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有这样一群孩子，他们2岁前进食困难，过了两岁后却又被暴涨的食欲困扰。 这些孩子因为体型、认知、理解力、行为等与其他孩子不同，很难真正融入社会。

他们共同的名字叫“小胖威利”，其学名普拉德-威利综合征(Prader-Willisyndrome)，发病率约为15000分之一。

小胖威利综合征误诊率高达95%， 常被误诊为脑瘫、脊髓性肌萎缩症(SMA)、重症肌无力、软骨病、发育迟缓、单纯性肥胖症等，很多专业人员对其也一无所知。

我国小胖威利综合征 患者约10万人，治疗率却不足1%。

自出生就被确诊

2019年，佳佳（化名）出生在山东济南。

宝贝刚出生的第3天就被抱去儿童医院，医生针对孩子的情况，竟立马给插上了胃管。

原来，佳佳在出生后的第3天就因为 吸吮能力异常，呼吸困难， 这可急坏了家人。

父母把宝宝赶紧送去当地的儿童医院，进行了一段长达二十几天的检查和救治，最终佳佳被确诊小胖威利综合征。

佳佳一出生立即就被确诊，算是不幸中的万幸。

早期诊断、早期治疗对孩子的健康很有帮助。很多孩子在早期被医院诊断为脑瘫、重症肌无力等，父母倾尽所有为宝宝治病，结果在误治的道路上走了很远，家庭白白浪费了时间、金钱，宝宝也耽误了最佳治疗期。

担忧孩子的健康，佳佳父母先是带着宝贝去了省立医院，接着又将宝宝转去了市妇幼。

如今佳佳已经三周岁，和刚出生那会儿大不相同的是：佳佳吞食能力变强，从之前胃口不佳，到现在会自己去找食物吃，这对父母已经算是十分欣慰的事儿了。

而这一切的变化其实都依靠——生长激素。以促进孩子骨骼生长，提高生长速率，加速脂肪分解，减少脂肪堆积，增加肌肉质量及力量，提高认知、行为、智商、适应能力等。

在佳佳妈的认知观念中，她和丈夫心态很好，平时也充满正能量，身体也无异常。重要的是，她在孕检时也没收到通知说：孩子可能会出现这种现象。

目前， 基因检测是诊断小胖威利综合征的首选策略，通过基因诊断可确定其遗传机制，从而辅助临床确诊。

在佳佳上面还有个姐姐，她乐观开朗，活泼爱动。但佳佳的到来，却给这个幸福的家庭当头一棒。

对于佳佳妈来说，自己不求二宝未来能大富大贵，只希望孩子能够健康快乐，即便是做个普通人也没有关系。

可如今三周岁的佳佳每天都得依靠着生长激素，才能稍微改善综合症带来的影响。随着宝宝越吃越多，胃口大开，佳佳妈更担忧的事情出现了。

并发症最头疼

PWS患者可以在帮助下完成许多“正常”的同龄人可以完成的事情：读书、工作、拥有个人兴趣爱好、甚至离开家庭独立生活。但要达到这些目标和预防肥胖引起的严重健康后果，他们特别需要来自家庭、学校、工作场所以及社区的支持。

在过去，许多小胖威利患者会在20岁以前因为肥胖引起的并发症而离开人间。有证据表明， 若能防止孩子肥胖，可以使他们拥有正常寿命。

“这种疾病是终身的，现在她能依靠生长激素，以后孩子体重增大剂量也得增加，可现在一支药就是1040块钱。”

佳佳妈的担忧并无道理，该病确实会引发很多并发症，其中还伴随着智力低下、大运动能力薄弱、需要有人一直看管等。

虽然小胖威利综合征的 发病率极低，但是它给患儿带来的却是终身影响。 即便是在专家的建议下，孩子们的病情能依靠生长激素得到缓解，但父母得为患儿操更多的心，其中饮食和生活习惯都得紧紧把控。

