁呕吐，低血糖。
瑞氏综合征一般不伴有高热，神经系统限局征和脑膜刺激征不明显。肝脏可有轻、中度肿大，一般无黄疸。偶可见心律紊乱、肾功能不全或胰腺炎等症状。各例的病情不一，轻重不等，轻症者或治疗及时者可在病的早期停止发展而逐渐恢复，严重者可在数日内甚至24小时内死亡。
实验检查
周围血白细胞计数增加，以中性粒细胞为主。血氨在早期升高，可达176μmol/L（300μg/dl）以上，在数日内降至正常。早期有血清转氨酶升高，乳酸脱氢酶增高，凝血酶原时间延长，以后很快恢复正常。低血糖在婴儿最明显。血乳酸和丙酮酸增高，代谢性酸中毒和呼吸性碱中毒同时存在。线粒体酶的活性明显降低，例如合成尿素的酶系统、参与三羧酸循环的酶和细胞色素氧化酶等。细胞浆的各种酶的活性为正常。脑脊液压力增高，没有炎症改变，细胞数和蛋白均正常，糖量因血糖而异。脑电图呈弥漫性脑病改变，背景波呈广泛高幅慢活动，有的有痫样放电（棘波）。
病理
光镜下，脑组织的主要改变是严重脑水肿、脑疝，神经元和星形胶质细胞肿胀，但没有炎症或脱髓鞘改变。肝脏的主要异常是弥漫性脂肪浸润，无坏死灶、无炎症改变。脂肪变性也见于近端肾曲管、心肌、胰腺等脏器。电子显微镜检查可见严重的线粒体异常：肝细胞、神经元以及肌细胞内的线粒体均有明显肿胀、多形变、基质有颗粒状物质积聚，线粒体嵴的数目减少并有断裂现象。肝细胞的其他改变还有过氧化物小体增多，肝糖原缺乏以及滑面内质网增加。
诊断说明
根据小儿病前有前驱病毒感染和以后急性进行性脑症状，如呕吐、惊厥、意识障碍，但没有神经系局灶征、脑脊液压力高但无炎症改变等特点就应考虑瑞氏综合征的可能。再根据生化代谢的特点如早期血氨高、血糖低、凝血酶原时间延长、血清转氨酶升高、血胆红素不高等方面来支持本病的诊断。如能早期诊断，可能避免发展为后期的严重颅内压增高、脑疝和脑干中枢受压的表现。
鉴别诊断
瑞氏综合征与中枢神经系统感染（病毒性脑炎、化脓性脑膜炎）的主要区别是后者脑脊液有炎症改变。与病毒性肝炎的脑症状的主要区别是后者有黄疸和持续性肝功能损害。所谓"急性中毒性脑病"是一组诊断标准不很明确的综合征，其与瑞氏综合征的共同点是常与全身性感染有关，临床表现也是惊厥和意识障碍等颅内压增高的症状，病理也有脑水肿、没有炎症。所不同的是没有线粒体病变，不伴内脏脂肪变性，如治疗及时，一般病程较瑞氏综合征为轻。
遗传代谢病之中，有不少病种的临床表现与瑞氏综合征相似，例如尿素循环的酶系统的缺陷（鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏等），全身性肉碱缺乏症，一些有机酸尿症，中链和长链脂肪酸酰基辅酶A脱氢酶缺陷等。这些遗传代谢病许多都伴有高氨血症，有的伴有二羧酸尿症。其特点是有家族史，起病较早且有相同症状的反复发生或周期出现，肝不大，生长发育迟缓，常因进食大量其所不能代谢的食物而诱发，例如有先天性高氨血症的代谢病可因进食大量蛋白质食物而突发类似瑞氏综合征的症状。遗传代谢病的确诊要靠生化代谢分析、酶测定、基因分析等方法。
治疗说明
应采取综合措施。重点是纠正代谢紊乱，控制脑水肿和降颅内压，加强护理和控制惊厥等对症处理。
1纠正代谢紊乱 ①低血糖必须及时纠正，静脉输入10％～15％葡萄糖，每日约1200～1600ml/m2。当血糖达到稍高于正常水平时，可加用胰岛素以减少游离脂肪酸。②降血氨可用腹腔透析，新鲜血液交换输血；精氨酸滴注或新霉素口服或灌肠以减少产氨；瓜氨酸可使氨转变为尿素。③维持电解质及酸碱平衡，注意防止低钙血症。④用维生素K治疗低凝血酶原。
2控制脑水肿、降低颅内压、维持脑的灌注压 ①降颅内压用渗透利尿剂，甘露醇静注，每次约10g/kg，开始每4～6小时一次。地塞米松可同时应用。血液渗透压应维持在 315～320mOsm/L。②监测颅内压可用蛛网膜下或硬膜外的测压计，使颅内压维持在267kPa（20mmHg）以下。③监测血气，保持呼吸道通畅，防止低氧血症和高碳酸血症，以避免加重脑水肿。④维持正常血压，以保证脑内灌注压在667kPa（50mmHg）以上。脑灌注压＝平均动脉压-颅内压，如果脑灌注压过低，则引起脑缺氧，加重脑水肿。脑水肿时常须限制液体入量，但应适当，以免出现低血容量性低血压。⑤其他降颅内压的方法亦可选择使用。如过度通气治疗，可降低PaCO2，使脑血管收缩，脑容积减小。有人主张用大剂量苯巴比妥昏迷以降颅内压，同时需有脑电图监测和人工呼吸设施。苯巴比妥的血中浓度应在25～40μg/ml。
3加强护理、控制惊厥 注意保持气道通畅，保持适应的头高位但不可屈颈。正确记录出入量。体温应维持在37℃以下。有惊厥者用止惊剂。气管切开的系带不可过紧以免阻碍脑的静脉还流。
预后说明
瑞氏综合征的预后与病情轻重、进展速度以及治疗早晚有关。小婴儿预后较差。凡有早期昏迷、去大脑强直、反复惊厥、血氨在176μmol/L（300μg/dl）以上、高血钾、空腹血糖在22mmol/L（40mg/dl）以下者，预后不良。病死率约10％～40％。存活者中可有智力低下、癫痫、瘫痪、语言障碍或行为异常。
概述
本征于1916年首先由HansReiter所报道。而在1776年Stoll已有类似病例介绍。
Reiter综合征的特征有三：即尿道炎、结合膜炎、关节炎。所以也称为尿道、眼、关节综合征。
病因
在本病的发病机理中，环境因素和遗传因素的相互关系起决定作用。多数病例在肠道感染后发病，主要发生于志贺氏菌痢疾之后。Paronen报道在15万福氏志贺菌感染者中有344人发生Reiter综合征。Noer在602例志贺氏菌痢疾患者中，发现6例发生Reiter 综合征。作者发现一例系在肠伤寒病后。也有人提出螺旋体、淋球菌、支原体、衣原体、乙型肝炎抗原、疱疹病毒等感染性病因，但均未确立。患者血清高球蛋白血症、血沉增快、C反应蛋白阳性，推测变态反应的发病机理。近年来，发现本病可能与遗传因素有关，兄弟有均患本病者，患者家族中类风湿关节炎发病者多；患者具有HLA-B27者高达70％（而一般为10％）；HLA-B27阴性的患者具有其它交叉反应抗原，如HLA-B7、Bw22或Bw42。本病多见于年长儿。
