丙酮酸激酶缺乏症简介

目录 1 拼音 2 英文参考 3 概述 4 疾病名称 5 英文名称 6 分类 7 ICD号 8 流行病学 9 病因 91 生化变异型 92 遗传方式 93 分子生物学 10 发病机制 11 丙酮酸激酶缺乏症的临床表现 12 丙酮酸激酶缺乏症的并发症 13 实验室检查 131 外周血 132 PK底物活性测定 133 PK底物活性,甲糖1，6二磷酸激活及热稳定试验 14 辅助检查 15 诊断 151 PK活性测定的正常参考值 152 红细胞PK缺陷的实验诊断标准 153 PK缺乏症所致溶血性贫血的诊断标准 16 鉴别诊断 17 丙酮酸激酶缺乏症的治疗 171 输血 172 脾切除 173 药物治疗 174 异基因骨髓移植（AlloBMT）或外周血干细胞移植（AlloPBSCT）或脐血移植 18 预后 19 丙酮酸激酶缺乏症的预防 20 相关药品 21 相关检查 附： 1 治疗丙酮酸激酶缺乏症的中成药 1 拼音

bǐng tóng suān jī méi quē fá zhèng

2 英文参考

pyruvate kinase deficiency

3 概述

丙酮酸激酶（pyruvate kinase，PK）缺乏症是发生频率仅次于G6PD缺乏症的一种红细胞酶病。现已证实PK缺乏症是由PK基因异常所致，主要是PK基因点突变，小部分患者表现为缺失或插入。ATP缺乏是PK缺乏症导致溶血的因素。PK活性测定是诊断本病的主要手段。本病尚无特异性治疗方法。

1953年Dacie等首次描述了一组称为先天性非球形细胞溶血性贫血的异质性疾病。1954年Selwgn和Daice根据自身溶血试验将这组疾病分为两型，第Ⅰ型自身溶血仅轻度增高，加葡萄糖后可以纠正，第Ⅱ型自身溶血显著增高，加葡萄糖不能纠正。1960年De Gruchy等发现第Ⅱ型患者加三磷腺苷（ATP）后可以得到纠正，说明其ATP生成障碍，而其实质是丙酮酸激酶（pyruvate  kinase，PK）缺乏。1961年，Valentine首次在第Ⅱ型先天性非球形溶血性贫血患者中的红细胞中证实有PK缺乏，其发生频率仅次于G6PD缺陷。

4 疾病名称

丙酮酸激酶缺乏症

5 英文名称

pyruvate kinase deficiency

6 分类

血液科 > 红细胞疾病 > 红细胞酶异常性溶血性贫血

7 ICD号

D558

8 流行病学

常染色体隐性遗传在北欧血统的人群中高发。在日本，此病与G6PD缺乏症的人数大致相等，但越来越多的证据表明此病亦呈现全球性分布。由于PK缺乏症所致的溶血已见于葡萄牙、意大利、近东、澳大利亚、新西兰、中国、委内瑞拉、菲律宾、墨西哥等地区和国家。我国香港地区3%的新生儿为PK变异型杂合子，在德国和美国PK缺乏症杂合子约为1%。我国1984年胡亚美首次报道2例，至今国内报道的PK缺乏症所致溶血性贫血共10例。

9 病因 91 生化变异型

PK是一分子量为60kD由完全相同或基本相同的亚单位组成的四聚体，在哺乳动物组织中有4种异构酶：L、R、M1和M2。R型异构酶（RPK）只存在于成熟的红细胞。RPK用聚丙烯酰胺凝胶电泳后分成两种成分，RlPK为一同源四聚体（L2L2），R1PK主要存在于原始红细胞和网织红细胞，而R2PK则主要存在于成熟红细胞。L型PK存在肝脏，与RPK非常相似但不完全相同，M1型存在于肌肉、心脏和脑，M2PK存在于白细胞和血小板，幼稚细胞中也有M2PK。在PK缺乏症的某些患者的红细胞已发现有M2PK的存在，PK突变型的异质性可以解释PK缺乏表型的大范围变异性。“古典”的PK缺乏，除酶活性减低外其余酶的特性均无异常。起先认为仅只是结构正常的酶产生过少而已，但进一步研究证明存在有仅影响催化活性的酶分子结构改变。显然，大部分PK突变都伴有结构异常蛋白，而这些蛋白在电泳速度、残留活性、底物亲和度、动力学特征、热稳定度、核苷酸特异性、ATP抑制、变构激活或最适pH方面均不同。

