脉络膜黑色素瘤的鉴别诊断

在临床上常与某些形态相似的眼底病相混淆，应注意鉴别诊断。1脉络膜黑色素细胞瘤脉络膜黑色素细胞瘤是一种良性肿瘤，眼底改变与脉络膜黑色素瘤相似，但脉络膜黑色素细胞瘤相对发展较慢，不会对患者生命产生影响。2脉络膜出血和视网膜色素上皮层下出血本病眼底像有时与脉络膜黑色素瘤相似。荧光素眼底血管造影术（FFA）在鉴别诊断上极为重要。出血灶处脉络膜荧光被遮蔽而呈境界清楚的无荧光区，动脉及静脉期也只能见到视网膜动静脉爬行于无荧光区表面，与本病多湖状荧光斑及肿瘤面有新生血管渗漏不同。另外，脉络膜出血和视网膜色素上皮层下出血经过止血及促进出血吸收药物治疗，瘤体可以变小、消失；随着病程进展，瘤体也可随着出血吸收而变小或消失。3脉络膜血管瘤也可与本病相似的色素，其表面也有新生血管，血管瘤周围脉络膜和视网膜血管扩张迂曲，有时与本病很难区别。但血管瘤大多与面部皮肤或口唇、硬腭处血管瘤同时存在；孤立性脉络膜血管瘤比较少见，除FFA后期有血窦状荧光外，病程晚期X光摄片往往可见钙化点，与本病有异。4渗出性年龄相关性黄斑变性当发生视网膜下大片出血形成血肿时，极易与本病混淆。在两者荧光造影不能充分确定时，CT扫描及超声波检查有助于鉴别。5脉络膜转移癌脉络膜转移癌一般沿脉络膜水平方向蔓延，很少呈局限隆起，与本病相反；转移癌起病急，且发展迅速。本病则在突破Bruch膜前生长缓慢。另外，如能发现原发病灶（如乳腺癌，肺癌等）是鉴别诊断上最有力的根据。

目录 1 拼音 2 简介 3 症状 4 治疗 41 眼睑肿瘤 42 眼眶肿瘤 43 眼球肿瘤 1 拼音

yǎn zhǒng liú

2 简介

肿瘤是危害人体健康的严重的常见病多发病在全身发生的肿瘤大都可以在眼部发生眼组织除晶状体外几乎各种组织都可发生肿瘤。肿瘤分为良性肿瘤与恶性肿瘤良性肿瘤一般生长慢边界情楚有包膜呈膨胀性或外生性生长治疗效果好;恶性肿瘤生长快多呈浸润性生长无包膜往往发生远处转移治疗效果欠佳。

眼眶肿瘤中良性肿瘤最常见的是皮样囊肿血管源性和神经源性良性肿瘤恶性肿瘤以横纹肌肉瘤和神经母细胞瘤多见;而眼内肿瘤多为恶性肿瘤包括视网膜母细胞瘤脉络膜淋巴瘤和睫状体恶性肿瘤等儿童眼部肿瘤与成人眼部肿瘤不同以先天性和胚胎性肿瘤为主其中恶性肿瘤主要为原发性肉瘤和胚胎性肿瘤有时与良性肿瘤和炎症鉴别诊断困难 眼肿瘤性病变既可导致失明也可致命要在保护生命的前提下尽量保存患者视力与外观 眼球与眼眶的肿瘤尽管位于体表常有视力下降眼前黑影和眼球突出等症状与体征但影像学检查（超声CT或MRI等）在眼部肿瘤的诊断与疗效评估等方面具有相当重要的作用 眼部与邻近组织有着解剖学上的密切联系因此眼眶与鼻窦及颅脑的病变可相互影响并产生复杂的临床症状 眼部恶性肿瘤可向全身如肝肺脑等组织转移全身其它部位的恶性肿瘤也可向眼球眼附属器转移 手术仍然是治疗眼部肿瘤的重要手段但放射治疗化学药物治疗与免疫治疗等也是肿瘤治疗的有效方法。

3 症状

眼肿瘤的发病情况有年龄特点，儿童多发生视网膜母细胞瘤、横纹肌肉瘤、毛细血管瘤、神经母细胞瘤肾胚肿瘤等；成人多发生眼眶海绵状血管瘤、泪腺混合瘤、炎性假瘤及脉络膜黑色素瘤等。眼眶肿瘤和眼眶病也有单侧和双侧之分，例如眼眶淋巴瘤、炎性假瘤、绿色瘤及甲状腺相关性眼病等常在双侧眼眶发生。眼眶肿瘤的临床表现有相似之处，也可因病变发展而损害眼球、视功能及容貌。