临床表现
多为急性发病，伴有高热。
泌尿、生殖系表现该系统的发生率在90％以上，最常见者为尿道炎，可有浆液性或浆液脓性分泌物，排尿时有灼烧感或剧痛，尿道口红肿，可并发膀胱炎。也可见龟头炎，发生率为 23～50％，为无痛性浅表糜烂，周围为环状红斑。起病时可仅为小疱，破裂后形成浅表糜烂。包皮的冠状缘及龟头附近也常波及。有时龟头炎可先于其他症状前出现，或仅有龟头炎而无明显尿道炎。女性尿道炎较少。
关节症状关节症状在三联征中最为突出，发生率达90％以上，有剧烈疼痛及烧灼感，进而肿胀，多在病程第二周出现，从单关节发展至多关节，好发于负重的下肢关节，如膝关节及踝关节，也见手指、足趾、腕、髋、脊椎关节。应用镇痛剂后数日内即可缓解。一般预后良好。据报道有5％残留足关节的永久畸形。关节渗出液培养无菌生长。
眼部症状三分之二的病例有眼部症状，眼结合膜炎是本病三联征之一。一般先从下眼睑的结合膜开始，呈均匀平坦光滑略带紫色。轻度者可无症状，中度结膜炎患者眼内有砂砾感并有稀浆液性分泌物。在睑结膜及穹窿部呈均匀性炎症，局部充血可扩展至球结合膜部。重症病例有眼痛、畏光等症状，球结膜有水肿。病变多为两侧性。 80％患者的结合膜炎在1～4周内自行缓解。此外，尚可见到角膜炎、巩膜炎、虹膜炎、虹膜睫状体炎、角膜溃疡等。角膜炎的发生率为3～8％。眼症状可在数天或数周内消失。
其他症状皮肤粘膜病变常见。皮疹初起为淡黄水疱，继而破溃形成浅表溃疡，多发生于生殖器、掌跖、上腭、咽部。皮疹常结痂及上皮角化。口腔病变也可见于舌、颊、唇和软腭的粘膜，在悬雍垂及扁桃体周围可见进行性融合性红斑。舌面上见红色乳头或表浅糜烂。约10％患者可有心脏异常，如心肌炎或心包炎。心电图呈各个部位的传导阻滞。约1％患者有神经系统异常，常见者为多发性周围神经炎、暂时性偏瘫和脑膜脑炎。呼吸道病变占8％，肺部浸润病灶及胸膜炎。尚见腹泻，腮腺肿大等。
实验室检查
外周白细胞正常或轻度增高，轻度贫血。血沉增快。类风湿因子、狼疮细胞及抗核抗体阴性。血免疫复合物有三分之二患者可为阳性。滑膜组织免疫荧光检查可见免疫球蛋白沉积，血管周围和间质中见IgM及C3沉积。HLA-B27检查有重要参考价值。X线骨关节检查无特异性意义。
诊断说明
有三联征存在时诊断可以确定，有时主要为角膜炎而非结膜炎，或表现为龟头炎而非尿道炎，有时以皮肤粘膜表现明显。因此需与其他疾病相鉴别。关节病变应与风湿热、类风湿关节炎、感染性及感染反应性关节炎鉴别。皮肤粘膜病变为主者，应与斯-琼氏综合征及皮肤粘膜淋巴结综合征鉴别。
治疗说明
急性期应卧床休息。注意寻找和预防过敏因素。非甾体类抗炎剂及激素可使症状缓解，但停药后易复发。免疫抑制剂硫唑嘌呤及氨甲喋呤均有治疗成功的报道。眼部病变可用类固醇激素滴眼剂。
上呼吸道感染早期症状主要以鼻部炎症为主，可有喷嚏、鼻塞、流清水样鼻涕，初期可有咽部不适或咽干，咽痒或烧灼感。
2~3天后变为稠涕，可有咽痛或声嘶，有时由于咽鼓管炎可出现听力减退，也可出现流泪、味觉迟钝、呼吸不畅、咳嗽、少量咳痰等症状。
一般无发热及全身症状，或仅有低热。严重者除发热外，可感乏力不适、畏寒、四肢酸痛和头痛及食欲不振等全身症状。
医生检查可见鼻腔黏膜充血、水肿、有分泌物，咽部轻度充血，胸部检查多无异常。
扩展资料：
病因：
急性上呼吸道感染有70%～80%由病毒引起。包括鼻病毒、冠状病毒、腺病毒、流感和副流感病毒、呼吸道合胞病毒、埃可病毒、柯萨奇病毒等。另有20%～30%的上感由细菌引起。
细菌感染可直接感染或继发于病毒感染之后，以溶血性链球菌为最常见，其次为流感嗜血杆菌、肺炎球菌、葡萄球菌等，偶或为革兰阴性细菌。
各种导致全身或呼吸道局部防御功能降低的原因，如受凉、淋雨、气候突变、过度疲劳等可使原已存在于上呼吸道的或从外界侵入的病毒或细菌迅速繁殖，从而诱发本病。老幼体弱，免疫功能低下或患有慢性呼吸道疾病的患者易感。
-急性上呼吸道感染
麻疹是以往儿童最常见的急性呼吸道传染病之一，其传染性很强，临床上以发热、上呼吸道炎症、麻疹粘膜斑（Koplik斑）及全身斑丘疹为特征。我国自20世纪60年代始广泛应用减毒活疫苗以来，麻疹发病率已显著下降。
病因
麻疹病毒属副粘病毒科，呈球形颗粒，直径约100－250nm，有6种结构蛋白；在前驱期和出疹期内，可在鼻分泌物、血和尿中分离到麻疹病毒。在人胚胎或猴肾组织中培养5－10天时，细胞出现病理改变，可见多核巨细胞伴核内嗜酸性包涵体。麻疹病毒只有一个血清型，抗原性稳定。病毒不耐热，对日光和消毒剂均敏感，但在低温中能长期保存。
流行病学
麻疹患者是惟一的传染源，患儿从接触麻疹后7天至出疹后5天均有传染性，病毒存在于眼结膜、鼻、口、咽和气管等分泌物中，通过喷嚏、咳嗽和说话等由飞沫传播。本病传染性极强，易感者接触后90％以上均发病，过去在城市中每2~3年流行一次，l－5岁小儿发病率最高。麻疹减毒活疫苗使用后，发病率已下降，但因免疫力不持久，故发病年龄后移。目前发病者在未接受疫苗的学龄前儿童、免疫失败的十几岁儿童和青年人中多见，甚至可形成社区内的流行。
婴儿可从胎盘得到母亲抗体，生后4－6月内有被动免疫力，以后逐渐消失；虽然绝大部分婴儿在9个月时血内的母亲抗体已测不出，但有些小儿仍可持续存在，甚至长达15个月，会影响疫苗接种。易感母亲的婴儿对麻疹无免疫力，可在分娩前、后得病。
发病机制
