利鲁唑片的适应症

利鲁唑适用于延长肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的生命或延长其发展至需要机械通气支持的时间。临床试验已经证明利鲁唑可延长ALS患者的存活期。存活的定义为不需插管进行机械通气也未接受气管切开的存活患者。 没有证据表明利鲁唑对运动功能、肺功能、肌束震颤、肌力和运动症状具有治疗作用。在晚期ALS患者中利鲁唑未显示出疗效。仅在ALS中研究了利鲁唑的安全性和有效性。因此，利鲁唑不得用于任何其他类型的运动神经元病。

运动神经元病是什么，运动神经元是由于大脑、脑干、脊髓里单纯的运动神经元细胞的损害、凋亡，造成临床一系列的表现，叫作运动神经元病。包括大脑中枢、脑干神经核团、延髓、脊髓神前角细胞的损害等等。这些细胞的损害造成单一的运动神经元损害，构成运动神经元病症。

运动神经元病是一组以损害脊髓前角、桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的慢性进行性变性疾病。临床以上或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。运动神经元病的主要表现为受累部位肌肉萎缩无力。运动神经元病中年起病者占80%，多见于男性，男女之比为3：1。运动神经元病病因至今不明。

运动神经元病常见的治疗方法以药物治疗为主，其中包括利鲁唑、依达拉奉等药物，可以起到治疗运动神经元病的作用。这类药物主要治疗肌萎缩侧索硬化患者，可延长病人的存活时间。出现运动神经元病后可以服用一些维生素b或者是维生素e，也可以肌肉注射辅酶或者是胞二磷胆碱，也可以达到一定的治疗效果。

由此可见，利鲁唑等药物是可以用于治疗运动神经元病的，但是并非所有患者服用后都有效果，运动神经元病的症状影响非常大，对于运动神经元，也需要对症治疗才可以。

很多人患病后，第一时间想到的是西药治疗，但是西药化合物本身存在强烈的毒副作用，对脑部中枢神经产生影响。而长期服用西药物，时间久了以后会产生副作用，而造成的结果就是病情不见减轻，毒副作用却已显露，另外，西药容易产生人体耐药性，要想保持一定的治疗效果，就得增加剂量，形成恶性循环，如此旧症未除，新病又生。

中医将运动神经元称之为“萎症”，高铁军大夫认为本病起病隐袭，常无外感温热之邪，灼肺伤律的过程，大多一旦出现症状，便主要表现为虚损之象。因此本病主要是由先天禀赋不足及后天失养所致，如劳倦过度、饮食不节、久病失治等因素损伤脾胃肝肾，致气血生化乏源或精血亏耗，筋脉肌肉失之儒养，肌萎肉削，发为本病。

对于运动神经元，现代医学通常采取西药物治疗应对，需要长期服用，并且持续加量，对于身体会间接产生损失，也有些病人服用西药见不到明显的效果，这也是因为药不对症的原因。相较于长期服用西药，中药具有药效温的特点，更容易服用并且吸收。针对患者的病情症状采取对症用药治疗，及时控制病情，回复正常生活。

五行济元汤，基于高大夫多年经验总结得出，通过人体肝肾脾胃的分型调治，以木、火、土、金、水五种物质的运动，五行相辅相成，采取分型辨证根据患者的症状表现不同采取不同的方药，进行针对性调治。分阶段达到清热解毒、化痰燥湿、活血化瘀等，以达内外兼治。

五行济元汤应对运动神经元的三个阶段：

第一阶段：补益脾肾，扶正祛瘀，使病情发展得到控制；

第二阶段：培补元气，濡养筋脉，使症状得到改善恢复；

第三阶段：固本培元，益气养血，巩固疗效，停药观察。

运动神经元患者在日常的生活需要注意戒烟戒酒，因为烟酒中具有大量会损害肝、脑及心脏血管的成分，食物要营养，患者可以多吃一些含维生素高的食物。在对运动神经元病进行护理时，为了能够有效地避免护理不当导致病情的加重。

普立宁钾 普立宁钾是一种认知增强剂，用于治疗轻、中度阿尔茨海默病（AD），通过提高受损或退化神经元的神经营养生长因子水平来增强神经细胞功能，刺激轴突生长，改善记忆能力，是首个进入Ⅲ期临床试验用于增强神经再生的药物。

