帕金森病是一种常见的中老年人神经系统变性疾病。主要病变在黑质和纹状体。震颤、肌强直及运动减少是本病的主要临床特征。帕金森病是老年人中第四位最常见的神经变性疾病。
帕金森病症状主要有四肢僵硬、行走困难、容易摔跤、不能自理等。患者会随着病症加剧逐渐出现焦虑、抑郁等负面情绪。另外,帕金森病人长期服用美多芭后易出现开关现象、异动症等情况,甚至部分患者会出现幻听、幻觉等精神类症状。晚期帕金森患者生活起居无法自理,皮脂腺分泌增多,常伴随顽固性便秘、排尿困难等。建议患者第一时间就医治疗,以免延误最佳治疗时机。
帕金森病的症状是患者出现震颤,僵直进展性加重,动作变得愈来愈慢(动作缓慢),愈来愈少(动作过少),愈来愈难发动(动作缺失)。僵直再加上动作过少可能促成肌肉酸痛与疲乏的感觉。面无表情,成为面具脸,口常张开,眨眼减少,可能造成与抑郁症相混淆,躯体姿势前屈。病人发现开步很困难,步态拖曳,步距缩小,两上肢齐腰呈固定屈曲位,行走时两上肢没有自然的摆动,步态可以出现并非有意的加速。由于姿势反射的丧失,病人身体的重心可发生移位而出现前冲或后冲。动作过少加上对远端肌肉控制的障碍可引起写字过小症以及执行日常生活活动时日益加重的困难,大约50%的病例有痴呆症状,而且抑郁症也属常见。
帕金森最的危害会导致肢体功能障碍,面无表情,成为面具脸,口常张开,眨眼减少。建议口服美多巴、息宁、森福罗进行对症治疗,饮食上多吃高蛋白维生素丰富的食物,提高免疫力,不能吃辛辣刺激的食物,适当的运动,保持肢体的正常功能。
帕金森综合征的病因迄今尚不明了,既往的研究表明可能与诸多因素有关。有人提出几种假说均有一定证据,但又有许多不同之处。有学者指出可能是“多因一果”,如个体易感性与环境因素相互作用,在年龄老化的基础上,加之环境毒素的影响等。近年来,随着科学技术的高速发展,基础理论的研究水平不断提高,对进一步阐明PD的发病机制有很大裨益,最流行的有:年龄老化、遗传因素、环境毒物、感染、氧化应激及自由基形成等等。
①年龄老化最常见原因之一,帕金森的患病率随年龄增长而变化,老化过程和PD中谷胱甘肽过氧化酶及过氧化氢酶减低;随年龄增加单胺氧化酶增加、铁、铜、钙聚集,黑色素聚集。随年龄增长发病率增高,高发年龄为61~70岁,其后则下降,且其黑质、纹状体多巴胺神经元发生退行性改变,色素颗粒及神经细胞脱失,PD组明显重于同龄正常组。临床上才会出现PD的运动症状。本病症状的发生通常在51~60岁之间,按年龄推断,如果老化是惟一病因的话,此时多巴胺水平尚未达到足够低的程度。因此,年龄老化只是PD病的促发因素。
②遗传因素通过对帕金森患者家系的详细调查,就病因学而言已广泛认识到本病至少一部分来自遗传因素。
③环境毒物人们早已注意到锰中毒、一氧化碳中毒、酚噻嗪、丁酰苯类药物能产生帕金森症状。
④感染甲型脑炎是后常发生帕金森综合征、有些作者认为PD与病毒感染有关。
帕金森综合征本病发病年龄在40~70岁之间,起病高峰在50~60岁之前男性多于女性,青年家族病例亦有报道,外伤、情绪低落、过度劳累、寒冷可诱发本病。起病隐匿、缓慢进展,常以少动、迟钝或姿势改变为首发症状。逐渐加剧主要有静止性震颤肌张力增高、运动迟缓或运动缓慢、自主神经障碍。
帕金森综合征的症状
早期症状患者最早期的症状常难以察觉,易被忽略。有人称之为亚临床状态。患者活动缺乏灵活性,少动,逐渐出现脊柱、四肢不易弯曲,随着病情进展表现为步幅变小,前冲说话声音变小,颈、背、肩部及臀部疼痛、疲劳,睑裂轻度变宽,呈凝视状。