92 遗传方式

PK缺乏症为常染色体隐性遗传。但偶有呈常染色体显性遗传家系的报道。一般来说，只有纯合子或复合杂合子才会出现溶血性疾患。杂合子患者尽管红细胞中有葡萄糖中间产物改变，但无贫血表现。PK缺乏症杂合子的检出率为024%～220%。大部分PK缺乏症患者为复合杂合子，真正的纯合子很少。

93 分子生物学

M2型PK基因定位于15q22 qter，L型和R型PK基因定位于1q21。L和R型为异构调节，由用两个组织特异性启动子的同一个基因所转录编码的L型和R型仅只在前2个外显子有差异；M1和M2也是由同一基因所编码，由于剪接的不同而产生两种分别翻译成这种PK的mRNA。最近，Kanno等克隆了人的R型PK基因的cDNA，由2060bp组成，编码1个574个氨基酸组成的蛋白。PK缺乏症是由于PK基因点突变。迄今已发现130余种不同的突变，主要为错义突变，小部分患者表现为缺失或插入。

10 发病机制

PK缺乏患者的确切溶血机制现尚不清楚。PK缺乏时，ATP生成减少。ATP缺乏是PK缺乏症导致溶血的主要因素，因为ATP缺乏时，引起红细胞内K 和水的丢失，红细胞皱缩成棘细胞，该细胞变形性降低而在脾中阻留，被破坏，导致镕血性贫血的发生。PK缺乏红细胞二磷酸腺苷（ADP）和氧化型辅酶Ⅰ（NAD ）合成受损，ADP和NAD 会加剧由于PK缺乏导致的葡萄糖代谢量的减低，由此而加重PK，缺乏患者的溶血。此外PK缺乏症红细胞中2，3二磷酸甘油酸（2，3DPG）积聚,而2，3DPG是己糖激酶的抑制物。这样亦加剧PK缺乏引起的葡萄糖代谢量的减低，ATP生成量进一步减少使PK缺乏症患者的溶血加重。

11 丙酮酸激酶缺乏症的临床表现

主要是慢性溶血及其合并症的表现。病情轻重不一，可以是严重的新生儿黄疸甚至可出现胆红素脑病，需要血液置换或多次输血，少数患者直到成年或年老才发现贫血，还有的因骨髓功能完全代偿，平时可能没有明显的贫血和其他表现。但查体时常有黄疸和脾大。一般贫血或黄疸首次发生于婴儿或儿童时期，不像G6PD缺乏的患者，PK缺乏症婴儿出现黄疸时总是伴有贫血且常有脾大，贫血程度通常比遗传性球形红细胞增增多增多增多症患者更严重，常常需要输血。

12 丙酮酸激酶缺乏症的并发症

1胆石症为较常见的并发症。

2较少见的并发症有胆红素脑病、慢性腿部溃疡、继发于胆道疾病的急性胰腺炎、脾脓肿、髓外造血组织的脊髓压迫和游走性静脉炎等。

3急性感染或妊娠可以使慢性溶血过程加剧，甚至出现“溶血危象”，此时可能需要输血。

13 实验室检查 131 外周血

血红蛋白一般在50～60g/L以上，网织红细胞计数大多在25%～150%，切脾后可高达40%～70%，外周血中可以见到棘形红细胞和有核红细胞。自身溶血试验为非特异性的，现在不再用此试验作为对红细胞酶病的实验诊断手段。红细胞中糖酵解途径的某些中间产物有特征性改变，如2，3DPG呈现2倍以上的升高，ATP减少，3PG增高等。

132 PK底物活性测定

方法有荧光斑点法、PK活性筛选试验和国际血液学标准化委员会推荐的Blume法PK活性定量测定。PK荧光点试验的原理是还原产生还原型辅酶Ⅰ（NADH）在紫外光下可以发出荧光。进行试验时，磷酸烯醇式丙酮酸、NADH和乳酸脱氢酶（LDH）同加在滤纸上的被检血液混合孵育后检测其荧光强度。如果血样PK缺乏，NADH就不被利用，丙酮酸就不会产生，荧光持续45～60min。正常血样，15min后荧光消失。输血后可导致假阳性。在应用PK荧光斑点试验时，首先应使该试验标准化，即用定量法校正筛选法的结果，这样的结果才比较可靠。PK活性定量测定是通过标准温度、pH和底物浓度下用分光光度计定量测定NADH转化成NAD的量来确定。在进行红细胞PK活性测定时，一定要尽可能地清除白细胞，因为白细胞中含有M1和M2型PK酶，白细胞中PK活性为正常红细胞的300倍，若检测样品中存在有白细胞则会导致假阳性，因此一般要求白细胞含量＜15×109/L。

