肌萎缩侧索硬化症是怎样的？

肌萎缩侧索硬化症，又称渐冻人症，是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

病因 肌萎缩侧索硬化症通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。 一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。 迄今还不知道确切的肌萎缩侧索硬化症致病原因。目前归纳可能有关的因素有以下各种可能：

1遗传因素: 此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%，但无法解释散发性病人的原因。 2毒性物质 : 比如铅(Pb)、锰( Mn) 等重金属中毒; 过多激活性胺基酸(excitotoxic amino acids)及自由基(free radicals)的刺激造成运动神经元的死亡。 3自体免疫: 由不明的因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经元，造成运动神经元的死亡。 4病毒的侵犯: 有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元的结果。 5神经营养或生长激素的缺乏: 目前在体外贾验结果发现运动元的存活必须依赖某些激素比如BDNF，FGF，CNTF，IGF-2及NT3-5等等。

诊断一、病史及症状140岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。 2以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。 3球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。 4多无感觉障碍。

二、体检发现 颅神经：除球麻痹外，可有舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌为著，同时伴有肌束颤动，感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。

三、辅助检查1腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常。 2血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。

3肌电图：可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。 4MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。

四、鉴别 有时需与颈椎病、高颈段肿瘤、脊髓蛛网膜炎等鉴别。

症状控制：旨在提高患者及其家庭的生活质量 流涎 可能导致患者心理压力增加。·需要与粘液分泌过多相鉴别。·主要是由于不能控制口涎所致。

·治疗药物，如胃长宁，苯扎托品，东莨菪碱、安坦（苯海索）、阿托品，已用于其他需要控制流涎症状的疾病，如脑瘫、先天畸型所致。·阿米替林已广泛用于肌萎缩侧索硬化的流涎控制，以及综合治疗其他症状，如抑郁、假性球麻痹引起的情绪反应，体重增加。·患者可能需使用吸涎装置。

粘液分泌过多·可选用普奈洛尔或美托洛尔。假性球麻痹引起的情绪反应·表现为强哭、强笑。

治疗 治疗总则 无有效疗法，以对症为主。 一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。 二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。 三、神经营养药物：应用比较广，疗效比较好的有神经节苷脂（GM）和神经生长因子（NGF），神经节苷脂全称单唾液酸四己糖神经节苷脂，代表产品有申捷，重塑杰，施捷因，博司捷四、利鲁唑：利鲁唑片是FDA唯一批准的用于治疗肌萎缩侧索硬化症（ALS）的治疗药物，被FDA（美国食品药品监督管理局）和EU（欧盟）批准用于治疗ALS。在两个纳入超过1100例世界范围内的ALS患者的双盲、安慰剂对照的临床实验中证实有效。目前国内市场上的利鲁唑片有进口的安万特公司生产的力如太，江苏恩华生产的利鲁唑，海南万特生产的万全力太。五、安坦2mg 3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。 六、并发症防治，防止关节强直挛缩坚持适当体育锻炼和理疗。防止肺部感染。

闽剧（Mìng-kiŏk），也称作福州戏、福青戏，是用福州话演唱、念白的福建地方戏曲剧种，流行于以福州市为中心的闽东地区，也传播到闽北、闽中以及台湾和东南亚各地。闽剧形成于清末，兴盛于民国年间。

唱腔和乐器

闽剧的音乐唱腔由粗犷激越的“江湖调”、通俗平畅的“洋歌”、典雅婉约的“逗腔”以及清新活泼的“小调”这四大类组成，其中前三类都不同程度地受到弋阳腔、昆曲和徽调的影响，并保留着高腔的帮腔形式，后台帮腔叫做“掏岭”。演唱时男女均用本嗓，其特点是高昂激越，朴实粗犷，但也有细腻柔婉的唱腔。

江湖调常用曲牌主要有《江湖叠》、《柴排调》、《阴调》等，具有声调高昂、字多腔少、一泄而尽的特点。

洋歌调主要曲牌可分为“大介大牌”、“中介大牌”、“大介盘答”等。其中人一人独唱的称为“大牌”，两人或三人对唱的称为“盘答”。“大介”、“中介”及“小介”的区别在于起介（开头鼓锣）的不同。