帕金森综合症的治疗方法,包括对运动症状和非运动症状的治疗,通常需采取综合治疗,包括药物、手术、运动疗法、心理疏导以及照料护理等。药物治疗作为首选,且是整个治疗过程中的主要治疗手段,手术治疗是药物治疗的有效补充,药物治疗以达到有效改善症状,提高工作能力和生活质量为目标,提倡早期诊断、早期治疗,坚持剂量滴定,以避免产生药物的急性副作用,力求实现尽可能以小剂量达到满意临床效果的用药原则,避免或降低运动并发症的发生率。治疗应遵循一般原则,也应强调个体化特点,不同患者的用药选择,需要综合考虑患者的疾病特点来决定。
调理帕金森病的治疗应包括对运动症状和非运动症状的治疗。采取综合治疗,包括药物、手术、运动疗法、心理疏导及照料护理等。药物治疗作为首选且是整个治疗过程中的主要治疗手段,手术治疗则是药物治疗的一种有效补充。目前应用的治疗手段,无论药物或手术均只能改善症状,不能有效地阻止病情的发展,更无法治愈。
治疗帕金森的药物主要有以下几种:
第一,可以给替代的产品,比如美多芭是治疗帕金森的一个最基石的药物;
第二,还可以给多巴胺受体的激动剂,让多巴胺更好的发挥脑内的功能和作用,比如森福罗等等;
第三,可以用一些减少多注意休息,避免过度劳累,同时心情要放松,情绪要稳定。
共济失调走路不稳,饮水呛咳。
共济失调,表现为随意运动的力量、速度、幅度和节律的不规则,即协调运动障碍。可伴有肌张力减低、眼球运动障碍及言语障碍。
共济失调的治疗方法主要有以下几种:1、病因治疗:若为肿瘤所致共济失调,应进行外科手术治疗,炎症采用抗炎治疗,脑中风使用抗栓等治疗;2、康复治疗:共济失调患者可进行协调性训练和平衡性训练。如坐位平衡、站立平衡、动态平衡、肢体协调性训练等。
1、姿势与步态异常。小脑蚓部病变可引起头和躯干的共济失调,导致平衡障碍,姿势和步态的异常。患者站立不稳,步态蹒跚,行走时两脚分开成共济失调步态。坐位时,患者将双手和两脚呈外展位分开,以保持身体平衡。上蚓部病变时,患者向前倾;下蚓部病变时患者向后倾倒。小脑半球控制同侧肢体的协调运动,并维持正常的肌张力。一侧小脑半球受损,行走时患者向患侧倾倒。
2、还可引起同侧肢体的共济失调、言语障碍、眼球运动障碍及肌张力减低、腱反射减弱或消失。
共济失调,最典型的症状就是躯干出现平衡障碍,会有站立不稳的现象。患者在初期走路就像是喝醉酒的样子,还伴有眩晕的感觉;还会出现动作反应不灵活,不能拿重物的情况。
共济失调的症状,实际上是指运动的协调功能的下降,那么有可能会出现,比如走路的时候有这种行走不稳地感觉,或者当你去寻找一个目标的时候找不准,比如说在过门的时候可能会撞到这个门框,比如说走路的时候就好像是喝醉了酒左右的摇摆。那么如果要是出现这个辨距不良,那比如说你去找一个物品,去拿一个物品的时候拿不准,这些都是共济失调的一个症状。另外有的人会觉着头晕,有的人会觉着走路的时候好像有踩棉花的感觉。
如果进行一个专业的神经系统查体的时候,可能在检查的时候会出现眼震,眼震指的就是在向左看,向右看的时候,眼球出现一种持续或者是不持续的一种左右的摆动的现象,那么正常人的话,往左看的时候就是固定的向左注视,往右看也是固定的向右注视。还可能会出现一个指鼻实验的欠稳准。什么是指鼻实验呢?就是用手指比如食指去找这个检查的叩诊锤,或者是患者的鼻尖,在进行来回的找寻目标的过程中,出现这种不稳定的现象。
共济失调怎么治疗
共济失调可应用药物来治疗,比如说维生素制剂、神经递质类药物等。再就是要进行对症治疗,比如血糖升高要给予降糖治疗,还需要给予支持治疗。如果说是在发病早期,可以应用物理疗法来改善病情。此外,共济失调也可做手术治疗。
共济失调指肌肉力量并没有减退,但却出现肢体运动不协调和不平稳的情况。导致这种症状最常见原因是小脑病变,比如说小脑萎缩,其他周围神经病变或前庭神经病变也是比较常见的因素。那么共济失调怎么治疗?