当易感者吸人麻疹患者鼻咽部分泌物或含有病毒的飞沫后，麻疹病毒在局部粘膜短期繁殖，同时有少量病毒侵人血液；此后病毒在远处器官的单核巨噬细胞系统中复制活跃，大约在感染后第5~7天，大量进人血液，此即为临床前驱期。在此时期，患儿全身组织如呼吸道上皮细胞和淋巴组织内均可找到病毒，并出现在鼻咽分泌物、尿及血液等分泌物和体液中，此时传染性最强。皮疹出现后，病毒复制即减少，到感染后第16天，仅尿内病毒尚能持续数日。出疹后第2天，血清内抗体几乎100％阳性，临床症状也开始明显改善。由于此时全身及局部免疫反应尚受抑制中，故部分病人常继发鼻窦炎、中耳炎和支气管肺炎。10％的患儿脑脊液中淋巴细胞明显增多，50％在病情高峰时有脑电图改变，但仅01％有脑炎的症状和体征，其出现常在急性起病数天后，此时血清中抗体已增高，且已找不到病毒，因此考虑为自身免疫性脑炎。
亚急性硬化性全脑炎，又称 Dawson encephalites。 在患麻疹之后若干年发生，曾提出病毒突变、病毒株特殊毒力或是第二个病毒感染促进慢性麻疹脑炎等发病机制，但都不能证实。最近研究发现SSPE病人系脑细胞的M蛋白（matrix）合成过程中翻译受阻所造成。由于此蛋白是病毒装配所必需，M蛋白的缺乏使不完整的麻疹病毒聚集，它不能被抗体或免疫细胞清除，从而导致本病。
病理
麻疹是全身性疾病，其病理改变可出现于全身各个系统，其中以网状内皮系统和呼吸系统最为明显。全身淋巴系统出现增生，在淋巴结、扁桃体、肝、脾和胸腺等处可见多核巨细胞。在皮肤、眼结合膜、鼻咽部、支气管、肠道粘膜特别是阑尾等处可见有单核细胞增生及围绕在毛细血管周围的多核巨细胞，淋巴样组织肥大。颊粘膜下层的微小分泌腺发炎，其病变内有浆液性渗出及内皮细胞增殖形成Koplik斑。
麻疹引起的间质性肺炎为Hecht巨细胞肺炎，而支气管肺炎则是继发的细菌感染。SSPE病变早期可见脑膜轻度炎症，全脑炎累及皮质和皮质下灰质及白质，在血管周围有浆细胞和淋巴细胞围绕，胶质细胞常增生。疾病后期有神经元退行性变、神经元缺失和髓鞘缺失，在神经元、星状细胞的核内可见核内包涵体。在电镜下，包涵体呈管状结构，是副粘病毒核衣壳的典型表现。这些损害在脑内分布不均匀，且在病程早、晚期的改变也不一致，故脑活检无诊断意义。
临床表现
（一）典型麻疹可分以下四期
1、潜伏期 一般为10~14天，亦有短至1周左右。在潜伏期内可有轻度体温上升。
2、前驱期 也称发疹前期，一般为3~4天。这一期的主要表现类似上呼吸道感染症状：①发热，见于所有病例，多为中度以上发热；②咳嗽、流涕、流泪、咽部充血等卡他症状，以眼症状突出，结膜发炎、眼睑水肿、眼泪增多、畏光、下眼睑边缘有一条明显充血横线（Stimson线），对诊断麻疹极有帮助。③Koplik斑，在发疹前24~48小时出现，为直径约10mm灰白色小点，外有红色晕圈，开始仅见于对着下臼齿的颊粘膜上，但在一天内很快增多，可累及整个颊粘膜并蔓延至唇部粘膜，粘膜疹在皮疹出现后即逐渐消失 可留有暗红色小点；④偶见皮肤荨麻疹，隐约斑疹或猩红热样皮疹，在出现典型皮疹时消失；⑤部分病例可有一些非特异症状，如全身不适、食欲减退、精神不振等。婴儿可有消化系统症状。
3、出疹期 多在发热后3~4天出现皮疹。体温可突然升高至40~405℃，皮疹开始为稀疏不规则的红色斑丘疹，疹间皮肤正常，始见于耳后、颈部、沿着发际边缘，24小时内向下发展，遍及面部、躯干及上肢，第3天皮疹累及下肢及足部，病情严重者皮疹常融合，皮肤水肿，面部浮肿变形。大部分皮疹压之褪色，但亦有出现瘀点者。全身有淋巴结肿大和脾肿大，并持续几周，肠系膜淋巴结肿可引起腹痛、腹泻和呕吐。阑尾粘膜的麻疹病理改变可引起阑尾炎症状。疾病极期特别是高热时常有谵妄、激惹及嗜睡状态，多为一过性，热退后消失，与以后中枢神经系统合并症无关。此期肺部有湿性罗音，X线检查可见肺纹理增多。
4、恢复期 出疹3~4天后皮疹开始消退，消退顺序与出疹时相同；在无合并症发生的情况下，食欲、精神等其他症状也随之好转。疹退后，皮肤留有糠麸状脱屑及棕色色素沉着，7~10天痊愈。
（二）其他类型的麻疹
1、 轻症麻疹 多见于在潜伏期内接受过丙种球蛋白或成人血注射者，或＜8个月的体内尚有母亲抗体的婴儿。发热低上呼吸道症状较轻，麻疹粘膜斑不明显，皮疹稀疏，病程约1周，无并发症。
2、 重症麻疹 发热高达40℃以上，中毒症状重，伴惊厥，昏迷。皮疹融合呈紫蓝色者，常有粘膜出血，如鼻出血、呕血、咯血、血尿、血小板减少等，称为黑麻疹，可能是DIC的一种形式；若皮疹少，色暗淡，常为循环不良表现。此型患儿死亡率高。
3、 无疹型麻疹 注射过麻疹减毒活疫苗者可无典型粘膜斑和皮疹，甚至整个病程中无皮疹出现。此型诊断不易，只有依赖前驱症状和血清中麻疹抗体滴度增高才能确诊。
4、 异型麻疹 为接种灭活疫苗后引起。表现为高热、头痛、肌痛，无口腔粘膜斑；皮疹从四肢远端开始延及躯干、面部，呈多形性；常伴水肿及肺炎。国内不用麻疹灭活疫苗，故此类型少见。
5、成人麻疹 由于麻疹疫苗的应用，成人麻疹发病率逐渐增加，与儿童麻疹不同处为：肝损坏发生率高；胃肠道症状多见，如恶心、呕吐、腹泻及腹痛；骨骼肌病，包括关节和背部痛；麻疹粘膜斑存在时间长，可达7天，眼部疼痛多见，但畏光少见。
并发症
(一)喉、气管、支气音炎 麻疹病毒本身可导致整个呼吸道炎症。由于＜3岁的小儿喉腔狭小、粘膜层血管丰富、结缔组织松弛，如继发细菌或病毒感染，可造成呼吸道阻塞而需行气管切开术。临床表现为声音嘶哑、犬吠样咳嗽、吸气性呼吸困难及三凹征，严重者可窒息死亡。
（二）肺炎 由麻疹病毒引起的间质性肺炎常在出疹及体温下降后消退。支气管肺炎更常见，为细菌继发感染所致，常见致病菌有肺炎链球菌、链球菌、金**葡萄球菌和嗜血性流感杆菌等，故易并发脓胸或脓气胸。AIDS病人合并麻疹肺炎，伴有皮疹，常可致命。
（三）心肌炎 较少见，但一过性心电图改变常见。
（四）神经系统
1、 麻疹脑炎 发病率约为1‰~2‰，多在出疹后2－5天再次发热，外周血白细胞增多；出现意识改变、惊厥、突然昏迷等症状。脑脊液改变为：轻度单核细胞及蛋白增多；糖正常。病死率达10％~25％；存活者中20％~50％留有运动、智力或精神上的后遗症。
