脉络膜的疾病

所属部位:眼

就诊科室:眼科外科

症状体征:视力障碍，水肿，眼球突出，眼痛

表现及诊断

1、眼球有直接钝器打击史；

2、眼前有黑影飘动，视力下降；

3、眼底检查，眼底后极部可见淡**新月形裂痕，凹面向着视神经乳头，视网膜血管横过其上，局部脉络膜及视网膜水肿，并有出血，晚期可见色素堆集。严重者，脉络膜血管破裂，出血可经过视网膜进入玻璃体内；

4、眼底荧光血管造影显示脉络膜裂伤；

5、视野检查有相应暗点。

临床表现

1、眼前有黑影飘动，视力下降；

2、眼底检查： 眼底后极部可见淡**新月形裂隙，凹面向着视乳头，视网膜血管横过其上局部脉络膜及视网膜水肿，并有出血。晚期在裂痕处可见色素堆集;严重者，脉络膜血管破裂，出血可经过视网膜进入玻璃体。 脉络膜黑色素瘤为葡萄膜中常见的恶习性肿瘤，多见于40～60岁，与性别或左右眼无关，可以发生于脉络膜的任何部位，但常见于眼的后极部，但总体发病概率为百万分之一~二。

临床上其生长有二种方式：

局限性：在巩膜与脉络膜之玻璃膜间局限性生长，呈扁平椭圆形。因受巩膜和玻璃膜的限制，生长较慢，如穿破玻璃膜，则在视网膜下腔内迅速扩大，形成基底大，颈细头园的蘑菇状肿瘤。

弥漫性：特点是广泛弥漫性浸润，瘤细胞循血管及淋巴管鞘浸润，并沿脉络膜平面扩展，所以病程较局限性者长，发展慢。眼底除有不规则色素散布外，余无显著的高起。

临床表现

症状：肿瘤在周边部者，可以因为无视力异常而易被忽略，发生于后极部或虽在周边部，但已波及后极部者，可以有眼前闪光、视物变形、视物变小、中心暗点、视野缺损等症状。视力障碍程度因视网膜受损害程度而异。眼底改变：局限性者早期可以看到眼底有局部隆起，视网膜上可看到灰白色～青灰色～棕**～黑褐色的扁平形肿块。一旦肿瘤突破玻璃膜进入视网膜下将出现视网膜脱离，最初为实性脱离，呈半球状，蘑菇状，周围境界清楚，周围视网膜有皱纹出现，晚期视网膜脱离显著扩大。弥漫性者早期眼底无明显高起，由于玻璃膜大多完整，视网膜很少受影响，所以眼底有时仅有数个陈旧性视网膜脉络膜病灶，很易被忽略。

视网膜脱离的程度与肿瘤的大小及发育时期不一定平行，而原则上没有裂孔。

眼压：开始时正常或偏低，随着肿瘤的增大，晶状体、虹膜被肿瘤推向前，阻塞前房角，引起房水循环障碍，眼压升高，发生继发性青光眼。

炎症：因肿瘤组织毒素的刺激，可以发生葡萄膜炎及视神经炎等。

血管：在增大的肿瘤头部有时可以隐约地看见瘤组织内有扩大的血管。

有时可以出现自发性球内出血。

眼外转移：由于肿瘤增大可侵蚀巩膜之薄弱处，如沿巩膜上的血管、神经导管等向球外转移到眼眶内致眼球突出，进而侵犯邻近组织。

全身转移：多为血行转移，常见于肝脏、皮下组织、中枢神经系统、肺脏、胃、骨髓等。 本病起病症状轻发展缓慢，早期无自觉症状。发病年龄多在20～40岁，眼底改变较为明显，多为双眼，亦可单眼，有家族发病史，其临床表现主要有：

1视功能改变

呈缓慢进行性减退，幼年时即有中心视力障碍，至中年开始有明显视力下降，有的50岁才出现自觉症状有中心暗点。本病早期为旁中心暗点，暗适应功能下降，阅读困难及。无夜盲史，也有自幼视力不好，夜间视力差的病例。眼电生理检查可见ERG轻度异常改变，早期正常。随病程进展当脉络膜及继发的视网膜色素上皮、神经上皮萎缩时，ERG可表现为轻、中度视锥、视杆细胞反应异常。多焦ERG峰值显著下降，尤其是黄斑后极30°区域。根据RPE受累程度EOG可表现正常或轻度异常 患者早期无明显色盲表现，晚期可有色盲。多焦ERG 1阶和2阶反应的振幅和潜时降低。

