系统性红斑狼疮(简称SLE)是一种全身性自身免疫性疾病,除皮肤和肾脏外尚累及全身多个器官,血清中有多种自身抗体特别是抗核抗体,是本病的特征性标志。
本病多见二青年女性,好发年龄为15---35岁。女性与男性的比例约为7:1---9:1。
SLE病因尚不清楚,可能与下列因素有关:
一,遗传因素
系统性红斑狼疮在同一家族中发病率远高于一般人群,在家族中常有姐妹,母女同患此病,说明有遗传因素。女性发病率高,提示可能与X性染色体有关。
二,病毒感染
SLE可能与慢性感染有关。此外,在患者血清中曾测得某些病毒(如麻疹,副流感,单纯性疱疹等)抗体滴度增高。但至今尚未能在患者组织中分离出病毒。
三,内分泌因素
大部分SLE患者都是育龄女性,提示雌激素可能在发病中起作用。
四,诱发因素
1,能引起本病的药物有20多种,长期服用肼苯达嗪,普鲁卡因酰胺,异烟肼等可引起SLE综合征。
2,环境
日光照射对某些系统性红斑狼疮患者的发病有密切关系。日光中的紫外线照射可使抗核因子得以进入细胞内,与细胞核成分发生反应。
目前认为本病可能是某些外界因子(病毒感染)作用于遗传免疫缺陷的易感人体,使其免疫功能失调,产生大量自身抗体,引起第2及第3型变态反应,导致多器官组织损伤的一种自身免疫性疾病。
本病只要早诊断早糖皮质激素的有效治疗,存活率可达90%。
前不久有朋友感叹道“系统性红斑狼疮这个病这么厉害的啊?居然还能危及生命!”
原来她刚得知一个同事女儿因患此病不幸去世的消息。一般人对系统性红斑狼疮并不了解,以为只是一种皮肤病之类的,万万没想到这种自身免疫病竟然如此凶险?
同时,这也让很多患者懊恼: 「为什么会患上这个病?会不会遗传?」
系统性红斑狼疮是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病,很多病人都会问,医生,为什么我会得这个病呢,是不是我的免疫功能很差?
下面从中西医的角度为大家讲述SLE的病因。
从西医的角度来看:
SLE的确切病因和发病机理至今尚未阐明,但是作为一种最典型的自身免疫性疾病,发病是由多因素导致的。
包括遗传、内分泌、各种感染、环境及自身网状内皮系统功能紊乱等因素导致的机体免疫功能失调。
遗传因素
系统性红斑狼疮的发病具有家族倾向,流行性调查发现SLE患者的一级或二级家属患病的几率较正常人高,且单卵双胎者同时患SLE的比率可高达40%;
同时SLE的易感基因如HLA-DR2、HLA-DR3等基因,在SLE的患者中发生的频率高于正常人。
性激素
SLE以女性病人居多,并以育龄期、妊娠期的女性为主,并且在SLE的患者中无论是男性还是女性,体内的雌激素如雌三醇等会显著升高。
环境因素
研究发现日光、紫外线、某些化学物品(如青霉胺、磺胺类等)、某些食物成分等都会导致SLE的发生。
免疫方面
在以上等各种因素相互作用下,导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生,产生大量的自身抗体;
导致免疫系统发生紊乱而出现异常的免疫应答,与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物,沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位,而免疫复合物的形成和沉积正是SLE的发病机制。
从中医角度来看:
SLE我们通常称之为阴阳毒等,发病主要是因为先天的肝肾的不足,精血的亏虚,或者是因为情志的失畅,劳累过度等
又或者是和上面所讲的受到日光暴晒、饮食不慎等原因导致的热毒入血,耗伤津液,淤血阻络,先从内部的血管发生病变再慢慢的延伸到皮肤、关节、筋骨而出现的典型的外在表现。
红斑狼疮会不会遗传?这是很多患者担心的问题。