133 PK底物活性,甲糖1，6二磷酸激活及热稳定试验

大部分有贫血表现的纯合子或复合杂合子其酶的活性水平为正常值的5%～40%，而临床正常的杂合子其酶活性约为正常的50%。对不明原因的非球形红细胞溶血性贫溶血性贫血病例，如果测出PK活性正常时，应进一步检查PK底物活性、甲糖1，6二磷酸激活及热稳定试验，则有可能发现异常。

14 辅助检查

根据临床表现、症状、体征可选择心电图、B超、X线等检查。

15 诊断

诊断依赖于红细胞PK的活性测定在考虑PK缺乏症的诊断时要注意：①筛选PK活性的荧光斑点试验的标准化；②除外继发性PK缺乏的可能，以下为PK缺乏的诊断标准。

151 PK活性测定的正常参考值

（1）荧光斑点法PK活性筛选试验：

①PK活性正常：荧光在25min内消失。

②PK活性中间缺乏值（杂合体值）：荧光在25～60min消失。

③PK活性严重缺乏值（纯合体值）：荧光在25min不消失。

（2）PK活性定量测定[国际血液学标准化委员会（ICSH）]推荐的Blume法：

①正常值：（150±199）U/gHb（37℃）。

②低底物浓度（PEP）正常值：正常活性的149%±371%（37℃）。

③低PEP＋PDP 后的正常值：正常活性的435%±246%（37℃）。

④纯合子值为正常活性的25%以下，杂合子值为正常活性的25%～50%。

（3）中间代谢产物正常值（37℃）：

①ATP：（423±029）μmol/gHb，PK缺乏时较正常降低2个标准差以上。

②2，3二磷酸甘油酸（2，3DPG）：（1227±187）μmol/gHb，PK缺陷时较正常增加2倍以上。

③磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）：（122±22） μmol/LRBC，PK缺陷时较正常增加2个标准差以上。

④2磷酸甘油酸（2PG）：（73±25） μmol/LRBC，PK缺陷时较正常增加2个标准差。

152 红细胞PK缺陷的实验诊断标准

（1）PK荧光斑点试验属严重缺乏值范围。

（2）PK荧光斑点试验属中间缺乏值范围，伴有明确家族史和（或）2，3DPG含量有2倍以上的升高或有其他中间产物变化。

（3）PK活性定量属纯合子范围。

（4）PK活性定量属杂合子范围：伴有明确家族史和（或）中间代谢产物变化。

符合上述4项中任何1项，均可建立PK缺陷的实验诊断。如临床上高度怀疑为PK缺乏症，而PK活性正常时，应进行低底物PK活性定量测定，以确定有无PK活性降低。

153 PK缺乏症所致溶血性贫血的诊断标准

（1）红细胞PK缺乏症所致新生儿高胆红素血症：①生后早期（多为1周内）出现黄疸，成熟儿血清总胆红素超过2052μmol/L（12mg%），未成熟儿超过2565μmol/L（15mg%），主要为间接胆红素升高；②溶血的其他证据（如贫血、网织红增多、尿胆原增加等）；③符合PK缺陷的实验诊断标准。具备上述 3项，又排除了其他原因所致的黄疸者，可确诊；不具备上述2项和（或）有其他原因并存者，应疑诊为红细胞PK缺陷所致的溶血。

（2）PK缺乏症致先天性非球形细胞性溶血性贫血（CNSHA）：①呈慢性溶血过程，有脾大、黄疸、贫血；②符合PK缺陷的实验诊断标准；③排除其他红细胞酶病及血红蛋白病；④排除继发性PKD。符合以上4项方可诊断为遗传性PKD所致先天性非球形红细胞溶血性贫溶血性贫血。

PK值低于正常的疾病还有急性白血病、MDS、难治性铁粒幼细胞性贫血和化疗后状态。获得性酶缺陷症的原因可能是多因素的，在某些情况下，可能是伴有蛋白质合成异常的骨髓干细胞受损，而在另一些情况下，可能是酶的翻译后修饰所致。

16 鉴别诊断

PK缺乏症应与其他红细胞酶病如G6PD缺乏症及血红蛋白病相鉴别。白血病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征，化疗后都可以引起继发性PK缺乏，因此遗传性PK缺乏症（通常是杂合子）应与继发性PK缺乏症相鉴别，但有时此二者的鉴别相当困难，因为二者红细胞PK活性都是轻至中度降低，一般都没有明显的溶血表现，有时需要进行随诊和仔细分析。

17 丙酮酸激酶缺乏症的治疗 171 输血

在出生后前几年，严重贫血的最好处理是红细胞输注，血红蛋白浓度维持在80～100g/L以上不影响儿童生长和发育，并减少危及生命的再障危象。然而决定输血最重要的是根据病人对贫血的耐受性而非仅是血红蛋白的水平。由于患者红细胞2，3DPG水平增高，中重度贫血时可无明显不适。