Nagasaka等采用多焦ERG对8只早期中央晕轮状脉络膜萎缩眼检测，发现在可见的萎缩区域1阶反应降低 在不可见的萎缩区域振幅也降低，在许多区域潜时轻度延迟；2阶反应的振幅在后极和周边区域很低；与正常组比较，所有区域2阶和1阶反应的比降低并不明显。Hartley等发现中央晕轮状脉络膜萎缩患者的全视野ERG检查虽然正常 但多焦ERG已发现异常。

2眼底改变

早期可见黄斑部呈颗粒状色素脱失 中心凹光反射弥散，黄斑区呈锡箔样。有的双眼黄斑部出现水肿及渗出物、色素斑点，中心凹反光弥散。病情逐渐发展，两眼黄斑部表现为环形或卵圆形边界清楚的病变区。该区色素上皮及脉络膜毛细血管消失(图1) 脉络膜大血管呈白线状，这种病变一般可以发展到50岁以上，病变区内脉络膜的血管亦可闭塞。随着病程发展，黄斑部渐形成类圆形镜界清楚的凿孔样萎缩区，双眼基本对称，呈灰绿色，有青铜样反光，其中掺杂有棕黑色及黄白色小点，其内可见脉络膜血管及白色巩膜背景。所有病变都局限于黄斑区或黄斑旁区，从不累及及中央区以外的区域。及无异常。

你好，脉络膜黑色素瘤是成年人较常见的眼内恶性肿瘤，其组织发生于脉络膜基质内的黑色素细胞。多见于40~60岁，与性别或左右眼无关，可以发生于脉络膜的任何部位，但常见于眼的后颈部。

你好，1、光凝治疗：2、经瞳孔温热治疗：一直被用于治疗全身性癌症，如皮肤黑色素瘤、乳腺癌等。1996年Shields采用经瞳孔温热治疗脉络膜黑色素瘤。3、光动力学治疗：光敏剂在较低能量、特定波长的光激发下通过光化学反应（非热效应）造成血管的阻塞，使得肿瘤组织缺血缺氧，间接破坏肿瘤细胞。

　　我找了点资料希望对您有帮助。还有下面一个网站也可以看看，是中国眼科肿瘤网。治病最重要的还是到好的医院。希望您的孩子早日康复。

　　视网膜肿瘤

　　--------------------------------------------------------------------------------

　　视网膜母细胞瘤

　　视网膜母细胞瘤是婴幼儿时期最常见的眼部恶性肿瘤，占15岁以下儿童恶性肿瘤的3%。无种族地域及性别的差异。视网膜母细胞瘤的发病率随年龄的增长而迅速降低，89%的视网膜母细胞瘤发生在3岁以前。在无家族史的患者中，单眼患者平均诊断年龄为生后25个月，双眼患者的平均诊断年龄为10-15个月。在有家族史的患者中，诊断年龄明显提前，于生后3个月---9个月出现两个高峰。也有出生后即被发现及成年后才发现的患者，但很少见。

　　临床表现：根据视网膜母细胞瘤的发展过程，可分为四期：眼内生长期青光眼期眼外期及远处转移期。但由于肿瘤的部位生长速度及分化程度的不同，也不一定按这四步的顺序发展。生长在视乳头及巩膜导水管附近的肿瘤，早期即可侵犯视神经向颅内及或眶内蔓延，并不经过青光眼期，直接进入眼外期。

　　早期肿瘤可发生在视网膜的任何部位，位于周边部，则可很长时间没有任何症状体征，直到肿瘤发展到后极部，瞳孔区出现黄白色反光〈“猫眼样反光” 〉或因视力丧失出现斜视时方才引起注意而就诊。如发生在后极部，很早就可出现瞳孔区异常反光。肿瘤分两种方式生长：