1、药物治疗
如果出现共济失调的问题,可以选择合适的药物进行治疗。比较常用的药物就是维生素制剂、神经递质类药物、脑代谢以及精神症状改善药、胆碱酯酶抑制剂等。
2、对症治疗
共济失调还应对症治疗。比如说糖尿病患者出现了血糖升高的情况,要及时进行降糖治疗。若是有心律失常的问题要进行抗心律失常治疗,心功能不全者要进行利尿治疗以及强心治疗。若是药物导致的共济失调,需要立即停服这类药物。
3、支持治疗
共济失调发生之后,还需要进行支持治疗,可以多吃一些富含优质蛋白质和高纤维素的食物,平时还需要多喝水,保证营养均衡,可以多吃些新鲜的蔬菜和水果。如果说是在疾病晚期,有严重的共济运动障碍,出现吞咽困难或者是饮水呛咳等症状,需要使用鼻胃管或者是进行胃造口进食。
4、物理治疗
在共济失调发病的早期可以用一些物理方法来进行治疗,比如说运动以及平衡训练,也可以用矫正器去进行治疗,还可以进行保暖治疗或者是水疗。通过这些物理疗法能够延长行走能力以及保持平衡,而且还可以改善消化功能和吞咽功能
5、手术治疗
如果说共济失调的病情比较严重,出现了明显的关节挛缩、脊柱畸形、马蹄内翻足或者是弓形足等情况,应用物理疗法无法改善,需要及时进行外科手术治疗。如果说共济失调是由于头部肿瘤压迫所致,可以通过外科手术来切除肿瘤,缓解相应的症状。
现在人们对于帕金森病其实并不陌生,近几年来帕金森病的发病率日益增多。最新资料显示,我国65岁以上老人中,大约有17%的人患有帕金森病,而且每年新增病例近有将近10万人。根据世界卫生组织专家预测,我国到2030年左右,帕金森病患者将达到500万。帕金森根据症状不同可分为早期、中期和晚期,早期症状比较轻微,不会对日常生活造成太大的影响,但是如果发展到晚期,患者会基本丧失自理能力。因此“我大概多久会发展到晚期?”这是帕金森病人最常问的问题。
那么,帕金森一般多久会发展到晚期?
多数为10到30年,其实帕金森病从初期发展到晚期是并没有一个确切时间的界限的,不同的患者病情严重程度以及发展速度都是不一样的。其实研究表明帕金森本身对寿命是没有影响的。影响寿命的是晚期帕金森导致的严重并发症。当帕金森病发展到中、晚期时,并发症非常普遍,肺部疾病、作用严重障碍、运动障碍等都是常见并发症。
1、心理问题
研究表明,在晚期帕金森患者中,约50%患者伴随抑郁,约20%伴随痴呆,失眠、焦虑等。由于疾病表现为身体震颤、姿势僵硬等,使帕金森病人心理上经常出现自卑感,导致不愿与人相处与沟通。
2、运动困难
帕金森病的震颤、僵直、协调与平衡功能障碍,会使运动作用严重受损,容易跌跤、产生骨折等,发展到疾病晚期存在瘫痪的风险。
3、自主神经作用严重障碍
出现餐后饱胀、恶心、呕吐,腹胀、顽固性便秘、出汗异常等。
4、感染
感染是晚期帕金森病人致死性并发症。因为帕金森病人免疫作用下降,常产生呼吸道感染和消化道发炎等。由于晚期患者瘫痪卧床不起,翻身困难,长期皮肤受压导致压疮;或因尿、便浸渍,常造成泌尿系统感染导致肾脏功能损害。感染还会引起败血症、心肾功能衰竭和全身衰竭。
帕金森病该如何治疗呢?