佳佳在妈妈的细心照顾下，每天会额外多吃一些蔬菜。偶尔妈妈还会给她准备一些粗粮，孩子的胃口很好，体重长得也很快，偶尔孩子也能积极响应妈妈的辛劳。

但在这阳光的背后，却有让佳佳妈为之心疼的一面。

“孩子现在还是会尿裤子，当然这也不是她自己能控制的。已经三周岁的佳佳，本应该考虑要把她送去幼儿园了，但她的这种情况我们还是比较担心，也害怕幼儿园那边会不会拒收……”

除此之外，佳佳妈还发现宝宝时常有撒谎、社交功能障碍等表现。这让佳佳妈表示十分担忧，而她和丈夫之前都有稳定工作，随着家里陆续迎来了3个宝贝，在家专职看管孩子的任务就落在了佳佳妈的身上。

只希望孩子能健康

哪怕像个普通人也行

佳佳妈和丈夫分工合作，虽然日子辛苦了一些，但这家人却从不抱怨。

她平日里先把大宝送去幼儿园上学，然后在家带着三周岁和一周岁的二宝及三宝，让佳佳能有个伴，不至于总是把自己关在房间里。

佳佳妈还向记者介绍：“即便日子过得苦了一些，但家里现在的开销还能支撑得住，孩子爸爸平时不舍得休息，就想多挣点。因为以后孩子的体重大了，需要打的生长激素的量也会变大，一个月至少也得准备一万元左右的医疗费。”

为人父母他们不愿放弃，更没有退缩。

何况，佳佳妈也为二宝申请过“病痛挑战基金会”的补贴，每年大约还能拿到政府发放的6000元。

其实，他们都知道社会并没有遗忘小胖威利综合征的患儿们。所以佳佳父母对未来也充满信心，他们期待着该病的特效药能够早日出现，而治病的救命药也能够早日纳入医保。

通过小胖威利关爱中心及社会各界力量的共同努力，目前湖南省、安徽省、四川省以及江苏的淮安、山东的临沂等地已将该病纳入医保。

乐观虽是支撑患儿父母们的强大信念、孩子的未来和健康是他们支撑自己走下去的动力。但这一条路何时才是尽头？他们还需要付出多少等待才能看到孩子彻底与病痛说拜拜？

希望他们的坚持，能够等来生长激素早日纳入医保！ 我们也呼吁社会各界人士和相关部门，了解“小胖威利综合征”家庭所处的困境，为小胖群体营造健康舒适的社会和舆论环境，帮助消除社会的误解和偏见。

大宝敢说敢做，不仅有钱，性格也很好，为人很仗义！“渣”女并不是段家宝的代名词，段家宝并没有“升级”到那个段位！

《二十不惑》大宝和熊治因一份狮子头结缘，一个是吃货，一个又是厨师，真的是怎样看怎样都般配，就感觉是命中注定一样，两个人在一起甜美羡煞不少旁人啊！小妹也挺看好这对CP的，觉得的这一对CP肯定能走到最后的，可是大宝终究还是向熊治提出分手了。

大宝真的是渣女吗？

我以为大宝还谈不上渣女吧！赵优秀的呈现让大宝觉得他便是她要找的那个人，跟熊治分手是由于已经没有爱了，这也并没有什么，勇于去追求自己爱的也没有错，何况赵优秀是独身，并没有跟梁爽确定关系，梁爽也表明没有喜爱赵优秀，所以大宝并没有插足去破坏人家的爱情，不像绿茶林有有那样明知道许幻山有家庭还偏偏去插足去破坏人家美好的家庭，每个人都有追求自己爱的人的权利，只需不要蹂躏自己的底线就可以，所以小妹以为大宝并不归于渣女。

这样的大宝

她喜爱的，赏识的，应该是具有冒险精神，给她精神影响或者有相同事业观的男孩，大宝对事业尽心尽职，为了自己喜爱的事业学习训练怎样当好一个经纪人，她不断发现经纪人的乐趣，所以每天都过得很高兴。所以她喜爱上赵优秀，一起奋斗一起做着她喜爱的工作。