2、 亚急性硬化性全脑炎 是一种急性感染的迟发性并发症，表现为大脑机能的渐进性衰退，发病率约为百万分之一；在神经系统症状出现前若干年有典型麻疹史，并完全恢复。85％起病在5~15岁，开始症状很隐匿，有轻微的行为改变和学习障碍，随即智力低下，并出现对称性、重复的肌阵挛，间隔5~10秒；随疾病进展，肌阵挛消失，出现其他各种异常运动和神经功能障碍，有共济失调、视网膜冰、视神经萎缩等；最后发展至木僵、昏迷、自主功能障碍、去大脑强直等。病程快慢不一，大部分病人在诊断后l~3年死亡，个别能存活10年以上。
3、 其他 格-巴综合征、偏瘫、大脑血栓性静脉炎和球后视神经炎均少见。
（五）结核情恶化 麻疹患儿的免疫反应受到暂时抑制，对结核菌素的迟发性皮肤超敏反应消失，可持续几周，使原有潜伏结核病灶变为活动甚至播散而致粟粒型肺结核或结核性脑膜炎者不鲜见。
（六）营养不良与维生素A缺乏症 麻疹过程中由于高热、食欲不振，可使患儿营养状况变差、消瘦；常见维生素A缺乏，角膜呈混浊、软化，且发展极迅速，最后导致失明。
治疗
（一）一般治疗 卧床休息，房内保持适当的温度和湿度，有畏光症状时房内光线要柔和；给予容易消化的富有营养的食物，补充足量水分；保持皮肤、粘膜清洁。
（二）对症治疗 高热时可用小量退热剂；烦躁可适当给予苯巴比妥等镇静剂；剧咳时用镇咳祛疾剂；继发细菌感染可给抗生素。麻疹患儿对维生素A需要量大，世界卫生组织推荐，在维生素A缺乏区的麻疹患儿应补充维生素A，＜l岁者每日给 10万单位，年长儿20万单位，共两日，有维生素A缺乏眼症状者 I~4周后应重复。
预防
（一）被动免疫 在接触麻疹后5天内立即给于免疫血清球蛋白025ml/kg，可预防麻疹发病；005ml/kg仅能减轻症状;超过6天则无法达到上述效果。使用过免疫血清球蛋白者的临床过程变化大，潜伏期长，症状、体征不典型但对接触者仍有潜在传染性。被动免疫只能维持8周，以后应采取主动免疫措施。
（二）主动免疫 采用麻疹减毒活疫苗是预防麻疹的重要措施，其预防效果可达90％。虽然5％~15％接种儿可发生轻微反应如发热、不适、无力等，少数在发热后还会出疹，但不会继发细菌感染，亦无神经系统合并症。国内规定初种年龄为8个月，如应用过早则存留在婴儿体内的母亲抗体将中和疫苗的免疫作用。由于免疫后血清阳转率不是l00％，且随时间延长免疫效应可变弱，1989年美国免疫咨询委员会提出：4~6岁儿童进幼儿园或小学时，应第二次接种麻疹疫苗；进人大学的青年人要再次进行麻疹免疫。急性结核感染者如需注射麻疹疫苗应同时进行结核治疗。
（三）控制传染源 早期发现患者，早期隔离。一般病人隔离至出疹后5天，合并肺炎者延长至10天。接触麻疹的易感者应检疫观察3周。
（四）切断传播途径 病人衣物应在阳光下曝晒；病人曾住房间宜通风并用紫外线照射，流行季节中做好宣传工作，易感儿尽量少去公共场所。
麻疹(Measles)
麻疹（Measles)是由麻疹病毒所致的急性传染性皮肤病，主要发生在儿童，以发热、流涕、眼结合膜炎、咳嗽、口腔粘膜班及周身班丘疹为其临床特征。
[病原学]
麻疹病毒属副粘膜病毒，亦为DNA病毒，与其它的副粘膜不同之处为无特殊的神经氨酸酶。麻疹病毒电镜下呈球形，直径150-300nm，衣壳外有囊膜，囊膜有血凝素（HL），有溶血作用。此病毒低抗力不强，对干燥、日光、高温均敏感，紫外线、过氧乙酸、甲醛、乳酸和乙醚等对麻疹病毒均有杀灭作用。
麻疹病毒为单股核糖核酸型副粘液病毒，病毒随飞沫侵人呼吸道和眼结膜上皮，细胞内小量繁殖，引起局部炎症，并由局部入血形成病毒血症，引起广泛病变，表现为高热、皮疹及周身不适。全身皮肤和粘膜的毛细血管内皮亦被病毒所侵犯，峡、咽部粘膜及粘膜下炎性渗出及小疱状灶性坏死而形成麻疹粘膜斑（即科泼力克斑），皮肤真皮和表皮层也有类似病变而出现皮疹。少数病人可发生麻疹性肺炎。麻疹患者由于非特异性免疫力降低易继发细菌感染。
[流行病学]
急性患者是唯一的传染源，从潜伏期最后1-2天至出疹后5天内都具有传染性。患者的口、鼻、咽、眼的分泌物均含有病毒，并随飞沫排出体外，故呼吸道飞沫为主要传播途径。四季均有可发病，以冬春季最多6个月至5岁小儿发病率最高。病后有持久免疫力，，再次发病者极少。近年广泛采用减毒麻疹疫苗作预防注射，其发病率已显著下降。
麻疹病毒随飞沫进入被感染者的鼻咽和眼或直接被吸入气管、支气管，在局部的上皮细胞内繁殖，并经过淋巴管内的流动细胞到达局部淋巴结，继续繁殖并扩散到血流，形成第一次病毒血症。病毒进入血中淋巴细胞后被送到全身的淋巴组织、肝、脾器官，在这些组织和器官广泛增殖后再次进入血流，导致第二次病毒血症，引起广泛病变，全身皮肤和粘膜的毛细管内皮细胞亦被麻疹病毒所感染。
本病全年可见，以冬末早春较多。麻疹减毒疫苗的预防接种已控制了流行，目前只是散发病例。病人为主要的传染源。呼吸道吸入为主要的传播途径。
抓好计划免疫，提高疫苗接种率是预防麻疹的主要措施。8月以上小儿，凡未超过麻疹者均要行麻疹减毒疫苗接种，皮下注射02～025ml，一次接种保护率可达90%，若初种后4～5年再接种一次，保护率更高。流行期间集体儿童机构要加强晨间检查，对患者要早发现、早隔离、早治疗。隔离期一般至出疹后5天，接触麻疹的易感儿应隔离观察3周，并可肌注丙种球蛋白02～03ml/kg防止发病和减轻症状。
[临床表现]
潜伏期一般为10-12天（6-12），应血清被动免疫后，有的可延长至3周。
前驱期2-4天，表现为高热。眼结合膜有充血、怕光、流泪、流涕、咳嗽、喷嚏等卡他症状，并伴全身不适。发口香糖后2-3天可在第一臼对面两侧颊粘膜上，出现针尖大小，蓝白色或紫色小点，周围红晕，此即Kiplik斑初起仅数个，很快增多，且可融合，扩散至整个颊粘膜，以及唇内、牙龈等处，一般维持2-3天，在发疹后的第二天消退。