4 治疗 41 眼睑肿瘤

治疗的方式要参照病灶的大小、位置、恶性程度、以及病患的年龄而定。治疗可采用手术切除、冷冻治疗、放射治疗、化学治疗、雷射手术等方法。一般良性肿瘤，若病灶不大，则可追踪观察，若肿瘤大到影响视力或外观，则可采用激光或手术切除法。总的处理原则是去除病变，同时注意保护眼睑的正常生理功能和正常解剖位置，兼顾容貌外观。恶性肿瘤则在肿瘤切除干净后，须并用眼睑重建手术或放射治疗。治疗原则首先是完全去除病变，可根据肿瘤的大小、位置及侵犯的情况选择适当的方法。

42 眼眶肿瘤

良性病变的治疗时应始终考虑如何减少并发症的发生，特别是较为严重的并发症。这是和恶性肿瘤的重要区别。并且依据病变的不同位置（如眶前部、肌肉圆锥内、眶尖部）、病变性质（如良恶性、血管性）选择合适的治疗方案。

43 眼球肿瘤

　　葡萄膜黑色素瘤是一种恶性程度高的肿瘤，尽早作出诊断。及时治疗从而尽力挽救病人的生命。

　　诊断依据

　　1、脉络膜恶性黑色素瘤，早期症状有视物变形、变小、中心暗点以及屈光度的改变（远视持续增加），也是重要的临床表现，足以证明视网膜下有一个实质性肿物在持续增大。边缘部脉络膜黑色素瘤早期可无明显症状，视网膜脱离后，则出现相应的视野缺损。位于上方边缘部黑色素瘤很特殊的一点，是在病程早期就会合并黄斑部扁平型视网膜脱离。如不扩瞳详细查看周边部眼底，容易误诊。

　　2、由于脉络膜黑色素瘤多起源于睫状神经，眼底病变可同时合并瞳孔异常（相应部的瞳孔无反应，不易散大或不呈正圆），或在角膜相应部位出现扇形感觉减退区。

　　3、血流回流障碍或局部肿瘤坏死而引起巩膜炎，表现为局限性巩膜充血。巩膜内外有肉芽组织增生。

　　4、眼球疼痛。疼痛的原因可由继发性青光眼或肿瘤坏死诱发眼炎（葡萄膜炎或眼内炎）所引起，少数则由于肿瘤浸润或压迫睫状神经节所致。

　　5、前房或玻璃体出血因肿瘤坏死所导致。

　　6、眼球突出，肿瘤向球后蔓延所引起。

　　7、巩膜透照试验：在鉴别诊断上有较大的使用价值。在炎症病变、黄斑盘状变性，脉络膜转移癌或脉络膜血管瘤，均可透光；而在脉络脉黑色素瘤，一般是不透光的。

　　8、B型超声诊断仪扫描：B型超声波检查具有重要的参考价值，对屈光介质混浊病例更有帮助。肿瘤表现平滑蘑菇状突出；肿瘤超声波的后面有回声阴性区（声影），脉络膜凹陷。

　　9、荧光眼底血管造影

　　（1）视网膜血管与肿瘤血管同时出现双重循环。

　　（2）早期无荧光显影，晚期荧光增多，显高低荧光混杂的斑驳形态。

　　10、同位素32磷吸收试验阳性。

　　11、CT、磷共振检查也有助于诊断。

　　葡萄膜恶性黑色素瘤，即可向内也可向外发展。向外发展则早期引起眼外蔓延，临床上可有眼球突出，而眼底的改变不大。向内发展则在视网膜下引起球形隆起，发展快，病程短，早期视力障碍和广泛的视网膜脱离，是临床上较常见的一种。还有一种比较少见的类型是沿脉络膜平面发展，形成弥漫性、扁平性增殖，而不形成局限性隆起。此型发展缓慢，病程长易被漏诊，现将各型分述如下：

　　脉络膜恶性黑色素瘤，因为外受巩膜、内受玻璃膜的限制，早期则沿脉络膜面扩展。在玻璃膜未被穿破之前，肿瘤呈扁平的椭圆形，隆起不高，肿瘤表面的视网膜改变不大、发展也比较缓慢。一旦玻璃膜被穿破，肿瘤因失去原有的限制，而在视网膜下腔内迅速扩大，形成底大、头圆、颈细为典型蘑菇状外观。肿瘤头部可因血液回流障碍而有大量的血窦出现，并可因增长迅速，血液供应不止，而有坏死和出血发生。这时肿瘤部视网膜的隆起较高，视网膜脱离范围也可逐渐扩大，肿瘤顶端，因和视网膜粘连较为密切，故不易脱离。少数肿瘤穿破顶端的视网膜，使肿瘤裸露在玻璃体中。