逗腔有15种板调，特点是在曲中转折和结尾处多有“哎”、“依”等虚腔，主要曲牌有《自掏岭》、《宽板》、《急板》等。

小调系本地和外地传入的俚歌俗曲，十分丰富，主要有《西湖亭》、《琵琶怨》、《新茶花》等。此外，小调也从徽戏、京剧吸收了一些成分。

辛亥革命后，不少京剧艺人转入闽班教戏，所以闽剧音乐也吸收了皮黄调。

闽剧的曲牌大部分从弋阳腔、四平腔、徽调和昆曲衍变而来的，有不少唱腔仍保留有弋阳腔的特点，即“一唱众和”的帮腔和“夹滚”。

闽剧介头（打击乐过门），是综合了江湖、平讲、逗腔、唠唠，以及本地民间音乐“十番”的锣鼓介头发展形成的。所有介头较有地方色彩，武场吸收京剧锣鼓经较多，但打法上不尽相同。

闽剧主要管弦乐器有横箫、唢呐、头管、二胡、椰胡等。打击乐器有青鼓、战鼓，大、小锣，大、小钹，磬等。

角色行当

传统闽剧的场面一般只有七个人，俗称“七条椅”。

闽剧各行当的道白大量吸收福建民间儿歌、俚语、谚语、歇后语等，乡土气息浓郁。

早期闽剧的角色分行比较简单，儒林班、平讲班的行当由生、旦、丑三个角色构成“三小戏”，后来吸收徽班、京剧的分行，角色渐趋完整, 增加到七个，曰“七子班”，再到九个，称“九门数”。随着行当的细致化，又逐渐发展为“十二角色”，有小生、老生、武生、青衣、花旦、老旦、大花、二花、三花、贴、末、杂等，相当齐全。

剧本

闽剧剧本大部分是以汉字为载体，用福州话写成，是福州语民间文学的重要形式，大量福州语的歌谣俗谚等都被写进了闽剧剧本中，而许多闽剧中的台词又反哺了福州语，成为福州谚语、歇后语的来源。福州的民俗和民间故事往往和闽剧剧本相互渗透。许多闽剧剧本都采用手抄本的形式在民间流传。在近现代闽剧剧本的创作中凡是遇到福州话中未考本字的字或作者不了解本字的情况，往往用近音字来代替。 1、告一声老家　孙新凯词　章绍同曲　胡薇唱