　　1内生型：眼底检查见肿瘤呈白色圆形或椭圆形隆起结节，表面有新生血管或出血。

　　2外生型：眼底可见视网膜散在白色境界不清的增厚病灶，常伴有视网膜脱离。此种诊断较为困难。当肿瘤较小位于周边部时，可以保留相当好的中央视力；当肿瘤蔓延至黄斑部或发生视网膜脱离时则视力下降或丧失。当肿瘤体积不断增大，引起眼内压增高，发生继发青光眼。出现眼球充血，角膜水肿，患儿哭闹不安。时间稍长，患儿眼球壁扩张，导致大眼球及大角膜。肿瘤穿破巩膜或角膜突出于睑裂，或沿视神经及巩膜导水管向眶内蔓延而使眼球向前突出，为眼外期。肿瘤可进一步沿视神经侵入颅内，或经淋巴管转移至局部淋巴结，或经血行全身转移，最后导致死亡。

　　视网膜母细胞瘤患者中25%--30%双眼发病，双眼发病时间可相隔2个月---10年。故所有的患者均应散瞳检查眼底。

　　特殊临床表现

　　1．三侧性视网膜母细胞瘤：双眼病例有时同时伴发松果体瘤或蝶鞍区原发性视网膜母细胞瘤，这些肿瘤组织学上与视网膜母细胞瘤类似。一旦发生预后不佳。

　　2．视网膜母细胞瘤自发消退 ：约有1%---2%的视网膜母细胞瘤在发展过程中发生自发消退或向良性转化。可能与免疫有关，自发消退可以使全部肿瘤停止生长，发生坏死及炎症反应，最终发生眼球萎缩。也可是同一个眼球的部分肿瘤发生萎缩，而其他肿瘤仍继续生长。

　　3．视网膜细胞瘤：有一部分患者发生肿瘤的良性转化，即形成“视网膜细胞瘤”有60%的患者有家族史或为双眼患者。临床常无自觉症状，多在查体时发现。眼底表现为非进行性透明包块或环形隆起，常伴有钙化和色素紊乱。

　　4．第二恶性肿瘤：包括成骨肉瘤纤维肉瘤横纹肌肉瘤恶性黑色素瘤神经母细胞瘤肾母细胞瘤软骨肉瘤血管肉瘤白血病平滑肌肉瘤腺癌燕麦细胞癌甲状腺癌及皮肤恶性肿瘤等。其中成骨肉瘤最为多见。

　　肿瘤的转归

　　1． 种植

　　2． 脉络膜侵犯

　　3． 视神经侵犯

　　4． 全身转移

　　治疗方法

　　1． 手术治疗〈眼球摘除术〉

　　2． 放射治疗〈包括外部射线放疗及巩膜浅层敷贴放疗〉

　　3． 冷冻治疗

　　4． 光凝治疗

　　5． 化学治疗

　　6． 经瞳孔温热疗法

　　7． 中医中药治疗

　　二 视网膜的其他肿瘤

　　视网膜血管瘤

　　视网膜血管瘤来源于视网膜血管性组织的肿瘤及肿瘤样病变，有三类：视网膜毛细血管瘤视网膜海绵状血管瘤及视网膜蔓状血管瘤。

　　1视网膜毛细血管瘤：

　　视网膜毛细血管瘤可以是孤立散发非遗传型，也可以为常染色体显性遗传。可能也是一种肿瘤抑制基因。本病常见于10~30岁的青少年，约30~50%为双眼发病。每一只眼可为单发病灶，也可为多发。

　　临床表现：早期，肿瘤体积小，未侵犯黄斑部，可以没有任何症状。随着血管瘤逐渐增大，黄斑区出现渗出水肿，导致视力下降。眼底检查可见肿瘤位于眼底周边部，单发或多发，为暗红色球形包块，有数根粗大迂曲的血管供应，检眼镜下有时很难区分供养动脉与回流静脉。有时可能先出现肿瘤包块，无粗大血管，数年后才发生血管变粗。随时间推移，肿瘤周围出现大量渗出，黄斑部可出现星芒状硬渗或伴小出血。渗漏逐渐增多，形成渗出性视网膜脱离，网膜下可出现胆固醇结晶。有时，肿瘤表面形成灰白色不透明组织覆盖，遮挡肿瘤影响眼底检查。