172 脾切除

脾切除治疗可使病人长时间地控制贫血。由于出生后前几年在无脾状态下有发生严重败血症的危险，故患者行脾切除术至少要5～10岁后。脾切除术可使预后改善，但并不能纠正溶血状态。在术前需要输血者，术后则可能不需要输注。较年轻儿童经过快速的造血生长“追赶”期，运动耐受性改善。尽管不能完全排除再障危象的发生的可能，但发生后常较轻。术后经过改善初期后，Hb可能逐渐降低。病人术后网红细胞数量增加时，说明不完全代偿性溶血过程持续存在。在选择病人行脾切除术时，红细胞生存期及脾脏血容量的术前评估意义不大，因为部分病人肝脏是红细胞破坏的主要场所，脾脏似乎破坏缺陷更严重的红细胞。总之，贫血越严重，则脾切除效果越好。

173 药物治疗

在体外水杨酸盐反向影响PK缺陷性细胞的能量代谢，这种现象的临床意义一旦确定，则可以在严格的血液学监护下应用水杨酸盐。还观察到患严重PK缺乏症的女性病人应用口服避孕药时溶血增加。

174 异基因骨髓移植（AlloBMT）或外周血干细胞移植（AlloPBSCT）或脐血移植

PK缺乏症所致严重溶血性贫血患者，如需反复输血才能维持生命，AlloBMT或AlloPBSCT是惟一的根治手段。

18 预后

由于病情轻重不一，因而预后不一致，婴幼儿可以导致死亡。本症随年龄增长有减弱趋势。大多数患者可以过相对正常的生活，对寿命无明显的影响。

19 丙酮酸激酶缺乏症的预防

做好遗传咨询，检查致病基因携带者，并就生育问题给予医学指导。

20 相关药品

葡萄糖、腺苷、氧、辅酶Ⅰ、甘油、水杨酸

21 相关检查

自身溶血试验、球形红细胞、血红蛋白、红细胞计数、棘形红细胞、有核红细胞、间接胆红素、尿胆原

治疗丙酮酸激酶缺乏症的中成药 龟鹿二仙胶

损伤恢复；还能增加脑对葡萄糖的摄取，减少乳酸、丙酮酸及乳酸／丙酮酸比值，使葡萄糖的利用从无氧代谢途

乌梅丸

外人参制剂能增加大脑对葡萄糖的摄取，减少乳酸、丙酮酸及乳酸／丙酮酸比值，使葡萄糖的利用从无氧代谢途

健脾丸

过抑制肝组织中葡萄糖6磷酸酶活力，升高葡萄糖激酶活力而且有明显的降血糖作用，同时人参多糖A同样通

更多治疗丙酮酸激酶缺乏症的中成药

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质膜(plasma membrane)包在细胞外面，所以又称细胞膜(cell membrane)，是原生质体最外面的一层透明薄膜，外与细胞壁接触，将细胞的内环境与外环境隔开。

它不仅是区分细胞内部与周围环境的动态屏障，更是细胞物质交换和信息传递的通道。质膜和内膜在起源、结构和化学组成等方面具有相似性，故总称为生物膜(biomembrane)。

中文名

质膜

外文名

plasmalemma;plasma membrane

又称

细胞膜

应用学科

生物学

所具特性

流动性;选择透过性

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定义

围绕各种细胞器的膜，称为细胞内膜。质膜和内膜在起源、结构和化学组成的等方面具有相似性，故总称为生物膜(biomembrane)。生物膜是细胞进行生命活动的重要物质基础，细胞的能量转换、蛋白质合成、物质运输、信息传递、细胞运动等活动都与膜的作用有密切的关系。

真核细胞除了具有质膜、核膜外，发达的细胞内膜形成了许多功能区隔。由膜围成的各种细胞器，如内质网、高尔基体、线粒体、叶绿体、溶酶体等。在结构上形成了一个连续的体系，称为内膜系统( endomembrane system )。内膜系统将细胞质分隔成不同的区域，即所谓的区隔化( compartmentalization )。区隔化是细胞的高等性状，它不仅使细胞内表面积增加了数十倍，各种生化反应能够有条不紊地进行，而且细胞代谢能力也比原核细胞大为提高。

质膜表面寡糖链形成细胞外被(cell coat)或糖萼(glycocalyx);质膜下的表层溶胶中具有细胞骨架成分组成的网络结构，除对质膜有支持作用外，还与维持质膜的功能有关，所以这部分细胞骨架又称为膜骨架。细胞外被、质膜和表层胞质溶胶构成细胞表面。