一、药物治疗:早期帕金森病大部分对于左旋多巴药物治疗效果非常好,这也就有了“蜜月期”这么一说,因为大部分帕金森病人在用药物治疗后都能够达到满意的效果,症状可以得到完美控制,且全天候保持良好状态,这样药物包括:复方左旋多巴制剂如美多芭、卡比左旋双多巴(息宁)、达灵复等;多巴胺受体激动剂如嗅隐亭、普拉克索、吡贝地尔、罗匹尼罗等;单胺氧化酶B抑制剂如司来吉兰、雷沙吉兰等;COMT抑制剂如恩他卡朋等;抗胆碱类药物如苯海索片(安坦片)等;多巴胺促释放剂如金刚烷胺等。
二、手术治疗:经过早期的药物治疗后,大部分帕金森病患者逐渐对药物产生了一定的耐受,并逐渐出现了一些药物相关性并发症,比如开关现象、药效波动、异动症等。此时药物治疗已不再是主要的治疗方法,有些严重的帕金森病患者会明显影响日常生活,使生活不能自理。因此,除了药物治疗外,还需要进一步的手术治疗。
手术治疗包括脑深部核团毁损术、脑深部核团刺激术(脑起搏器植入术)、干细胞移植等方式。目前认为损伤最小的、效果最好的手术为脑起搏器植入手术,该手术是通过微创的方法将两根1mm左右电极植入到双侧的大脑核团内,然后将脉冲发生器植入胸部锁骨下方的皮下组织内,这样就可以通过调整刺激参数来调整对核团的刺激效果。
那么什么样的帕金森病患者适合行脑深部电刺激术呢?
中国帕金森病脑深部电刺激专家共识中指出了脑深部电刺激术的手术适应症包括:
1 原发帕金森病;
2 服用复方左旋多巴曾经有良好疗效;
3 疗效已明显下降或出现严重的运动波动或异动症,影响生活质量;
4 除外痴呆和严重的精神疾病。
对于患者的选择,也有一定的要求:
一、首先在年龄方面一般不超过75岁,身体条件允许的情况下可以放宽至80岁;
二、病程方面一般需要大于5年,如果患者症状以静止性震颤为主,且经规范治疗后效果不明显,家属强烈要求手术时可放宽至3年;
三、病情严重程度方面应在H&Y分期25-4期;
四、药效方面需要经过正规且足量的药物治疗,对复方左旋多巴曾经有良好效果,目前疗效下降,或已经出现了药物相关的 ,比如开关现象,药效波动,异动,严重影响了患者的生活质量。
上海冬雷脑科医院,在宋冬雷教授带领下,神经外科、神经内科、康复科、麻醉科、放射科多学科密切协作,能够一站式解决帕金森病的早期诊断、药物治疗、手术治疗、术后程控以及术后康复问题;神经内科在孔晓东副教授带领下,主持帕金森病的诊断、药物治疗以及术前评估以及术后程控工作,神经外科在宋冬雷教授带领下,与影像科、麻醉科密切配合,主持帕金森患者的外科治疗,主要为脑深部电刺激术,该手术主要有如下优点:1、创伤小,手术切口每侧大约3-5cm,颅骨各钻一大小约14mm的骨孔,然后在电生理监测的情况下,将1mm左右的电极缓慢植入到相关核团内,因此手术切口以及对脑组织的损伤都非常小;2、可调节性,植入电极后可通过程控装置对电极刺激参数进行调节,通过调节参数来调整刺激效果,从而改善不同程度的症状;3、可逆性,脑深部电刺激术为非毁损手术,如患者出现严重的刺激相关并发症,可停止关机停止电刺激,而脑深部核团毁损术为毁损性手术,一旦毁损将不可逆转。孙峰教授带领我院康复科主要针对帕金森病肢体、语言、步态进行康复训练。多学科合作的模式不仅用于治疗帕金森病,同时应用于癫痫、特发性震颤、肌张力障碍、阿尔茨海默症等功能性疾病,形成了颇具特色的多学科合作团队,区别于外院的单一科室作战模式。