20岁是多么好的年纪，大学准备毕业，多姿多彩的人生才刚开端要铺设开来，人生开端奋斗，可是就这么成为一家餐厅的老板娘，这显着不符合20岁年龄，家庭条件优异而且有自己开展兴趣的职场规划的女生该做的挑选吧。

于情，大宝仅仅喜爱大熊，可是这不是爱情，大宝说，知道不是爱情了，拖着大熊才是渣。大宝从开篇便是一个三观正的人，不能在她和大熊分手后，三观那么简单就毁了吧。

大宝是一个视界很开阔、很会处理人际关系的女孩子，经纪人的工作也让她触摸到了演艺圈形形色色的人，她日子的圈子是时尚华丽的。而大熊从知名公司离任，来做厨师饭馆，每天做做菜，陪陪女朋友，这便是他喜爱的日子，平平淡淡，充满温馨和情感。

两个人向往的日子是不一样的，圈子是不一样的，让他们很难在一起。而且起先2人仅仅测验往来，并没有正式往来。到后来大宝喜欢赵优秀，尽管喜欢的有些莫名其妙，可是爱情便是这么奇特吧，可是赵优秀并不喜爱她，大宝只能算是失恋了。

旁观者仅仅旁观者

大宝尽管是个富家女，却不咄咄逼人，相反还很平易近人，没有什么心机，是个单纯可爱又爱吃的胖女孩。否则也不会被那个假粉小冰当成提款机。我们对大宝好感度降低，不是由于大宝不好，是由于大熊太好了，我们为他鸣不平，大熊长得帅又温柔体贴，能做一手好菜，一心一意爱着大宝，事事以她为主，这么一个理想型男友却被分手。鞋子合不合适只要脚知道，爱情合不合适只要当事者知道，旁观者只能是旁观者。

由王迅、拉丁小胖、黄灿灿主演，九孔特别出演的魔幻爆笑喜剧**《废柴老爸》今日全国上映，影片讲述了一对父子灵魂互换身体对调后的爆笑故事。影片中九孔饰演的灵魂互换师是父子灵魂互换的“幕后黑手”，拥有多重人格，自黑自己是“科学家兼魔术师兼神经病”。影片拍摄期间，主创曾连拍30小时，敬业程度可想而知，但是九孔一想到这部影片能给大家注入快乐的强心剂，一切都很值得。

“废柴老爸”变人生赢家，全靠九孔的“魔法”

《废柴老爸》讲述了的是一对父子互换角色后，引发的一系列令人深思的故事。由王迅饰演的游戏公司设计师元大宝是一位单身父亲，由于工作忙碌以及单亲家庭的状况，与拉丁小胖饰演的子元小宝时常"摩擦碰撞"，父子关系紧张。一次他带着儿子参加学校亲子演出的排练，在众人都不知情的情况下，被九孔扮演的“怪老头”用一个魔法箱互换了心智。换位后的元大宝和元小宝与身边的老师、同事发生了一系列的误会和爆笑的故事……最后，二人通过心智互换这一“奇遇”让父子和解，元大宝也由"废柴老爸"逆袭成”精英老爸”，并且得到期盼的爱情。

影片中九孔饰演一位“怪老头“科学家特斯拉教授，自爆自己拥有多种人格，是一位不折不扣的“魔术师兼神经病”。每日穿着破旧的外套，顶着凌乱的发型，泡在废旧实验室里研究灵魂互换秘术，在一次把猫狗互换的实验中，因元大宝父子追逐意外闯入，阴差阳错灵魂互换，九孔便成为“史上第一对灵魂互换人”的幕后黑手。当然，九孔在影片中不失谐星本色，举手投足笑点十足。

戏里认真执着，戏外强强联合，精耕喜剧市场

九孔表示，这部**凝聚了团队的认真与专注，在拍摄期间，主创们最多连续拍摄30小时。”一想到观众们带着一天的疲惫走进**院看《废柴老爸》，走的时候拥有好心情，什么都值了”。