研究历史

1 E Overton 1895 发现凡是溶于脂肪的物质很容易透过植物的细胞膜，而不溶于脂肪的物质不易透过细胞膜，因此推测细胞膜由连续的脂类物质组成。

2 E Gorter & F Grendel 1925 用有机溶剂提取了人类红细胞质膜的脂类成分，将其铺展在水面，测出膜脂展开的面积二倍于细胞表面积，因而推测细胞膜由双层脂分子组成。

3 J Danielli & H Davson 1935 发现质膜的表面张力比油-水界面的张力低得多，推测膜中含有蛋白质，从而提出了"蛋白质-脂类-蛋白质"的三明治模型。认为质膜由双层脂类分子及其内外表面附着的蛋白质构成的。1959年在上述基础上提出了修正模型，认为膜上还具有贯穿脂双层的蛋白质通道，供亲水物质通过。

4 J D Robertson 1959 用超薄切片技术获得了清晰的细胞膜照片，显示暗-明-暗三层结构，厚约75nm。这就是所谓的"单位膜"模型。它由厚约35nm的双层脂分子和内外表面各厚约2nm的蛋白质构成。单位膜模型的不足之处在于把膜的动态结构描写成静止的不变的。

5 S J Singer & G Nicolson 1972 根据免疫荧光技术、冰冻蚀刻技术的研究结果，在"单位膜"模型的基础上提出"流动镶嵌模型"。强调膜的流动性和膜蛋白分布的不对称性， 但并不能说明具有流动性的质膜在变化过程中怎样保持膜的相对完整性和稳定性。

6 Wallach 1975 提出"晶格镶嵌模型"。认为，膜蛋白对脂类分子的运动有限制作用，镶嵌蛋白和其周围的脂类分子形成膜中晶态部分，而具有流动性的脂类呈小片的点状分布。因此，脂类的流动性是局部的，并非整个脂类双分子都在进行流动，这就比较合理地解释了生物膜既具有流动性又可以保持相对完整性和稳定性的原因 。

7Jain &White 1977 提出"板块镶嵌模型"。认为在流动的脂双分子层中存在许多大小不同、刚性较大的能独立移动的脂类板块，这些有序结构板块间存在流动的脂类 ，二者处于连贯的动态平衡 。

6 1988年，提出"脂筏模型"。即脂双分子层并不是一个完全均匀的二维流体，内部存在富含胆固醇、鞘脂和特定种类膜蛋白的微区，这一区域较厚且较少流动，被称为"脂筏";其如同一个蛋白质停泊的平台，与膜的信号转导、蛋白质分选均有密切的关系 。

化学组成

质膜主要由膜脂和膜蛋白组成，另外还有少量糖，主要以糖脂和糖蛋白的形式存在。膜脂是膜的基本骨架，膜蛋白是膜功能的主要体现者。动物细胞膜通常含有等量的脂类和蛋白质。

质膜的流动性对生物体有很大影响。温度、ph、脂分子结构、胆固醇等多方面影响流动性。古生菌的质膜是由单层或单双层交替的磷脂分子组成，因此流动性较差，抗逆性强。

膜脂

膜脂主要包括磷脂、糖脂和胆固醇三种类型。

(一)、磷脂

是构成膜脂的基本成分，约占整个膜脂的50%以上。磷脂分子的主要特征:

具有一个极性头和两个非极性的尾(脂肪酸链)，但存在于线粒体内膜和某些细菌质膜上的心磷脂具有4个非极性的区域。

脂肪酸碳链为偶数，多数碳链由16，18或20个碳原子组成。常含有不饱和脂肪酸(如油酸)。

1、甘油磷脂

以甘油为骨架的磷脂类，在骨架上结合两个脂肪酸链和一个磷酸基团，胆碱、乙醇胺、丝氨酸或肌醇等分子籍磷酸基团连接到脂分子上。

主要类型有:磷脂酰胆碱(phosphatidyl choline，PC，旧称卵磷脂)、磷脂酰丝氨酸(phosphatidyl serine，PS)、磷脂酰乙醇胺(phosphatidyl ethanolamine ，PE，旧称脑磷脂)磷脂酰肌醇(phosphatidyl inositol，PI)和双磷脂酰甘油(DPG，旧称心磷脂)等。

2、鞘磷脂

鞘磷脂(sphingomyelin，SM)在脑和神经细胞膜中特别丰富，亦称神经醇磷脂，它是以鞘胺醇(sphingoine)为骨架，与一条脂肪酸链组成疏水尾部，亲水头部也含胆碱与磷酸结合。原核细胞和植物中没有鞘磷脂。

(二)、糖脂

糖脂(图4-5、4-6)是含糖而不含磷酸的脂类，普遍存在于原核和真核细胞的质膜上，其含量约占膜脂总量的5%以下，在神经细胞膜上糖脂含量较高，约占5-10%。糖脂也是两性分子。其结构与SM很相似，只是由一个或多个糖残基代替了磷脂酰胆碱而与鞘氨醇的羟基结合。