　　眼压早期正常或偏低，多数病例在发展到一定阶段后，眼压有所增高。若肿瘤起源于巩膜导水管附近，在眼压升高之前，往往已有眼外蔓延；另一方面，肿瘤位于涡状静脉附近，尽管肿瘤较小，眼压却可能升高。最后在肿瘤大量坏死，引起剧烈炎症反应情况下，眼球迅速萎缩，眼压偏低。

　　睫状体恶性黑色素瘤，可因部位不同而有不同的临床表现。向前容易引起眼压增高和虹膜根部离断；向后发展则可导致周边部视网膜脱离，此时临床上可能仅表现为类似中心性视网膜病或视乳头炎的现象，如不扩瞳检查，常易发生误诊或漏诊。从睫状体部向中央高度发展的肿块，则可压迫晶状体，使之发生移位或脱位。早期向外蔓延者，肿块可出现在前部球结膜下。

　　葡萄膜黑色素瘤眼内扩散及沿视神经蔓延者，比较罕见，但沿血流发生全身转移的情况，则较多见。转移最多见于肝脏，次为皮下组织和肺脏，亦可侵犯中枢神经系统。转移的发生率和肿瘤的细胞类型有关，上皮样细胞型最高，梭形细胞型最低。如果按网状纤维为衡量标准，则网状纤维含量愈高，转移率越低；反之，网状纤维含量越低则转移率就越高。

所属部位:眼

就诊科室:眼科外科

症状体征:视力障碍，水肿，眼球突出，眼痛

表现及诊断

1、眼球有直接钝器打击史；

2、眼前有黑影飘动，视力下降；

3、眼底检查，眼底后极部可见淡**新月形裂痕，凹面向着视神经乳头，视网膜血管横过其上，局部脉络膜及视网膜水肿，并有出血，晚期可见色素堆集。严重者，脉络膜血管破裂，出血可经过视网膜进入玻璃体内；

4、眼底荧光血管造影显示脉络膜裂伤；

5、视野检查有相应暗点。

临床表现

1、眼前有黑影飘动，视力下降；

2、眼底检查： 眼底后极部可见淡**新月形裂隙，凹面向着视乳头，视网膜血管横过其上局部脉络膜及视网膜水肿，并有出血。晚期在裂痕处可见色素堆集;严重者，脉络膜血管破裂，出血可经过视网膜进入玻璃体。 脉络膜黑色素瘤为葡萄膜中常见的恶习性肿瘤，多见于40～60岁，与性别或左右眼无关，可以发生于脉络膜的任何部位，但常见于眼的后极部，但总体发病概率为百万分之一~二。

临床上其生长有二种方式：

局限性：在巩膜与脉络膜之玻璃膜间局限性生长，呈扁平椭圆形。因受巩膜和玻璃膜的限制，生长较慢，如穿破玻璃膜，则在视网膜下腔内迅速扩大，形成基底大，颈细头园的蘑菇状肿瘤。

弥漫性：特点是广泛弥漫性浸润，瘤细胞循血管及淋巴管鞘浸润，并沿脉络膜平面扩展，所以病程较局限性者长，发展慢。眼底除有不规则色素散布外，余无显著的高起。

临床表现

症状：肿瘤在周边部者，可以因为无视力异常而易被忽略，发生于后极部或虽在周边部，但已波及后极部者，可以有眼前闪光、视物变形、视物变小、中心暗点、视野缺损等症状。视力障碍程度因视网膜受损害程度而异。眼底改变：局限性者早期可以看到眼底有局部隆起，视网膜上可看到灰白色～青灰色～棕**～黑褐色的扁平形肿块。一旦肿瘤突破玻璃膜进入视网膜下将出现视网膜脱离，最初为实性脱离，呈半球状，蘑菇状，周围境界清楚，周围视网膜有皱纹出现，晚期视网膜脱离显著扩大。弥漫性者早期眼底无明显高起，由于玻璃膜大多完整，视网膜很少受影响，所以眼底有时仅有数个陈旧性视网膜脉络膜病灶，很易被忽略。