发疹期为3-5天，起病后第4天开始发疹，初见于耳后、发际、颜面，尔后迅速蔓延到颈部、上肢、躯干及下肢，直达手心足底，约经2-3天，遍及全身。皮疹以玫瑰色斑丘疹为主，压之褪色，大小不等直径2-5mm，疹盛时可互相融合，颜色渐转暗。皮疹在2-5天内出齐，出疹高峰时中毒症状加重，体温高达40度，神萎倦怠，昏睡终日，或烦躁不安甚而惊厥。颈淋巴结、肝、脾均肿大。成人麻疹患者的中毒症状常比小儿为重，皮疹多密集，但继发细菌感染者较少。
临床上根据症状分典型、轻型、重型、异型四型麻疹。
1、典型麻疹：见于未接种或初免失败者。此型分三期：①前驱期：主要表现为中度以下发热、咳嗽、流涕、畏光、流泪、结合膜充血，2～3天左右颊粘膜可见灰白色针尖大小的小点，周边有毛细血管扩张的麻疹粘膜斑；②出疹期（病后3～4天）：发热增高，从耳后发际开始出现直径为1～3mm大小的淡红色斑丘疹，逐渐蔓延至颈部、躯干，直至四肢。疹间皮肤正常，压之褪色，重者皮疹密集成暗红色，此期全身中毒症状加重，可出现惊厥、抽搐、谵妄、舌尖缘乳头红肿似猩红热样舌，体查浅表淋巴结及肝脾可肿大，重者肺部可闻湿罗音，胸片可见弥漫性肺部浸润小点。③恢复期：出疹高峰后，发热渐退，病情缓解，皮疹依出疹先后顺疗隐退，留有棕褐色斑痕，1～2周消失，整个病程约10天。成人麻疹较小儿重、发热高、皮疹多，但并发肺炎者少。
2．轻型麻疹 多见于接受过疫苗免疫者。目前以轻型患者多见。发热低，上呼吸道症状轻，麻疹粘膜斑不明显，皮疹少，并发症少。
3．重型麻疹 病情重笃。高热、谵妄、抽搐者为中毒性麻疹；伴循环衰竭者为休克性麻疹；皮疹为出血性，压之不退色者为出血性麻疹。
4．异型麻疹 见于接种灭活麻疹疫苗后半年以后再次接种者。我国用减毒活疫苗，故此型很少见。
恢复期为2-3天，皮疹出齐后体温开始下降，食欲增加。一般热退后2-3天周内退尽。整个病程约2周。
最多见的并发症为支气管肺炎、心肌炎、喉炎及耳炎，其它可发生脑炎、亚急性硬化性全脑炎、心血管机能不全以及结核病变播散等。
[诊断]
本病依据流行病史、上呼吸道症状、结膜充血、畏光及颊部典型的粘膜斑即可诊断。非典型者需分离病毒或作血清抗体测定，也可从鼻咽分泌物或痰涂片中找多核巨细胞来确诊。
本病需与风疹与猩红热鉴别。
风疹：多见于幼儿及学龄前儿童，前驱期短而轻，无口腔Koplik斑，1-2天后出疹，为淡红色斑疹或斑丘疹，1-2天消退，不脱屑，不留疤，同时有耳后，枕后、颈淋巴结肿大，无并发症，预后好，病程2-4天。
猩红热：前驱期发热，咽痛明显，1-2天出现针头大小红疹，疹间皮肤充血，一片猩红，压之退色，疹退可见大片脱屑。出疹期可见杨梅舌。血象白细胞总数及中性粒细胞增多。
[治疗]
目前仍为对症治病。
①一般及对症治疗：卧床休息，加强护理，保护室内清洁，通风，多饮水，勿须忌油忌蛋以免引起维生素缺乏及营养不良。高热者酌情用小量解热药，也可输液，咳嗽用核痰止咳剂，烦躁酌情用安定剂。
②并发症治疗：继发细菌性肺炎时常用青霉素肌注或参考痰菌药敏选择抗生素。高热及中毒症状严重者可用少量氢化可的松。心肌炎严重者也可用氯化考的松、心衰者用洋地黄类。麻疹喉炎除根据药敏选择抗生素外，可用安息香酸酊蒸气吸入，10分钟／次，1日3次。严重气道梗阻时及时气管切开，以免窒息。
③中药治疗：麻疹属湿热病，前驱期以辛凉透表为主，用升麻葛根汤；出疹期以清热解毒透疹为主，用三黄石膏汤或犀角地黄汤，验方浮萍、生麻黄、鲜芝汤、西河柳各15克，布包煎水，稍凉后用毛巾蘸湿皮疹部位有助皮疹透发；恢复期以养阴、清余热、调理脾胃为主，用沙参麦冬汤。
一般处理及对症治疗
患者在家中呼吸道隔离至出疹后6天。单间隔离与专人护理则更为恰当。居室应保持空气流通，晒到阳，温度、湿度适当，不宜直接吹风或过分闷热。应卧床休息至体温正常和皮疹消退。给予皮肤清洁，可用3％硼酸溶液或生理盐水清洗，注意清除鼻腔分泌物及其干痂，保持鼻腔通畅。每日多次以生理盐水、呋喃西林液嗽口及3％碳酸氢钠水清洗口腔，防止口腔炎症、溃疡和鹅口疮的发和生。
体温较高者，一般可不予降温，以免影响出疹。对高热惊厥伴烦躁不安者，可给小剂量退热剂，或头部冷专用敷，或给予镇静剂，如鲁米那、非那更、安定、水合氯醛等。咳嗽重者可适量镇咳剂，并行超声雾化吸入，每日2-4次。可大剂量补充维生素A、B、C、D，酌情补充钙剂。特别体弱多病者，为减轻中毒症状，可在早期给丙种球蛋白15ml肌注，每日1次共2-3次。为防止继发感染，可酌情适当应用抗生素。
[预后]
[预防]
参考资料：
麻疹的症状与预防
麻疹是由麻疹病毒引起的全身发疹性急性呼吸道传染病，约90％发生在6个月至5岁的未接种过麻疹疫苗的小儿，一年四季均可发生，但以冬末春初为多。临床上以发热、上呼吸道炎、结膜炎、口腔粘膜斑及全身丘疹为特征；传染性极强，在人群密集的小学及幼儿园容易发生流行。
麻疹病毒存在于患者的鼻咽分泌物中，具有较强的传染性。通常要直接与患者接触才被感染，通过第三者或衣物间接传染的可能性较小。因此出疹前后5天内为本病的传染期。没有患过麻疹的，不论男女老幼皆易受到传染。6个月以下的小儿从母体获得免疫力可暂不受传染。如果母亲没有患过麻疹，新生儿也能发病。患病后大多能获得终身免疫，个别人可能两次患麻疹。
麻疹潜伏期一般在8～14天左右，少者可短到6天，接受过免疫注射者可延长至3～4周。起病有发热、咳嗽、流涕、打喷嚏、咽喉痛、眼结膜充血、流泪、怕光、眼睑浮肿、精神不振、烦燥啼哭、食欲减退，有时出现恶心、呕吐、腹泻，易与上呼吸道感染混淆。至第2、3天口腔粘膜充血、粗糙。在颊粘膜出现如针尖大小的灰白色小点，周围绕以红晕，有时在齿龈及唇粘膜上也有发现，医学上称为“麻疹粘膜斑”，是诊断麻疹最早而可靠的依据。