最简单的糖脂是半乳糖脑苷脂，它只有一个半乳糖残基作为极性头部，在髓鞘的多层膜中含量丰富;变化最多、最复杂的糖脂是神经节苷脂，其头部包含一个或几个唾液酸和糖的残基。神经节苷脂是神经元质膜中具有特征性的成分。儿童所患的家族性白痴病(Tay-sachsdisease)就是因为在其细胞内缺乏氨基己糖脂酶，不能将神经节苷脂GM2 加工成为GM3，结果大量的GM2累积在神经细胞中，导致中枢神经系统退化。神经节苷脂本身就是一类膜上的受体，已知破伤风毒素、霍乱毒素、干扰素、促甲状腺素、绒毛膜促性腺激素和5-羟色胺等的受体就是不同的神经节苷脂。

(三)、胆固醇

胆固醇仅存在真核细胞膜上，含量一般不超过膜脂的1/3，植物细胞膜中含量较少，其功能是提高脂双层的力学稳定性，调节脂双层流动性，降低水溶性物质的通透性。如:在缺少胆固醇培养基中，不能合成胆固醇的突变细胞株很快发生自溶。

(四)、脂质体

质体(liposome)是一种人工膜。在水中磷脂分子亲水头部插入水中，疏水尾部伸向空气，搅动后形成双层脂分子的球形脂质体，直径25~1000nm不等。脂质体可用于转基因，或制备的药物，利用脂质体可以和细胞膜融合的特点，将药物送入细胞内部。

膜蛋白

膜蛋白是膜功能的主要体现者。据估计核基因组编码的蛋白质中30%左右的为膜蛋白。根据膜蛋白与脂分子的结合方式，可分为整合蛋白(integral protein)、外周蛋白(peripheral protein)和脂锚定蛋白(lipid-anchored protein)。

整合蛋白可能全为跨膜蛋白(tansmembrane proteins)，为两性分子，疏水部分位于脂双层内部，亲水部分位于脂双层外部。由于存在疏水结构域，整合蛋白与膜的结合非常紧密，只有用去垢剂(detergent)才能从膜上洗涤下来，如离子型去垢剂SDS，非离子型去垢剂Triton-X100。

蛋白的跨膜结构域可以是1至多个疏水的α螺旋，形成亲水通道的整合蛋白跨膜区域有两种组成形式，一是由多个两性α螺旋组成亲水通道;二是由两性β折叠组成亲水通道。

外周蛋白靠离子键或其它较弱的键与膜表面的蛋白质分子或脂分子的亲水部分结合，因此只要改变溶液的离子强度甚至提高温度就可以从膜上分离下来，有时很难区分整合蛋白和外周蛋白，主要是因为一个蛋白质可以由多个亚基构成，有的亚基为跨膜蛋白，有的则结合在膜的外部。

脂锚定蛋白(lipid-anchored protein)可以分为两类，一类是糖磷脂酰肌醇(glycophosphatidylinositol，GPI)连接的蛋白，GPI位于细胞膜的外小叶，用磷脂酶C(能识别含肌醇的磷脂)处理细胞，能释放出结合的蛋白。许多细胞表面的受体、酶、细胞粘附分子和引起羊瘙痒病的PrPC都是这类蛋白。另一类脂锚定蛋白与插入质膜内小叶的长碳氢链结合，如三聚体GTP结合调节蛋白(trimeric GTP-binding regulatory protein)的α 和γ亚基。

特化结构

质膜常带有许多特化的附属结构。如:微绒毛、褶皱、纤毛、鞭毛等等，这些特化结构在细胞执行特定功能方面具有重要作用。由于其结构细微，多数只能在电镜下观察到。

(一)微绒毛

微绒毛(microvilli)是细胞表面伸出的细长指状突起，广泛存在于动物细胞表面。微绒毛直径约为01μm。长度则因细胞种类和生理状况不同而有所不同。小肠上皮细胞刷状缘中的微绒毛，长度约为06~08μm。微绒毛的内芯由肌动蛋白丝束组成，肌动蛋白丝之间由许多微绒毛蛋白(villin)和丝束蛋白(fimbrin)组成的横桥相连。微绒毛侧面质膜有侧臂与肌动蛋白丝束相连，从而将肌动蛋白丝束固定。

微绒毛的存在扩大了细胞的表面积，有利于细胞同外环境的物质交换。如小肠上的微绒毛，使细胞的表面积扩大了30倍，大大有利于大量吸收营养物质。不论微绒毛的长度还是数量，都与细胞的代谢强度有着相应的关系。例如肿瘤细胞，对葡萄糖和氨基酸的需求量都很大，因而大都带有大量的微绒毛。