乙酰L-肉碱 乙酰L-肉碱是一种胆碱能激动药，能主动通过血脑屏障，在神经退行性及衰老模型中可保护中枢及周围神经突触，提高神经生长因子水平，改善老年大鼠认知缺陷，目前正在美国进行Ⅲ期临床试验。

第二类 营养神经药物

神经节苷脂（GM1） 神经节苷脂可促进神经重构（包括神经细胞生存、轴突延长和突触生长），在细胞分化、发育、神经组织修复、神经元可塑性等方面起重要作用。

脑蛋白水解物 脑蛋白水解物是一种改善脑代谢的新药，易透过血脑屏障进入大脑神经细胞，影响其蛋白质合成及呼吸链，增强脑细胞抗氧化能力，保护神经系统免受有毒物质侵害，延缓脑细胞死亡，促进其存活。

三磷酸胞苷二钠注射液 这是一种核苷酸类药物，不仅可促进蛋白质合成，还可调节和促进神经细胞、神经胶质细胞及血管壁细胞膜性结构的合成与构建，能对抗由兴奋性氨基酸、自由基引起的神经细胞损伤，从而具有支持存活、增强活性、延缓死亡，提高细胞抗损伤和修复能力，促进神经轴突再生长，并改善支配血管的神经功能，起到抗血管硬化作用。

奥拉西坦 奥拉西坦是一类能促进学习记忆能力的新型中枢神经系统药物，能选择性地作用于大脑皮层和海马，激活、保护或促进神经细胞的功能恢复。

第三类 破坏抑制轴突生长药物

在神经损伤修复过程中，除了考虑促进神经生长的因素外，还应考虑神经生长抑制因子。其中，成熟少突胶质细胞能产生许多轴突生长抑制物质，原始少突胶质细胞也能使轴突生长锥萎缩并抑制轴突延伸。

软骨素酶ABC（chABC）有分解硫酸软骨素蛋白多糖氨基葡聚糖链的作用。英国Bradbury等发现，大鼠脊髓损伤后椎管内给予chABC可有效促进轴突再生，改善大鼠运动及本体感觉功能。在损伤灶局部注射chABC治疗脊髓损伤，能促进轴突再生和功能恢复。该发现在促进成年中枢神经系统（CNS）可塑性和神经功能恢复方面有相当诱人的前景。

硫酸软骨素蛋白多糖也有神经保护作用，进一步探讨CNS病理条件下细胞外基质分子表达调控机制，将为CNS损伤修复研究提供新的思路。削弱髓磷脂轴突生长抑制效应亦是促进轴突再生的有效策略。

此外，阻断这些髓鞘相关轴突再生抑制的受体Ngg也是有效策略，而第二信使cAMP也被发现有削弱这些因子抑制效应的作用。

第四类 抗氧化剂及能量代谢药物

氧化应激反应与许多神经系统疾病发病有关，包括阿尔茨海默病（AD）、亨廷顿舞蹈病（HD）、肌萎缩侧索硬化（ALS）、帕金森病（PD）、Friedreich共济失调（FRDA）等，抗氧化剂及能量代谢药物已用于很多神经系统疾病的神经保护治疗。

依达拉奉 是一种自由基清除剂及抗氧化剂,大量研究结果表明,依达拉奉具有抑制脑细胞的过氧化作用,从而减轻脑缺血和脑缺氧引起的脑水肿及组织损伤,用于急性脑卒中的神经保护治疗。

辅酶Q10 主要有两个作用：一是作为营养物质在线粒体内转化为能量过程中起重要作用；二是明显抗脂质过氧化。辅酶Q10和维生素E结合可增加FRDA患者心脏和自主肌肉的产能，有效减小FRDA患者扩张的心肌。

艾地苯醌 艾地苯醌是人工合成辅酶Q10的类似物，大剂量可改善FRDA患者神经功能，耐受性良好。

肌酸 肌酸可能具有改善线粒体障碍、稳定线粒体功能，对神经元有保护效应，可减轻HD脑萎缩和减少核内包涵体的形成。

司来吉兰 司来吉兰是一种选择单胺氧化酶抑制剂，可通过增加儿茶酚胺提高AD患者的认知能力，主要用于轻中度AD。司来吉兰具有一定神经保护作用，已被帕金森病神经保护剂认定委员会推荐为神经保护药。