一般第4天出现鲜红色或玫瑰色的细小斑丘疹，皮疹先在耳后、颈部、发际出现，逐渐由上而下蔓延到前额、面部、躯干四肢、手掌及足底。皮疹可相互融合成片，压之褪色，疹间皮肤正常。皮疹2～5天出全，在出疹时体温上升可达40℃左右，中毒症状加重，精神委靡、咳嗽加重、两眼红肿、声音嘶哑，有时出现腹泻。肺部呼吸音增粗、颈淋巴结和肝脾肿大。随着体温逐渐恢复，皮疹依出疹顺序消退，附有糠秕样细屑并留下浅褐色色素沉着。民间归纳为三齐、四透、五退、七净。 麻疹患者如果治疗、护理不当，易出现并发症，较常见的有麻疹喉炎、肺炎、脑炎、中耳炎、角膜炎、消化不良、营养不良等，其中麻疹肺炎若再合并心力衰竭、败血症、腹泻引起脱水和酸中毒等情况，不及时救治，会发生生命危险。
由于计划免疫的开展，目前相当一部分麻疹患者的临床表现变得不十分典型，易与风疹、幼儿急诊、病毒疹、荨麻疹以及水痘、湿疹、猩红热、药物疹等混淆，应注意鉴别诊断。
麻疹的预防主要有：
①加强体育锻炼，提高抗病能力。
②隔离患者。麻疹传染力强，在流行期间，医疗防疫部门应组织医务人员对患者定期进行家庭访视，做到“病人不出门，医药送上门”，直到出疹后5天。托儿所、幼儿园要设置临时隔离室对患者进行隔离。对接触者应进行隔离观察2～3周；如无症状，才能回班活动。麻疹患者停留过的房间应开门窗通风20～30分钟。医护人员在接触患者后应脱去外衣洗手，或在户外活动20分钟后再接近易感者。
③麻疹流行期间尽量少带孩子去公共场所（尤其是医院），少串门，以减少感染和传播机会。
④注意个人及环境卫生，不挑剔食物，多喝开水。
⑤自动免疫：8个月以上未患过麻疹者均应接种麻疹减毒活疫苗。接种后12天左右可产生免疫力，即使得病，病情也较轻。
⑥被动免疫：在麻疹流行期间，对没有接种过疫苗的年幼、体弱易感者，在接触患者5天以内，肌肉注射丙种球蛋白或胎盘球蛋白，可能免于患病或减轻病情。
何谓麻疹？
是由病毒引起的，有高度传染性的，有疫苗可预防的发疹症。虽然普遍认为是儿童的疾病，但易感者不分老幼，都可能受染。6％的患者可并发肺炎，而在麻疹死者中，60％死于肺炎。脑炎、中耳感染、惊厥也可能发生。如婴幼儿感染麻疹，可能很危险。
如何感染？
如既往未感染麻疹又未疫苗注射，就可能感染麻疹。感染是由于接触了患者或咽分泌物导致。麻疹极易传播，同居一室就可能被染。
有哪些症状？
一般分为二阶段。第一阶段表现为发热、流涕、咳嗽。第二阶段出现红疹，可持续至少4天。皮疹一般出现于脸，后蔓延至全身。发疹期除咳嗽。结膜炎、流涕，还可伴有高热，（华氏101度或更高）。
何时出现症状？
一般在接触病毒后10天开始发热、流涕、咳嗽。病程可7－18天不等。皮疹一般在初始症状后的3－7天出现。
传染期多长？
患者从刚出现症状到疹子出现后4天内有传染性。
如何治疗？
无特效疗法。对无并发症的患者，要求休息和对症治疗即可。如从前患过麻疹便可免受再次感染。
有否预防疫苗？
有。每个1995年出生的，未患麻疹的人必须接种疫苗。即麻疹、腮腺炎和风疹的疫苗。第一次须在12个月时接种。第二次在4－6岁时（或入学前）所有儿童在上学或参加学前班前都必须接种疫苗。
是否需要隔离？
是。任何诊断为麻疹的患者，必须从学校或工作中隔离，直到疹子出现后的4天。
如何预防麻疹？
最好的办法是接种疫苗。
麻疹是麻疹病毒引起的急性呼吸道传染病，青少年多见。临床症状有发热，咳嗽，流涕，眼结膜充血，口腔粘膜有麻疹粘膜斑及皮肤出现斑丘疹为其特征。我国自1965年应用麻疹减毒活疫苗，已控制该病的大流行。但近年部分接种疫苗的青少年在接触麻疹病人后也表现为出疹，可能是变态反应引起的。麻疹的并发症有支气管肺炎，心肌炎，喉炎，脑炎及亚急性硬化性全脑炎。
麻疹由麻疹病毒引起，是好发于儿童的呼吸道传染病，亦可通过眼结膜传染。全年均可发生，但以冬春为多。由于麻疹疫苗的普及应用，本病已不常见，但仍有偶发，且症状多变异，易与许多种疹病混淆，故应注意识别。
麻疹潜伏期9～11天。病程可分为3期：
(1)前驱期 一般为4天，表现为高热、咳嗽、流脓性鼻涕、眼结膜充血、畏光，还可出现呕吐、腹泻。起病2～3天后，在第2臼齿相对的颊粘膜上出现蓝白色或紫色小点，周围有红晕，称为科氏(koplik)斑，为麻疹早期的特征性表现。初起2～3个，后逐渐增多，到全身发疹期可蔓延到整个颊粘膜及唇内侧，且可互相融合，在发疹后第2天开始消退。
(2)发疹期 于病后第4天开始发疹，先出现于耳后、发际、面部，而后迅速蔓延到颈部、上肢、躯干及下肢，2～5天内出全。皮疹为一种玫瑰色斑丘疹，压之褪色，疹间皮肤正常，疹多时可相互融合。出疹时全身症状加重，体温可高达40℃以上，颈淋巴结、肝、脾均可肿大。
(3)恢复期 出疹5～7天后，热度下降，全身症状减轻，皮疹按出疹顺序逐渐消退，疹退处遗留棕褐色色素沉着斑伴细小糠状脱屑。整个病程约2周。
麻疹的并发症，以支气管肺炎和中耳炎多见，也可发生脑炎、心血管机能不全及结核病变播散等。
对于一些不典型或异型麻疹，可进行麻疹病毒的培养，或麻疹抗体效价的测定。这种特殊的抗体，在发疹后3～4天出现，在2～4周后达高峰。
所谓特殊类型的麻疹，即临床表现不典型的麻疹，共有以下5种：
(1)非典型麻疹综合征 患者曾接种麻疹疫苗，若干年后，血中抗体水平下降，再感染自然麻疹病毒而起病。多见于10～24岁青年人，冬春季散发，无传染性。突然起病，高热、头痛、腹痛及肌肉痛，但无咳嗽、流涕或结膜炎现象。发病48～72小时出疹，常见于踝、腕及肢体皱褶部。皮疹多为瘀点，少数为斑疹、拓疹、风团或水疱，在3～5天内，逐渐由头部蔓延到躯干、四肢。掌跖部可有水肿，腭部可有瘀点，但无科氏斑。以往接种疫苗处，皮疹更明显。皮疹常在2周内消退。并发症有肺炎、胸腔积液、肺门淋巴结肿大、脑炎、迁延性关节痛、心肌炎、舌炎等。
(2)重型麻疹 多见于有严重继发感染、营养极度不良或兼患其他病症者。全身症状重，高热40℃～41℃，可有惊厥，昏迷，十分凶险。皮疹或稠密融合，颜色深重；或稀少不齐，颜色暗淡。此型预后较差，易致死亡。
(3)轻型麻疹 发热至出疹间隔1～7天。皮疹1～2天内出齐。疹从头、面扩散在躯干，四肢极少，为淡红色斑丘疹，疹退后有浅淡色素沉着。口腔粘膜斑大都不显，可仅见口腔粘膜粗糙、充血。
(4)成人麻疹 皮疹与儿童麻疹相似，但科氏斑少见。全身症状较重，但合并症少。