(二)皱褶

在细胞表面还有一种扁形突起，称为皱褶(ruffle)或片足(lamllipodia)。皱褶在形态上不同于微绒毛，它宽而扁，宽度不等，厚度与微绒毛直径相等，约01μm，高达几微米。在巨噬细胞的表面上，普遍存在着皱褶结构，与吞噬颗粒物质有关。

(三)内褶

内褶(infolding，)是质膜由细胞表面内陷形成的结构，同样具有扩大了细胞表面积的作用。这种结构常见于液体和离子交换活动比较旺盛的细胞。

(四)纤毛和鞭毛

纤毛(cilia)和鞭毛(flagella)是细胞表面伸出的条状运动装置。二者在发生和结构上并没有什么差别，均由9+2微管构成。有的细胞靠纤毛(如草履虫)或鞭毛(如精子和眼虫)在液体中穿行;有的细胞，如动物的某些上皮细胞，虽具有纤毛，但细胞本体不动，纤毛的摆动可推动物质越过细胞表面，进行物质运送，如气管和输卵管上皮细胞的表面纤毛。纤毛和鞭毛都来源于中心粒。关于纤毛和鞭毛的详细结构和功能可参见第八章细胞骨架。

流动性

质膜的流动性由膜脂和蛋白质的分子运动两个方面组成。

1膜脂分子的运动

1 侧向扩散:同一平面上相邻的脂分子交换位置(图4-15)。

2 旋转运动:膜脂分子围绕与膜平面垂直的轴进行快速旋转。

3 摆动运动:膜脂分子围绕与膜平面垂直的轴进行左右摆动。

4 伸缩震荡:脂肪酸链沿着与纵轴进行伸缩震荡运动。

5 翻转运动:膜脂分子从脂双层的一层翻转到另一层。是在翻转酶(flippase)的催化下完成。

6 旋转异构:脂肪酸链围绕C-C键旋转，导致异构化运动。

护肤淡斑小知识

　护肤淡斑小知识，不少的女性随着年龄的增长还生活中的种种方式导致脸上出现一些斑，在这时候，很多的女性朋友都会对于自己的脸上的斑会非常困恼，以下是关于护肤淡斑小知识。

护肤淡斑小知识1

　 新方法：蜂蜜敷脸淡去星星点点

　一般来说，皮肤白的人容易长斑，肤白的人大多是中性或是偏干性的肤质，容易长斑和长皱纹。这类人群应特别注意保养。祛斑是个长期的护理保养过程，不提倡用那种一次性祛掉斑点的护肤品。

　那些护肤品里大多都含有对人体有害的汞和熊果酸，即使当时袪了斑,以后还是会重新长出来。

　如果你想用最少的钱袪斑，不妨采用蜂蜜敷脸法。

　每天晚上利用看电视的时间，取一点蜂蜜敷在脸上。一个小时后将蜂蜜洗掉，这种方法不仅能使皮肤变得光滑，而且还有淡斑的效果。

　你要想不长斑就得做好长期保卫战：不喝浓茶；不吃色素很重的食物比如说酱油拌饭；做定期的运动；保证水分摄入充足(每天8杯水)，睡眠充足；保持良好的心态。

　 女性日常美白祛斑的小窍门

　1、化妆品使用的`有关注意知识，由于很多化妆品中含有过量的汞和重金属成分，很容易让肌肤遗留斑点，禁忌使用含有激素、铅、汞等有害物质的产品，因为副作用太多，会造成上很多的副作用，严导致重毁容。

　2、关于清洁护理的知识的有关注意，对于常上彩妆的皮肤，必须定期清洁及保养，以免造成粉垢及色素沉淀。慎用各种有创伤性的治疗

　3、对于内补的知识注意，要饮食摄取均衡，并多食用含大量维生素成分的食物，少吃刺激性食物，像辣、酸、酒，尤其咖啡、可乐、浓茶、香烟、酒等。吃得越多，老化会越快，引致黑色素分子浮在皮肤表面，使黑斑扩大及变黑。并保持适当运动及充足的睡眠。

　4、注意滋阴补肾、舒肝理气、中和气血，可选用养颜口服液，同时配以服用维他命C;饮食上宜吃有益于预防晒斑的食物，像西红柿，桔及苹果等。

　5、避免食用色素含量高之食物、饮料。防止毛孔阻塞，保持毛孔畅通。

　6、注意防晒、注意月经情况、不要盲目减肥、防止各种电离辐射等等情况，它们都会对美白护肤起到作用的。

　淡斑小窍门，专家指出，对于面部有斑点的女性来说，一定要保证充足的睡眠，只有休息好了，那么斑点才能慢慢淡化。

护肤淡斑小知识2

　 SK-II全新精研祛斑精华液

　产品采用了Root Complex祛斑配方，对于肌肤表层斑点与底层“隐形”斑点，让肌肤呈现无瑕状态。 产品蕴含的Pal-pal Extract掌叶树精粹能够有效降低黑色素细胞树突的活化作用，从而抑制黑色素的生成。