此外，片中九孔执着于研究灵魂互换秘术，把自己关在游乐园一角的实验室里，远离游乐的喧嚣，陪伴自己的只有一猫一狗和两台电脑。潜心钻研的他即使实验多次失败也不言弃，实验成功后的欢呼雀跃、激动澎湃也深深感染了观众。

据悉，此次《废柴老爸》是九孔与开心麻花的第三次合作。2018年与开心麻花首次合作的《西红柿首富》，2547亿的票房创造了神话，至今仍然被人们津津乐道。2019年4月与开心麻花二次合作，搭档艾伦特别出演《人间喜剧》。如今开心麻花与九孔三度合作，顶级喜剧团队搭配资深喜剧艺术家，可谓是强强联合，锦上添花。

是的。

范建与范闲书房夜谈，揭开了叶轻眉的往事。叶轻眉曾创叶家商号，富甲天下，她早逝后，商号更名内库归长公主执掌。

长公主与当朝宰相林若甫有一私生女林婉儿，范闲迎娶她便可顺理成章拿回内库。范建分析当朝局势，庆帝赐婚范闲，属意他接手内库，而长公主暗中支持太子，若范闲接手内库，则断了太子的经济命脉，所以澹州刺杀或与太子有关。

范闲半信半疑，仍然怀疑柳姨娘。饭桌上，一家五口当面对峙。柳如玉承认安排周管家盯住范闲，但绝对没有派人杀他，范若若也认为刺杀不是柳姨娘所为，范闲佯装和解，实则暗中查探。

后来鉴查院将滕梓荆调入四处，销毁他的资料，承诺保他全家。澹州刺杀失败后，滕梓荆选择假死，欲回京寻得家人，脱离鉴查院，不料家中早已人去楼空，妻小生死不明。

小胖威利综合征患者，幼时进食困难，3岁左右后会被旺盛的食欲困扰。该病症状复杂，诊疗过程涉及内分泌、遗传、口腔、骨科、眼科、泌尿科和康复理疗科等多个学科，其发病率约为15000分之一。

小胖威利综合征目前尚无特效药，生长激素是目前已知的唯一能改善其症状的医学手段，治疗费用每年在25万元以上。据估计，目前我国相关患者约为10万人，数万家庭正面临沉重的医疗负担。

他没有翅膀，但不影响他是天使

阳阳（化名），一个聪明懂事的宝宝，但自出生起他就不哭不闹不愿意喝奶。

2009年出生的他，经历了12年被误诊的历史。

阳阳出生那天，妈妈仍然记得，自己作为母亲有多么的喜悦。孩子“高冷”的丝毫不动弹的表现，似乎在说“外面的世界很精彩，与我何关？”

真是个有趣的孩子，她想。

阳阳的异常，逐渐引起了妈妈和医护人员的警惕。

孩子出生没多久就得了肺炎，医疗条件所限，他们带孩子转院到保定妇幼相关专科医院，住院期间做了各项检查，未能诊断出病因。

孩子爸爸带他去市中心医院做常规检查并转院治疗，但由于阳阳的情况不乐观，家属收到了多份病危通知书。

最严重的时候，医生告诉家长：你家娃活一天你就给他喂一天，想多了你会累。

大悲无泪，大笑无声。像突然间的心碎，面对疾病，作为普通人的我们是那般无力。

刚出生下来的宝宝，明明应该躺在妈妈的怀里享受母乳的美味，可那一阶段的阳阳胃口小得可怜。

孩子一次只能吃一点，那一点是多少呢？

就是水笔笔帽的一半。

怀中的孩子这般模样，哪个父母不会心疼？

由于孩子体质问题，他还曾躺在保温箱里一个月。

那段时间，妈妈哭的头晕眼花。

孩子妈妈除了把眼泪流干，好像找不到倾泻压力的方式了。这样的情况日复一日的叠加，最终变成了一颗颗稻草，慢慢的，快要压垮这家人。

随着阳阳年纪的增长，家人发现宝贝的三岁就像是一个分水岭。在那之前孩子胃口差，排斥吃东西，就连辅食也不太感兴趣。但三岁之后孩子胃口大开，根本顾不上自己的标准用餐量是多少。