(5)疱疹型麻疹 疱液澄清，可变为大疱。极少数病例有出血性疱疹，似多形红斑或中毒性表皮坏死松解症。
完整版请看这里：http://wwwzgxlnet/sljk/crb/mazhenhtm
干燥综合症是一种免疫系统疾病，我母亲就患有此病，她本人也是医生，我们都了解这病目前无法根治，但是服药的副作用是很大，所以只针对目前疾病侵犯到的系统用药，减轻痛苦是保守但有效的做法之一。
干燥综合症
是一个侵犯外分泌腺为主的以口、眼干燥为常见表现的一种系统性结缔组织疾病。可分为原发性和继发性两种。前者除口、眼结合膜病变外，多有其它系统损害，后者则与另一种结缔组织疾病共存。国内患病率029—077%，中年女性多发。
发病机理
尚不明确，可能与：
1、遗传、性别因素有关。
2、与EB病毒、人T淋巴细胞病毒等感染有关。
3、与免疫异常有关。
干燥综合症患者唾液腺小叶有大量淋巴细胞浸润，腺体内存在活跃的免疫反应，参与组织损伤。
临床症状
起病缓慢，可有乏力、发热等症：
1、口干，口干常是病人主诉，严重者频频饮水，进食固体食物困难需用水送下。由于唾液少，口腔冲洗、免疫作用降低，易发生龋齿。唾液腺肿大，可持续、反复发生，很少继发感染。
2、干燥性角膜、结膜炎，眼干、痒，有烧灼和异物感，泪少，眼结膜充血，严重者可出现角膜溃疡、感染等。病人常因此眼科就诊。
3、其它，阴道分泌减少导致阴道炎，消化道腺体受累影响消化功能，可出现萎缩性胃炎，呼吸道分泌障碍，出现咽喉炎、气管炎、声音嘶哑、干咳等。
4、皮肤粘膜、皮肤干燥瘙痒，常见紫癜性皮诊、结节性结斑。口唇干裂、口腔溃疡。
5、关节与肌肉，70—80%病人关节疼痛，也可有肌肉疼痛，肌无力。
6、肾脏病变多为临床型或亚临床型Ⅰ型肾小管性酸中毒。
7、少数病人出现神经系统损害、肝酶增高、或合并淋巴瘤。
诊 断
1992年国际诊断标准：
1、口干持续三个月以上。
2、眼干持续三个月以上。
3、滤纸试验，滤纸浸湿长度＜5mm/5min为不正常，或角膜染色试验一侧＞10着色点为不正常。
4、唇活检：腺体组织中见有一个以上50个淋巴细胞聚集的浸润灶为阳性。
5、唾液腺功能检查，唾液流率每分钟少于005ml为阳性。腮腺造影：腮腺病变时可显示腮腺导管和腺体破坏。同位素造影：口干燥症者唾液腺摄取和排泌功能下降。
6、抗SS-A抗体和SS-B抗体阳性。
符合以上至少4条者即可诊断为干燥综合症。
辅助检查
1、血沉增快、C反应蛋白增高、γ球蛋白增多。
2、免疫学检查，抗SS-A抗体和抗SS-B抗体、前者阳性率75%，后者50%。是临床诊断本病的重要指标。抗核抗体、类风湿因子常为阳性。
2019-ncov是一种新的冠状病毒。
2019-ncov与SARS-CoV同属于网巢病毒目冠状病毒科的β-CoV，为一种不分节段的单股正链RNA病毒，其每组基因组长度约30000个核苷酸左右。与中东呼吸综合征冠状病毒(MERS-CoV)和严重急性呼吸综合征冠状病毒不同，2019-nCoV是感染人类的冠状病毒家族中的第7个。
从基因序列同源性上来说，2019-nCoV基因组与SARS具有80%的相似性，2019-nCoV与MERS-CoV的基因序列有40%的相似性。2019新型冠状病毒（2019-nCoV）表现出典型的冠状病毒属结构，5个未翻译区(UTR)、 复制酶复合体(orf1ab)、S基因、E基因、M基因、N基因、3个UTR以及几个未识别的非结构开放阅读框。
2019-ncov的危害
一般表现为发热、乏力、干咳、逐渐出现呼吸困难；严重者表现为急性呼吸窘迫综合征，休克以及难以纠正的代谢性酸中毒和凝血功能障碍。该病毒已确认存在人传人现象，病毒潜伏期1~14天，潜伏期具有传染性，目前所致疾病没有特异治疗方法。所以大家现在要少出门，避免交叉感染。
-冠状病毒
中文名称：川崎病英文名称：Kawasaki’s disease其他名称：皮肤黏膜淋巴结综合征定义：以全身性血管炎为主要病变的小儿急性发热性疾病，发病可能与多种病毒、细菌、立克次体、支原体等感染所致免疫异常有关。应用学科：免疫学（一级学科）；免疫病理、临床免疫（二级学科）；感染免疫（三级学科）
川崎病是1967年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病，又称皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS）,临床多表现：发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。
西医学名： 川崎病
英文名称： Kawasaki’s disease
其他名称： 皮肤黏膜淋巴结综合征
所属科室： 内科 -
主要症状： 发热，皮疹，颈部非脓性淋巴结肿大，眼结合膜充血，口腔黏膜弥漫充血，杨梅舌
主要病因： 病因不明
多发群体： 婴幼儿
目录
疾病简介
发病原因
临床表现
诊断鉴别
疾病治疗
疾病预后
专家观点
展开
疾病简介
川崎病是1967年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病，又称皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS）,临床多表现：发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。
日本曾有三次发病高峰，1979年15519例，1982年15519例，1986年12847例，1973年首先在日本国土以外的朝鲜半岛、中国及美、澳、欧洲相继发现；亚裔人发病较多，日本民族尤多见；多发生于婴幼儿，6-11月为发病高峰，男性发病率较女性为高（135-15：1），复发率约1-3%，四季皆有发病，我国以春夏之交稍多发。[1]
发病原因