　　治疗：

　　a治疗方式的选择依肿瘤的大小部位及肿瘤表面是否有纤维化的不同而有所变化。直径〈15mm的肿瘤可以观察；直径〈45mm隆起度〈1mm的肿瘤氩激光光凝；更大的肿瘤可以行巩膜外冷凝治疗。

　　b 中医中药辨证治疗：

　　2网膜海绵状血管瘤：

　　视网膜海绵状血管瘤是一种较为少见的视网膜血管先天性畸形，常伴有皮肤及中枢神经系统的海绵状血管瘤。多为单眼发病，平均发病年龄23岁。

　　临床表现：多数患者无明显的自觉症状，少数患者感视物模糊。眼底检查可见多数薄壁囊状呈葡萄串样排列的血管瘤，位于视网膜内层。肿瘤血管腔中充满暗红色血液，有时可见血浆与血细胞分层现象。有些肿瘤表面可有灰白色胶质组织覆盖，视网膜血管组织正常，视网膜下无渗出物。

　　治疗：因本病系先天性视网膜血管畸形，并不像真正的肿瘤一样生长，所以一般不需特殊治疗。

　　3视网膜蔓状血管瘤：

　　视网膜蔓状血管瘤是一种先天性视网膜动静脉的直接吻合，使动静脉均极度扩张迂曲，形成血管瘤样畸形。如同时伴有同侧眼眶面部及中枢神经系统的动静脉直接吻合，称为Myburn---Mason综合征。本病多见于青年，多为单眼发病。

　　临床表现：大多数患者无明显的自觉症状，少部分患者眼底病变范围非常广泛，则有明显的视力下降。眼 底表现为视网膜动静脉极度迂曲扩张，有的甚至卷曲盘旋呈蚯蚓状。动静脉有直接的吻合枝，因二者管径均明显增粗，不易区分。眼底无球形包块，无出血及渗出。如同时合并眼眶内动静脉直接吻合，可引起搏动性突眼，听诊可闻及收缩期杂音。

　　治疗因本病不发展，无需治疗。

　　三视网膜星形细胞瘤

　　视网膜星形细胞瘤可以单独发生于视网膜组织，也可以作为Bourneville病（结节性硬化）是一种累积多个器官的肿瘤综合征，正常人群中的患病率约为1：10000，其中1/3有家族史，2/3为散发。无性别种族方面的差异。发病年龄常在6岁以前。其主要表现为双眼多发性视网膜星形细胞瘤皮肤皮脂腺瘤样损害脑部星形细胞瘤智力低下癫痫及其他内脏器官的囊肿或肿瘤。其临床表现差异很大，有很多病人只有其中的部分表现。

　　结节性硬化的典型眼部表现为视网膜星形细胞瘤，起源于视网膜神经纤维层，后极部多见。小的肿瘤表现为视网膜斑片状半透明扁平病损，大的肿瘤则为灰白色不透明的肿物，实质性隆起，分叶状，其中常有钙化斑。

　　此肿瘤生长缓慢，目前主要为对症处理。部分患者因内脏或脑部肿瘤或癫痫持续状态而死亡。

　　四 视网膜色素上皮腺瘤

　　视网膜色素上皮腺瘤系起源于视网膜色素上皮的良性肿瘤，较罕见，主要发生于成年人。

　　临床表现：视网膜色素上皮起源的腺瘤通常呈小管状排列，易于向玻璃体侧生长，很少向脉络膜基质侧生长。瘤细胞呈圆形椭圆形立方形，胞浆丰富，核圆形或椭圆形，无明显异型及核分裂象。本病应与脉络膜黑色素瘤相鉴别。

　　五 视网膜转移性肿瘤

　　视网膜转移性肿瘤远比葡萄膜转移瘤为少见，临床报道很少。其中近一半来源于皮肤黑色素瘤，其余则来源于其他的转移性癌肿。

　　治疗：

　　a以眼球摘除为主，亦有行肿瘤局部摘除术。

　　b中医中药辨证治疗