LAX-101 为磷脂酶及半胱氨酸天冬氨酸蛋白酶抑制药，可能具有增强线粒体活性的作用，现正准备进行Ⅲ期临床试验。

第五类 神经递质药物

乙酰胆碱酯酶抑制剂（AchEIs） 他克林、多奈哌齐、利凡斯的明和加兰他敏是美国FDA批准用于治疗轻、中度AD的药物。多奈哌齐还能改善卒中后失语症患者的失语商指数。

烟碱型乙酰胆碱受体激动剂（nAChR） 广泛存在于神经系统中，可通过多种机制对AD的认知记忆损伤起改善作用。激动nAChR可起到改善认知记忆的作用。在开发的多种选择性nAChR激动剂中，一些已进入临床试验阶段，包括GTS-21、ABT-418、奈非西坦等。

促甲状腺激素释放激素（TRH）类似物 TRH作为神经递质，可对其他神经递质起调节作用，对学习和记忆具有改善作用。孟替瑞林、氮替瑞林和泊替瑞林等TRH类似物目前已进入临床试验。

左旋多巴 左旋多巴除能显著改善患者症状外，还具有神经保护作用，且增加谷胱甘肽水平，具神经营养样作用。

利他林 利他林联合物理治疗可改善脑卒中患者的运动功能，并减轻抑郁，还能改善外伤性颅脑损伤患者的思维活动，在注意力和运动方面改善优于对照组。

5-HT 受体激动剂 丁螺环酮是5-HT 受体激动剂，可显著改善共济失调患者的稳定性、协调性、构音和眼球运动功能。坦度螺酮用于治疗焦虑症和抑郁症，可改善共济失调患者的构音障碍和上肢症状。

5-HT 再摄取抑制剂（SSR1） SSR1作为新一代抗抑郁药，可阻断5-HT再摄取，使神经突触间隙中可供生物利用5-HT增多，从而增强5-HT能神经传递。氟西汀用于治疗严重残疾脑卒中患者，其行走功能及日常生活能力均有改善。

选择性去甲肾上腺素再摄取抑制剂（NRI） 瑞波西汀是新型抗抑郁药，治疗脑卒中后遗症期患者临床试验发现，手指敲打速度及握力改善。

N-甲基-D-天冬氨酸（NMDA）受体拮抗剂 美金刚是NMDA受体的非竞争性拮抗剂，可通过抑制NMDA受体介导兴奋性毒性阻止AD的发展。美金刚具有神经保护作用，不仅对轻度AD有效，且能显著改善重度痴呆的临床症状，在和AchE抑制剂合用时，可增加疗效，具有很好耐受性。

第六类 抗兴奋性毒性药物

利鲁唑 利鲁唑是一种兴奋性氨基酸受体阻滞剂，有潜在神经保护作用，是目前唯一被美国FDA批准用于ALS临床治疗的药物。利鲁唑对HD患者有短暂抗舞蹈动作和持续精神运动速度和行为的作用，但对延缓疾病进展无显著疗效。

加巴喷丁 是一种谷氨酸合成释放抑制剂，可延缓ALS患者肌力减退和延长生存期。但Ⅲ期临床试验研究结果却显示其治疗组与对照组无显著差异。皮质小脑萎缩的主要原因是小脑前蚓部浦肯野细胞丢失，使组织中GABA浓度降低，加巴喷丁可有效减轻小脑症状。

拉莫三嗪 是一种能抑制谷氨酸和天门冬氨酸释放药物，可暂时改善ALS症状，延缓疾病进展，还能改善SCA3患者行走异常。

第七类 其他药物

碳酸锂 研究发现，锂具有神经营养和神经保护作用，保护大脑皮层、海马和小脑颗粒细胞。动物和临床研究表明，锂可以用于干预急性脑损伤（如缺血）、脊髓损伤和慢性神经退行性疾病（如AD、PD、HD等）。

他汀类药物 他汀类是甲羟戊酸通路中合成胆固醇的关键酶抑制剂，可降低体内胆固醇含量，不仅可明显降低冠状动脉病患者的缺血性卒中发病率，而且有不依赖于其降脂效应的神经保护作用，并能减少痴呆发生。

促红细胞素（EPO） EPO是近年来备受关注的神经保护或（和）神经修复药物。除了有造血作用外，还有神经系统保护作用。 像神经损伤用神经再生素与甲钴胺及维生素等药物，只宜早期治疗。如果是早期，药物+针灸+高压氧联合治疗最好。谷维素、甲钴胺、维生素B1、维生素B12