川崎病的发病原因至今未明。根据以往数次小流行中，曾有家庭发病情况，临床上又有许多表现酷似急性感染，提示似有病原体存在。但男婴较多，日本发生率高和至今未找到直接致病病原体的现状，感染的说法不能完全确立。在所有病原菌中最受关注的是链球菌，但至今从未由患儿体内分离到链球菌。也有人提到一种在禽兽间致病的耶尔森（Yersinia）菌中的假结核型株感染似与川崎病相关，但也无法找到确实的证据。[2]
临床表现
疾病症状
临床常以高热（39℃以上）为最初表现，热程在5天以上，一般为一、二周，有的热退一、二天又高，热程长的可达三、四周，退热药仅短暂稍降。发热数日后掌跖面红肿且痛，躯干部出现大小不一的斑丘疹，形态无特殊，面部四肢亦有，不痒，无疱疹或结痂。发热数日两侧眼结膜充血，球结膜尤重，仅少数并发化脓性结膜炎，用裂隙灯可能查到前虹膜睫状体炎。唇面红肿、干燥和皲裂，甚至有出血；舌常呈杨梅舌，口腔粘膜充血，但无溃疡。当有发热并且看到眼、唇及皮疹表现时，基本可诊断川崎病。
此外，50%～70%的川崎病早期有淋巴结肿大，一侧或双侧，非化脓性，数日后消退，有时肿胀波及颌下，甚至有误诊为腮腺炎，淋巴结肿仅限于颈部前三角，不痛，波及其他部位很少。病程第二周80%手、足部脱皮，为从甲床移行处开始，部分婴幼儿可先表现为肛周脱屑，这一点需要特别注意。
疾病分期
川崎病的病程大约可分以下四期：
①急性期1-11天；
②亚急性期：11-21天；
③恢复期：21-60天；
④慢性期：60天以后。
分期症状
急性期：高热、眼结合膜充血、皮疹、口腔改变、淋巴结肿大、烦躁、血沉快、CRP增高、白细胞高；
亚急性期：体温仍可有波动，继续烦躁，较前减轻，眼结合膜充血未痊愈，指趾端脱皮，血小板增高；
恢复期：症状完全消失，眼结合膜稍留充血，淋巴结消肿，血沉、白细胞总数渐正常；
慢性期：临床表现大多正常。[1][3]
诊断鉴别
疾病诊断
川崎病实验室诊断方面主要依靠血清学检查如白细胞升高、血小板增加、C反应蛋白升高、血沉加快等等，同时注意是否伴有肝肾功能损害和DD-二聚体的升高。辅助检查中尤其要注意心超和心电图的表现，提示是否存在心血管并发症如冠状动脉扩张和心肌损害。
诊断可以从以下要点进行参考：
1发热五天以上，如有其他征象，五天之内已可确诊，加上：
2具有下列四条：
(1)双侧眼结膜充血，无渗出物。
(2)口腔及咽部粘膜有充血，口唇干燥皲裂，杨梅舌。
(3)急性期手足红肿，亚急性期甲周脱皮。
(4)出疹主要在躯干部，斑丘疹，多形红斑样或猩红样。
(5)颈淋巴结肿，直径超过15cm。
3无其他病种可解释上列表现。
如有发热只伴有其他三条，但见冠状动脉瘤者亦可诊断。
鉴别诊断
⑴ 特异性炎症疾病（感染性）：耶尔森菌感染，溶血性链球菌感染（猩红热、暴发性），葡萄球菌感染（中毒性休克综合征），肺炎衣原体感染，病毒感染（麻疹、流感、EBV、HIV），白色念珠菌感染、钩端螺旋体病。
⑵ 非特异性炎症疾病：Stills病，Stevons-Johnson综合征，药物过敏，疫苗接种后，烧伤后。[1][2]
疾病治疗
川崎病的主要治疗方法是，急性期明确诊断后口服肠溶阿司匹林30-50mg/Kg日，分2-3次口服，热退后调整为3-5mg/Kg日。在病程10天内（多主张7天内）及时进行大剂量丙种球蛋白静滴，目前国际上多主张2g/kg单次运用。使用原则参照美国心脏协会（AHA）方案，建议川崎病急性期患儿均采用丙种球蛋白静滴；而日本川崎病研究组则认为丙种球蛋白静滴适应症为冠状动脉瘤高危患者，多采用原田计分法：
①白细胞数>12×109;
②血小板计数<350×109;
③C-反应蛋白强阳性（>40mg/dl）;
④红细胞压积<035;
⑤血浆白蛋白<35g/l;
⑥年龄≤12个月；
⑦性别，男性。
以上计分方法在发病7天内计分，每项为1分，计分为4分以上为丙种球蛋白静滴疗法的适应症。[1]
疾病预后
川崎病的预后大多良好，大部分的患儿可自行恢复，症状类似普通感冒，这也是早期此病极易被忽视的主要原因，少数可产生并发症，特别是心血管并发症：冠状动脉扩张，严重的产生动脉瘤迁延数年。
预防接种
川崎病患儿的预防接种存在两个重要问题：
其一， 丙种球蛋白阻滞活的病毒疫苗复制及后天获得性免疫建立；
其二，川崎病恢复期儿童在接种活的或其他疫苗后的安全性问题。一些自身免疫性疾病包括系统性血管炎,在应用活的或死的疫苗后病情可能会突然恶化,因此川崎病后全部预防接种推迟至少3 个月（一般建议6月以后）。AHA 建议非肠道的活病毒疫苗预防接种(麻疹、腮腺炎和风疹) 应在丙种球蛋白后延迟至少5 个月（一般建议6月以后）,因为被动免疫抗体可能干扰免疫制剂免疫功能。但麻疹爆发期间,对于以前没有进行被动免疫的儿童,应早期谨慎应用麻疹疫苗,并且以后应复种疫苗。[2][3]
专家观点
川崎病的典型病例诊断较明确，对于不典型的患儿如何进行确定非常重要，忽视则容易漏诊，生搬硬套则容易误诊。因此对于此类情况需要结合其他实验室检查慎重考虑，如通过血清学中的血BNP、尿LDH等，最重要的一点，严格注意心超中冠状动脉的变化。
对于患儿的家长要重视川崎病孩子的随访，及时一切正常，也要保持每年一次的健康体检，及时孩子成年后也要保持下去。目前，很多国外的报道提示，青壮年期的冠心病发生者都与儿时的类似川崎病的患病历史有关。
参考资料
1
杜忠东，梁璐，孟晓萍，李棠，张拓红，川崎富作，柳川洋，北京小儿川崎病流行病学调查协作组。1995～1999年北京住院小儿川崎病流行病学调查。中华医学杂志，2003年83卷21期
2
胡静，王大为，秦玉明。 川崎病病因的研究进展。 国际儿科学杂志，2007年34卷 第03期
3
沈捷 李锦康 黄敏 杨晓东 徐萌 张永为，刘家应。川崎病患儿血管内皮生长因子变化的意义。中华全科医学，2010年8卷06期。
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