血液和淋巴系统:极个别病例报道有溶血性贫血、一过性白细胞减少和血小板减少。因此在长期使用含左旋多巴的药物治疗时,应定期检查血细胞以及肝、肾功能。代谢和营养:报道有厌食症。精神症状:接受美多芭治疗的患者可能出现抑郁,但这亦可能属于帕金森病和多动腿综合症患者的一种临床表现。老年患者或者有类似病史的患者中可能发生激动、焦虑、失眠、幻觉、妄想和短暂性定向力障碍。神经系统:个别病例报道有味觉丧失或味觉障碍。在治疗后期,可能出现运动障碍(如舞蹈病样动作或手足徐动症),减小用药剂量通常能使症状消除或耐受。随治疗时间的延长,也可能出现治疗反应的波动,包括:冻结发作、剂末恶化和“开-关”现象等。通常可以通过调整剂量或少量多次给药,来消除或者使其耐受,随后可逐步增加剂量来加强疗效。服用美多芭®与嗜睡有关,在极少情况下与过度日间催眠状态或突然睡眠发作有关。心脏:偶见心律失常。血管:偶见直立性低血压。减少美多芭®剂量通常可改善直立性低血压。胃肠道:美多芭®用药期间报道有恶心、呕吐及腹泻。胃肠道不良反应主要发生在治疗的开始阶段,通过与食物或饮料同服或者缓慢增加剂量可基本加以控制。皮肤和皮下组织:罕见瘙痒和皮疹等皮肤过敏反应。研究报告:可能出现一过性肝转氨酶和碱性磷酸酶增高。已有γ-谷氨酰转移酶增加的报道。发现在美多芭®用药期间血液中尿素氮升高。尿液颜色可见改变,通常为淡红色,静置后颜色变深。国外已有患者使用多巴胺受体激动剂类药品治疗帕金森病后出现病理性赌博、性欲增高和性欲亢进的病例报告,尤其在高剂量时,在降低治疗剂量或停药后一般可逆转。
帕金森病是一种常见的神经系统变性疾病,最主要的病理改变是中脑黑质多巴胺能神经元的变性死亡,由此而引起纹状体DA含量显著性减少而致病。治疗原则:
1、 综合治疗:药物治疗是帕金森病最主要的治疗手段。左旋多巴制剂仍是最有效的药物。手术治疗是药物治疗的一种有效补充。康复治疗、心理治疗及良好的护理也能在一定程度上改善症状。目前应用的治疗手段主要是改善症状,但尚不能阻止病情的进展。
2、药物治疗:保护性治疗:保护性治疗的药物主要是单胺氧化酶B型(MAO-B)抑制剂。症状性治疗:针对出现症状进行治疗。
帕金森的治疗主要是以药物治疗为主,如果药物治疗控制不好也可以采用手术治疗。药物治疗主要是分为几大类:
1、比较老的药物有金刚烷胺和安坦,如果患者以肌肉强直为主,可选用金刚烷胺,如果患者以震颤为主,可选用安坦,但这两个药价格虽然比较便宜,但相应的副作用比较大;
2、现在用的更多的是新型的治疗帕金森病的药物,其中最有效、用的最广泛的是左旋多巴制剂,常用的有美多巴、缓释的息宁,都可有效的治疗帕金森病,控制帕金森患者的症状;
3、多巴胺受体激动剂,常用的有普拉克索、罗匹尼罗、罗替高汀等,可以单用也可以合用,对于控制症状比较好;
4、单胺氧化酶抑制剂,如司来吉兰对治疗患者出现冻结步态、僵硬的效果比较好;
药理作用多巴丝肼是左旋多巴和苄丝肼组成的复方制剂。多巴胺是脑中的一种神经递质,帕金森氏病患者脑基底神经节中多巴胺含量不足。左旋多巴是多巴胺生物合成的中间产物,是多巴胺前体,在芳香族L-氨基酸脱羧酶的作用下生成多巴胺。左旋多巴可以通过血脑屏障,而多巴胺本身则不能,因此左旋多巴被用作前药来增加多巴胺水平。给药后,左旋多巴在脑外以及大脑组织中发生快速脱羧反应生成多巴胺,使得大多数左旋多巴不能到达基底神经节,而外周产生的多巴胺常会引起不良反应。因此,抑制脑外组织中左旋多巴的脱羧反应是十分必要的。左旋多巴与外周脱羧酶抑制剂苄丝肼同时给药即可达到这一目的。多巴丝肼是左旋多巴与苄丝肼按4:1制成的复方制剂,在临床试验和治疗应用中已证明这一比例具有最佳疗效,与单独给予大剂量左旋多巴的效果相当。毒理研究遗传毒性多巴丝肼、左旋多巴、苄丝肼Ames试验结果为阴性。生殖毒性生殖毒性试验中,小鼠(400 mg/kg)、大鼠(250、600 mg/kg)、家兔(120、150 mg/kg)中未见致畸作用或对骨骼发育的影响,但大鼠一般毒性试验结果显示可能会影响骨骼发育。在产生母体毒性的剂量下,可见胚胎死亡发生率增加(家兔)和/或胚仔体重降低(大鼠)。
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