2、出门就像一条龙　潘德铭词　史荣曲　胡薇、许振旗唱

3、金厝边，银乡里　陈晓岚词　沈宝钢曲　福州市曲艺团唱

4、八月十五月光光　洪可人词　赖董芳曲　李定河唱

5、老乡　林澍词　林荣元曲　许振旗唱

6、七遛八遛，还是福州　闽莺词　史宗毅曲　胡薇唱

7、莫生气　凡锳改词　陈志强曲　朱凌琦唱

8、日头出山，我妹后生　庄理词　史荣曲　黄哲恒唱

9、我帮你，你帮我　晓歌词　陈泽铭曲　福州小茉莉合唱团唱

10、天堂的一半在人间　刘琼词　施雅曲　胡薇唱

11、城市表情　黄锦萍词　李式耀曲　许振旗唱

12、回老家听雨　夏雄词　林鸿坦曲　曲波唱

13、玫瑰妹妹　林澍词　肖山曲　李定河唱

14、会做才有卜　林澍词　陈新国曲　许振旗、陈静唱

15、爱情雨　翁朝霞、陈宜通词　陈宜通曲　曲波、李瑜唱

16、福建好地方　刘琼词　骆季超曲　杨明玉等唱

17、酒歌　林光耀词　葛清曲　葛清唱

18、三月三，青麦蒜　秦戈词　章绍同曲　福州小茉莉合唱团唱

19、福州，我的故乡　黄锦萍词　葛礼道曲　严凌唱

20、老乡　林澍词　张含弓曲　曲波唱

21、爱情雨　翁朝霞词　袁荣昌曲　许振旗唱

22、八月十五月光光　洪可人词　李杰曲　陈琼唱

23、好朋友　吴苏宁词　林泉曲　许振旗唱

24、水乡人家　孙新凯词　李式耀曲　曲波、柯羽唱

25、出门就是一条龙　潘德铭词　李向京曲　李家回唱

26、兄弟 吴冬梅、杨彤词　蒋舟曲　曲波唱

27、大拇哥NO1 林芸生词　赖董芳曲　阮以钦、林培新等唱

28、含笑花 陈侣白词　张含弓曲　李瑜唱

29、肯做都会发财 陈宏轮词　王文麟曲　许振旗唱

30、月圆圆挂天边 齐梅词　何群茂曲　郑申捷等唱

31、回老家听雨　夏雄词　张卓娅曲　胡薇唱

32、你来山花笑　邹友开、黄如论词　浮克曲　胡薇唱

33、叫我如何心不醉　邹友开词　孟庆云曲　胡薇唱

34、海连江　黄如论词　戚建波曲　胡薇唱

35、老家　孙新凯词　付林曲　许振旗唱

36、孔雀东南飞　邹友开词　苏一曲　许振旗唱

37、水中间（歌曲很好听） 词：魏德泮曲：肖山 演唱：肖山

38、再苦也是甜（歌曲很好听）词：赖董芳 曲：一乐晴天 演唱：林迪

39、幸福之州 （有望成为福州市市歌）词：化方 曲：徐沛东 演唱：谭晶 注：以下左边是福州话的发音，用普通话读音模拟表示，1234 表示音调为第几声。右边是对应的意思，最右边是汉字写的福州话。