阳阳的沟通能力不强，他会把同龄小伙伴的玩具都抢过来，因此也成为了邻居眼中非常调皮、很难管教的坏娃娃。

别再给他贴标签了

他不是你口中的坏孩子

阳阳真的是个坏孩子吗？

他不是，他是一个非常乖巧懂事的小天使。

阳阳妈说：“他要是以后能做个厨师就好了！

13岁的他经常会给爸爸做早餐，非常美味。”

明明是一个非常尊重父母的宝贝，怎么就成了别人眼中的坏孩子？

宝贝只是生病了，他口齿不清、动作迟缓、说话、奔跑等方面比起同龄人欠缺一些。但他不是故意的，如果他可以选择，怎么会甘愿成为别人眼中的坏孩子？

前11年，阳阳的家人不知道孩子究竟是生了什么病。爱子亲切，阳阳的妈妈一直在给儿子做多种医疗训练。但她所做的一切努力，最初没有一个方向，更不用提尽头在何方。

2021年，阳阳去了大大小小的医院检查，最后医生给阳阳做了线粒体和基因等检查后，才帮助孩子确诊小胖威利综合征。

这是一种罕见病，概率在15,000~25,000之间。让人窒息的是，这个病至今没有特效药，只有生长激素能有效改善孩子症状，但在我国大部分地区，生长激素尚未被纳入医保。

医疗费，之后还会成为阳阳家的另一座大山。

阳阳的家庭条件最初还算不错，父母开了一个服装厂。

自从孩子得病后，父母把全部注意力都放在了他身上，因此这个小厂被迫关门。

孩子爸爸在外面做临时工，时常还要带他们去北京、保定各大医院做检查和治疗。这几年，他们在外负债已超30万元。

最艰难的时候，妈妈还拿了一些来自于娘家的“救济金”。

苦日子里，你是我的糖

日子很苦，但孩子是无辜的

妈妈说， “虽然我已经给了他我所有能给予的，但我不知道该如何真正帮助他。”

如今的阳阳已经有13岁，难以想象孩子的父母在日复一日的心理压力下是何模样？妈妈倾泻压力的方式，是到小区较远的一个郊外小树林里，大喊几声。

现实从来没有宽容过这一家人，慢慢长大的阳阳，需要就学。

在学校里，他因为疾病影响，在上课时无法认真听讲，总是一上课就睡觉。他会偶尔把坐在后面女同学的小手扎破，会去抢夺其他伙伴的玩具零食和铅笔，还会借同学的钱去买零食，每次借钱都是买吃的，借了钱也不会告诉家里大人。

阳阳在放学没人去接的时候，会向别的同学要点吃的，不管认识与否，年龄大小，他都没有意识到问题所在。他身上没有钱，同学觉得可怜，多会伸出援助之手。

事实上，阳阳已离不开家人的看管。

为人父母，家长开始在孩子的就学和未来的就业方面感到迷茫。

孩子尚且年幼，未来的路还很长。

未来的事情，谁敢想呢？

在家人的建议下，阳阳妈妈又怀了二胎。2022年新生命的到来，缓解了这个家庭抑郁的氛围，他们逐渐在心情方面得到开解。

每想起大宝，妈妈偶尔还会不由自主的遥望着窗外的风景，失神而无助。

她不知道二宝的到来，会不会在一定程度上伤害阳阳的心。

阳阳你还很小，你的天使翅膀还没有露出来。总有一天你会飞翔在快乐的天空，看到世间万千人士对你的关爱和祝福。

期盼各地区早日将生长激素纳入医保，也期待社会和学校等方面，对于罕见病宝贝们，给予其更多的尊重和关爱。