家族调查显示,系统性红斑狼疮患者的一、二级亲属中10%~20%可有同类疾病发生;在单卵双生同胞中,如果其中一人发病,则另一人发病的可能性为25%~50%;对于异卵双生者,若一人患病,则另一人的患病概率为5%。
所以 红斑狼疮具有一定的遗传倾向,但是也有很多红斑狼疮患者的子女没有患病,说明遗传只是导致红斑狼疮的一个因素。
红斑狼疮发病是综合各种因素的结果,受遗传、环境、感染、内分泌和自身免疫等因素影响。因此这个病只能称为有遗传易感因素,而不是遗传病。
系统性红斑狼疮是一种自身免疫系统紊乱导致的疾病,环境因素在狼疮发病中起着重要作用。
因此,在生活起居方面也需要多加注意:
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“红斑狼疮” 是西方医学拉丁文(Lupus erythematosus )翻译而来。1828年法国皮肤科医生贝特(Biett)首先报道了这样一个病人:面部出现像被狼咬过后不规则水肿性红斑,中间凹陷,边缘突起,表面光滑.有时带有鳞屑,称为“红斑狼疮”。后
来发现此病不仅有皮肤损害,,而且有肾、脑、心、肺、血液、关节、肌肉等全身性病变。100多年前美国医生奥斯勒(Osler)又提出系统红斑狼疮(SLE)这一病名。《中医临床诊疗术语》(1997)将SLE统一命名“蝶疮流注”。
临床上通过将红斑狼疮分为两种类型病变仅限于皮肤的称“盘状红斑狼疮”.有内脏多器官,多系统受累的称为“系统任红斑狼疮”。新加坡称为“蝴蝶病”,台湾称“思乐医”(SLE)现代医学研究证明是一种自身免疫检疫病。
红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,此病能累及身体多系统、多器官,在患者血液和器官中能找到多种自身抗体。狼疮一词在拉丁语的含义是狼咬的溃疡,亦有顽固难治的意思。可见红斑狼疮的治疗具有相当的难度。红斑狼疮可分为盘状红斑狼疮(dle)和系统性红斑狼疮(sle)。
早在18世纪末,osler第一次叙述使用了系统性红斑狼疮名称,见之于皮肤病学文献中。他第一次阐明和强调系统性红斑狼疮是一个全身性疾病。他这样描述:借助于渗出性红斑去熟悉了解一种病因不明的疾病,它具有多形性皮肤病损,充血、水肿,偶见出血性关节炎。并有各种内脏损害表现,其中最重要的是胃肠道危象、心内膜炎、心包炎、急性肾炎、黏膜出血。复发是这一疾病的特殊现象,可每月发作或经过几年较长时间再发作。发作时可以没有特征性皮肤表现,并可出现内脏症状,但病人的体表并无任何渗出性红斑。
1941年美国病理学家克来姆普尔(klemperer)对系统性红斑狼疮的病理做了详细的研究,提出了“胶原血管病”的概念。1948年hargrave在研究此病时发现了狼疮细胞(lecell),这是一个重要发现。后来由于免疫学和免疫病理学的发展,证实了本病免疫学上一系列变化或畸变。虽然迄今仍未能完全阐明系统性红斑狼疮的病因,但本病有异常的体液和细胞免疫反应是确切的,将它作为结缔组织病,并确定是“免疫复合物病”的原型,已得到公认。1955年cazanave首次引用红斑狼疮(le)这个名词来描述该病的皮肤表现,特别指出这种表现类似一种叫做寻常性狼疮的皮肤结核。
正常人血清中可以有针对多种自身抗原的自身抗体,但它们的效价很低,不足以破坏机体自身的正常成分,但却可以帮助清除衰老蜕变的自身成分,称之为“生理性抗体”。在健康人,自身抗体出现的机会随年龄增长而增高。60岁以上的老年人有一半多的人可以检查出自身抗体,如抗核抗体、抗线粒体抗体等,但这些自身抗体的出现并不意味着他们有自身免疫病。如果针对自身抗原的自身抗体超过一定数量,使自身免疫反应超过一定程度,以致破坏了机体正常的组织结构,并引起相应的临床症状就称为自身免疫病。系统性红斑狼疮就是由于免疫反应超过一定程度而引发的疾病。因此说系统性红斑狼疮是一种自身免疫病。