福州话－－虎就瓦

1、绑3瓦4－－平话－－平话

2、虎3鸠1－－福州－－福州

3、糗3gi1－－手机－－手机

4、空1丢4－－空调－－空调

5、电4咯1－－电脑－－电脑

6、电4哇2－－电话－－电话

7、依4姆1－－老婆婆－－依姆

8、依4叠2－－小弟－－依弟

9、冲1命4－－聪明－－聪明

10、呀1摸3没2－－很不好意思－－野无味

11、魔3带4野3－－没事－－无事计

12、卡1溜4－－玩－－跤遛

13、giang4－－走－－行

14、口3－－去－－去

15、点2ne1－－哪里－－底呢

16、两3哦1－－小孩－－伲囝哥

17、阿2白2－－知道－－会仈

18、慢4－－晚饭－－暝

19、倒3－－午饭－－昼

20、架1－－早饭－－早

21、些1慢4－－吃晚饭－－食暝

22、共3趴1－－－很会吹牛－－真奅

23、载1－－纸－－纸

24、醒3应4蛮2－－神经病－－神经病

25、拱3趴1－－吹牛，胡说八道－－讲奅

26、亚3力4矮4－－很厉害－－野厉害

27、呀1霸3－－很厉害－－野霸

28、卡3拉1掐1－－自行车－－骹踏车（脚踏车）

29、女3山1压1仲3－你长得很漂亮－－汝生很俊

30、捞4马1－－老婆－－老妈

31、老4货3－－老头－－老货

32、搭1诺1－－茶叶－－茶箬

33、女3现4类2虎3纠1侬3啊3－－你是福州人的吗－－汝是伓是福州人啊

34、赛3女1供1－－还要你讲－－使汝讲

35、哪3(mong)2－－笨蛋－－纳闷

36、哩1套4－－太阳－－日头

37、些3大4－－喝茶－－食茶

38、酱4类2－－就是－－正是

39、磨3罗4塞1－－没用－－无乇使

40、就4类2种2碗1－－就是这样－－就是总款

41、歪1妹4灾1度4糗3柔2捞3哇1－－我的眼泪都笑出来了－－我目滓都笑露了哇

42、吗1－－抓－－扌马

43、送4爬2－－打架－－相拍

44、卡1鬼3哦1－－太贵了－－恰贵去

45、呀3锈4崴3－－好可怜－－野受怪

46、1颠4土－－电池－－电涂

47、间1包1－－钱包－－钱包

48、梭3拔2－－一百－－蜀百

49、餮4（tie）－－哭－－涕

50、糗3－－笑－－笑

51、居1－－书－－书

52、亚3业1－－很热－－野热

53、罢1山1－－爬山－－爬山

54、干4摞2－－监狱－－监牢

55、居1呆1－－书呆子－－书呆

56、哇1－－袜子－－袜

57、扣3－－裤子－－裤

58、播3－－布－－布

59、烤3－－扣子－－扣

60、麻3戳2－－麻将－－麻雀

61、举1－－水－－水

62、嘎4追1－－胶水－－胶水

63、蛮1摸1－－晚上－－暝晡

64、假3涝4－－早上－－早头

65、呀2越2－－很累－－野蒻

66、印4乃1－－不用－－伓使

67、啊2乃1－－可以 好－－会使

68、餮4（tie）来2喔1－ 撕掉－－扯掉去

69、缓3养3绿4－－土豆（马铃薯）－－番仔薯

70、丙1锅1－－苹果－－苹果

71、巴1悠1－－香蕉－－芭蕉

72、比1霸4－－枇杷－－枇杷

73、举2果1－－水果－－水果

74、居1川1－－聚餐－－聚餐

75、猜1套4－－萝卜－－菜头

76、股3拦1－－鼓山－－鼓山

77、博3博3－－本子－－簿簿

78、载3晕1－－纸巾－－纸巾

79、野2样2－－椅子－－椅囝

80、逃3握2－－头发－－头发

81、妹4载1－－眼泪－－目滓

82、妹1揪1－－眼睛－－目睭

83、妹1Mo4－－眉毛－－目毛

84、囚1－－手－－手

85、涛1命4－－透明－－透明

86、些1纠1－－喝酒－－食酒

87、必4悠3－－啤酒－－啤酒

88、公1高1－－公交车－－公交

89、星1央1－－老师－－先生

90、贴1嘎3－－铁架－－铁架

91、应1态3－永泰－－永泰

92、浪1病4－－南平－－南平

93、哈4坡1－－霞蒲－－霞浦

94、三1命4－－三明－－三明

95、虎3枪1－－福清－－福清

96、敏傲3－－闽侯－－闽侯

97、撒1莫1－－蟑螂－－虼 祟蚤

98、尾3冷1干1－－卫生间－－卫生间

99、难3矮3－－男人－－男介

100、驴1矮3－－女人－－女介

101、赔3－－鼻子－－鼻

102、打悔gi1－－打火机－－打火机

103、秋2载1－－手指－－手指

104、卡4载1－－脚趾－－骹指

105、梭3咧4－－钥匙－－锁匙

106、塔3－－抽屉－－屉

107、老1另1－－楼上－－楼顶

108、老4啊2－－楼下－－楼下

109、ko3居1－－考试－－考书

110、相1音1－－声音－－声音

111、乱4ZO3－－乱做－－乱做

112、老1胎1－－楼梯－－楼梯

113、MUI3KEI3－－煤气－－煤气

114、tiang1go1－－听歌－－听歌

115、卡3莫1养－－窗户－－坎门囝

116、拉3扭2－－拉小便－－拉尿

117、拉1塞1－－拉大便－－拉屎

118、捅4－－糖－－糖

119、凉1do3o4（do3o4快速连读）－－领导－－领导

120、鬼TA4 －－ 几只 －－许几只

121、西1干1－－时间－－时间

122、哦3印4与1－－学英语－－学英语

123、末4－－没、没有－－无

124、欧2－－有－－有

125、卡3利4－－快点－－快仂

126、咩2白2－－不知道－－勿会 仈

127、亿4颜4－－医院－－医院

128、拔2乞1－－白痴－－白痴

129、西1弄4－－市场－－市场

130、hian4lie2－－兄弟－－兄弟

131、雅3蛙1－－很自敖－－野活

132、投3－－桃子－－桃

133、给2－－桔子－－桔

134、利4－－梨子－－梨

135、赛1哇1－－西瓜－－西瓜

136、温1耐3－－菠萝－－黄莱

137、博1啰4－－葡萄－－葡萄（读音近似普通话的“菠萝”）

138、雅3告4－－很滑头－－野猴

139、义4搂3－－味精－－味素

140、透4－－糖－－糖

141、凑3－－醋－－醋

142、县4－－盐－－盐

143、西1右4－－酱油－－豉油