利鲁唑片常见的不良反应为疲劳、胃部不适，及血浆转氨酶水平升高。其他不良反应较少见。偶见嗜中性粒白细胞减少症。

服用利鲁唑片注意事项:

①肝脏疾病患者慎用，应定期检查肝功能，如首有肝脏疾患请告知医师，因为本品可能不适合您；

②服用本药时应禁止过度饮酒；

③可能发生白细胞具有重要的抗感染作用计数减少，如果有任何发热现象，须立即与医生联系；④如有任何肾脏疾患，请告知医师；

⑤服用本品后如感到眩晕或头晕，不应驾驶或操作机器；

⑥目前尚无儿童服用本品的研究资料；

⑦老年患者的用药同健康成年人。

渐冻症患者早期有五大症状，分别表现为，肌无力，肌萎缩，吞咽困难，饮水呛咳，言语不清，起初肌无力肌萎缩体现在单侧手臂，渐渐就会进展为全身肌肉萎缩，严重者最后可产生呼吸衰竭，甚至死亡，

那渐冻症要怎么治疗呢？

患者的药物治疗是不可缺少的，临床上多以服用利鲁唑片为主，利鲁唑片能透过血脑屏障，主要通过抑制脑内神经递质谷氨酸和天冬氨酸的释放，抑制兴奋性氨基酸的活性，起到神经保护作用，从而稳定电压依赖的钠通道的活性。许多体外细胞膜模型都表明利鲁唑片能降低兴奋性递质的毒性作用，提高细胞存活率。

临床上常用的有万全力太利鲁唑片，利鲁唑片药物释放稳定，可以延长患者的存活期，延缓呼叫障碍的发生，使患者的肌肉全身游走性跳动减少，吞咽困难得到一定程度的改善，患者遵医嘱，越早服用收益越大！

另外需要注意肝肾疾病的患者要谨慎使用用，并定期检查肝功能！

中国都能报销。

利鲁唑片力如太于2017年就被纳入医保乙类药物目录之中，当前患者在国内医院购药时便可享受到医保报销所带来的实惠。所以在中国都能报销。

扩展资料：

利鲁唑片力如太作为一种中枢神经系统药物，临床上利鲁唑片力如太对阿尔茨海默病、帕金森病、脑卒中或脑损伤等神经伤害或退行性疾病均有明显疗效。利鲁唑片力如太早在1999年就已经获批上市，利鲁唑片力如太既是首个获美国FDA和欧盟批准用于治疗肌萎缩侧索硬化症ALS的药物，也是目前唯一公认对缓解肌萎缩侧索硬化症ALS进展有效的药物。

在最初的一项包括155例肌萎缩侧索硬化症ALS患者的双盲研究中，利鲁唑片力如太治疗组病人12个月生存率为74%，而安慰剂组为58%。此外，延髓发病病人的1年生存率，利鲁唑片力如太与安慰剂组分别为73%和35%，而肢体发病病人的1年生存两者分别为74%和64%。研究还证实，经利鲁唑片力如太治疗的病人其肌肉减退明显较慢。

利鲁唑片2021年在国家医保报销范围之内吗？目前，利鲁唑片力如太已经获批在国内上市，有需要的患者到当地医院和药店便可买到。不仅如此，利鲁唑片力如太于2017年就被纳入医保乙类药物目录之中，当前患者在国内医院购药时便可享受到医保报销所带来的实惠。据了解，国内利鲁唑片力如太的价格在4000元左右，每盒规格为50mg56片，患者长期用药的经济压力还是比较大的，相比而言，赛诺菲出口到土耳其的利鲁唑片力如太性价比较高。土耳其版利鲁唑片力如太规格50mg56片，一盒的价格在1100左右。

利鲁唑片力如太在治疗中最常见的副作用是疲劳，胃部不适，血中某些肝脏酶（转氨酶）的水平升高。还有一些比较少见的副作用例如头疼/头晕/呕吐/胃疼/心率增加/嗜睡/过敏反应或胰腺炎症（胰腺炎）等。还可能发生白细胞计数减少现象。因为每个患者的自身情况不完全相同，因此在使用利鲁唑片力如太治疗期间的副作用也因人而异，如在您服用利鲁唑片力如太治疗时健康状况发生任何变化以及出现严重的副作用等情况，需要及时告知医生处理，不要自己盲目用药。