　DPG甘皙酸可以抑制触发黑色，双重美白精华搭配使用 体验肌肤采透亮 想要肌肤获得全面的环采透亮美肌，可以第一步于全脸均匀涂抹适量的精研祛斑精华液

　并在有老化斑点与雀斑处再加涂一层，解决并预防肌肤表面色斑与肌肤底层的“隐形”斑点困扰，然后使用SK-II环采臻皙精华露，实现肌肤美白需求，全面提升肌肤丰盈度与光泽度，让肌肤展现极致的环采透亮！

　 兰蔻智能密钥臻白精华乳

　精华乳中加入更多鲜纯维他命CG，让皮肤美白更加彻底，完美保湿，令您的肌肤焕发光彩。 兰蔻实验室研制出提升肌肤亮度的兰蔻智能愉悦臻白柔肤水。 智能愉悦臻白能够系统的抑制因情绪压力而产生的过量黑色素。

　兰蔻新研究出的配方改变了兰蔻智能密钥臻白精华乳对于美白效果的设计，并确保皮肤持久滋润，通过柔化和舒缓肌肤，带来理想的轻盈肤泽。肌肤即刻变得盈润亮泽。持续使用后，暗沉肤色将显著改善；色斑变浅，肌肤透出露水般的润泽光彩。

　 倩碧晶采嫩白精华露

　产品中蕴涵医学美白能量全新CL-302复合物，再配合维他命C和其它有效成分，迅速而温和地提亮肤色，强韧肤质，为肌肤实现更持久的白净、无瑕。 珍贵植物精华，能改善和预防肌肤的色泽不均。强大的抗氧化性能，保护肌肤对抗自由基的侵害。 强效维他命C醣苷，充分改善已有的和将会产生的肤色不均。

护肤淡斑小知识3

　 一、祛斑最有效6个偏方

　 1、丝瓜祛斑法

　操作方法：丝瓜晒干，研为细未，每晚用水调涂面，次晨用温水洗去。若用蜂蜜调涂，还可去面部皱纹。

　意见：这种方法有一定效果。丝瓜中含有多种维生素、蛋白质、碳水化合物和抗环血酸，有较强的漂白效果，尤其是磷、钙、铁的含量比较丰富，还含有木糖胶和植物黏液等，这些物质对皮肤都有保健作用。长期使用，可改善皮肤细腻白度。

　提醒：加蜂蜜后不宜过夜、二十分钟后清洗、

　 2、密陀僧祛斑法

　操作方法：密陀僧研至极细，每晚搽脸。

　意见：密陀僧色黄有金属光泽，有消肿杀虫，收敛防腐的功效，可用于治疗多种肿毒、溃疡、湿疹等症，现代研究认为可抑制皮肤真菌,一些炎症性黑斑可试用。《唐本草》载密陀僧治“面上瘢黑，面药用之”。

　 3、茄子

　1个，切片取汁摩擦局部，1日3次，15天见效。

　意见：茄子是日常生活中常见蔬菜，用它来祛除色斑非常方便。茄子含有维生素P，可软化微细血管。同时也含有维生素C，可抑制酪氨酸酶，阻止黑色素的合成，对皮肤有增白的作用,可做日常使用、

　 4、柠檬

　30克，研碎，加入硼砂末、白砂糖各15克，拌匀后入瓶封存，3日后启用，每天早晚用此少许冲温水适量，斑处1次约3分钟，一段后雀斑可隐退。无斑者用此后，可使皮肤红润娇嫩。

　意见：柠檬中含有丰富的维生素C，100克柠檬汁中含维生素C可高达50毫克。此外还含有钙、磷、铁和B族维生素等。柠檬可以白嫩皮肤，防止皮肤血管老化，消除面部色素斑、但此方法易刺激皮肤过敏,敏感皮肤慎用、

　 5、冬瓜

　瓤捣烂取汁，涂患处，一日数次。

　意见：冬瓜虽有祛除皮肤黑斑，但功效有限。

　 6、硼砂

　20克，冰片2克，加水100毫升，溶化后蘸涂患处。

　意见：《本草求原》里说生则化腐，煅枯则生肌。此方法对病毒和细菌有抑制作用,可以起到药物的通透性。有些皮肤对冰片易过敏。