在不久以前红斑狼疮的治疗还很困难,病人的预后较差,死亡率也很高。但随着人们对它较深的认识,尤其是应用了新的试验检查方法和皮质激素的治疗后,红斑狼疮的预后有了较大的改观。近10年来,五年存活率已提高到90%以上。随着医学的迅猛发展,相信这一难治疾病的预后将会有更大的改观。
参考资料:
��姆⒉∮爰易逡糯�⒆贤庀哒丈洹⑻迥诖萍に厮�健⒛承┮┪铩⑹澄锛案腥居泄亍�LE的表现多种多样:反复高热或长期低热,面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑,口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡,关节肿胀、酸痛。SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏,对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。SLE的另一个特点是,它特别青睐青壮年,尤其是青年女性。SLE是严重危害人体健康的常见病。如有上述表现的人,应当抓紧时间去医院检查,以便尽早确诊。一旦确诊便应配合医生进行积极有效的治疗。医生在为您治疗的同时,会特别提醒您十大项注意事项:一、注意调养,保持积极乐观的态度。中医学认为,SLE的发病与外邪、饮食、七情所伤有关。忧郁悲伤、喜怒无常、情志不畅都能化火,火邪内盛可伤及五脏六腑而诱发并加重本病。因此,保持情志豁达、饮食有节、起居有常,使人体脏腑功能协调,气血调和,才会有益于疾病恢复。二、注意劳逸结合,适当锻炼,节制性生活。SLE患者在病情处于活动期时,应卧床休息,病情稳定后适当参加一些社会活动,从事一些力所能及的工作,但不宜过劳。适当锻炼身体,注意节制性生活,病情活动期应严格避孕,病情稳定一年以上才可考虑妊娠。三、注意预防感冒,积极防治各种感染。感冒及各种感染如急性扁桃腺炎、肺部感染、肠道感染都易诱发SLE并加重病情。四、注意避免皮肤直接暴露在太阳光下。SLE患者对紫外线特殊敏感(光过敏),故外出时要特别注意。另外,某些食物如香菇、芹菜、草头(南苜宿、紫云英),某些药物如补骨脂、独活、紫草、白疾藜、白芷等能引起光敏感,应尽量不用。五、注意戒烟、戒酒。香烟中的尼古丁等有害成分能刺激血管壁而加重血管炎症,应戒除。酒性温烈,会加重SLE病人的内热症状,不宜饮用。六、有一些西药常能引发或加重本病,注意避免使用。如肼苯达嗪、心得安、氯丙嗪、丙基或甲基硫氧嘧啶、金制剂、D-青霉胺、苯妥英钠、异烟肼、青霉素、链霉素、磺胺类药等。七、注意有的保健品对SLE病人非旦无益,反而有害。如人参、西洋参、绞股蓝及其复方制剂,因含人参皂甙,既能提高人体的细胞免疫功能,又能提高人体的体液免疫,这对非SLE的人确实有强身健体,延年益寿的功效,但对SLE病人,由于这类保健品提高了免疫球蛋白,使免疫复合物增多,激活了抗核抗体,从而可加重或诱发SLE。八、注意避免使用含雌激素的药品和食品。紫河车(胎盘)、脐带、蜂皇浆、蛤蟆油、某些女性避孕药均含有雌激素,而雌激素正是SLE发病的重要因素之一。九、注意不吃羊肉、狗肉、马肉、鹿肉、驴肉。这类肉食品性温热食,用后不仅会加重SLE病人的内热症状,而且临床上发现有个别病人吃了这类肉类病情加重,造成不良后果。十、注意补充优质蛋白和多种维生素,少吃含高脂肪、高胆固醇的食物。狼疮性肾炎病人长期有蛋白从尿中丢失,故应及时补充。较优质的蛋白质来源有牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼等。
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