视网膜脱离的程度与肿瘤的大小及发育时期不一定平行，而原则上没有裂孔。

眼压：开始时正常或偏低，随着肿瘤的增大，晶状体、虹膜被肿瘤推向前，阻塞前房角，引起房水循环障碍，眼压升高，发生继发性青光眼。

炎症：因肿瘤组织毒素的刺激，可以发生葡萄膜炎及视神经炎等。

血管：在增大的肿瘤头部有时可以隐约地看见瘤组织内有扩大的血管。

有时可以出现自发性球内出血。

眼外转移：由于肿瘤增大可侵蚀巩膜之薄弱处，如沿巩膜上的血管、神经导管等向球外转移到眼眶内致眼球突出，进而侵犯邻近组织。

全身转移：多为血行转移，常见于肝脏、皮下组织、中枢神经系统、肺脏、胃、骨髓等。 本病起病症状轻发展缓慢，早期无自觉症状。发病年龄多在20～40岁，眼底改变较为明显，多为双眼，亦可单眼，有家族发病史，其临床表现主要有：

1视功能改变

呈缓慢进行性减退，幼年时即有中心视力障碍，至中年开始有明显视力下降，有的50岁才出现自觉症状有中心暗点。本病早期为旁中心暗点，暗适应功能下降，阅读困难及。无夜盲史，也有自幼视力不好，夜间视力差的病例。眼电生理检查可见ERG轻度异常改变，早期正常。随病程进展当脉络膜及继发的视网膜色素上皮、神经上皮萎缩时，ERG可表现为轻、中度视锥、视杆细胞反应异常。多焦ERG峰值显著下降，尤其是黄斑后极30°区域。根据RPE受累程度EOG可表现正常或轻度异常 患者早期无明显色盲表现，晚期可有色盲。多焦ERG 1阶和2阶反应的振幅和潜时降低。

Nagasaka等采用多焦ERG对8只早期中央晕轮状脉络膜萎缩眼检测，发现在可见的萎缩区域1阶反应降低 在不可见的萎缩区域振幅也降低，在许多区域潜时轻度延迟；2阶反应的振幅在后极和周边区域很低；与正常组比较，所有区域2阶和1阶反应的比降低并不明显。Hartley等发现中央晕轮状脉络膜萎缩患者的全视野ERG检查虽然正常 但多焦ERG已发现异常。

2眼底改变

早期可见黄斑部呈颗粒状色素脱失 中心凹光反射弥散，黄斑区呈锡箔样。有的双眼黄斑部出现水肿及渗出物、色素斑点，中心凹反光弥散。病情逐渐发展，两眼黄斑部表现为环形或卵圆形边界清楚的病变区。该区色素上皮及脉络膜毛细血管消失(图1) 脉络膜大血管呈白线状，这种病变一般可以发展到50岁以上，病变区内脉络膜的血管亦可闭塞。随着病程发展，黄斑部渐形成类圆形镜界清楚的凿孔样萎缩区，双眼基本对称，呈灰绿色，有青铜样反光，其中掺杂有棕黑色及黄白色小点，其内可见脉络膜血管及白色巩膜背景。所有病变都局限于黄斑区或黄斑旁区，从不累及及中央区以外的区域。及无异常。

眼球内的黑色素瘤比身体其他部位的预后要好，因为往眼球外转移要稍微困难一些。 目前除手术之外的治疗仍有争议。干扰素在美国FDA是1995年批准应用于黑色素瘤，因为当时一个二百多人的临床试验证明有效。后来有更多的临床试验发现其效果总体并不是太显著， 虽然会有一些延迟复发的作用， 但对总体生存期不是很有影响。 有少部分人自身炎性反应比较强烈的效果可能更好一些， 但是目前医学上无法辨别哪些人用了会有效。 但是干扰素因为要长期大剂量用， 副反应比较严重。病人用了也不舒服。 所以大部分观点是早期的黑色素瘤， 转移几率小的就不用了， 复发转移几率比较大的才用。 对于眼球的来说， 早期的属于只在虹膜， 或是没有超出脉络膜的黑色素瘤， 而如果有巩膜浸润的就要晚一些。另外肿瘤体积越大， 转移的几率也越大一些。 总体来说脉络膜的黑色素瘤完全切除预后还是不错的了。 要不要用干扰素也是要看你是宁愿受点罪也要更保险一些呢， 还是反过来。 也是有争议的了。 现在也有一些靶向药对黑色素瘤效果还不错的， 但是一般用于转移癌， 不用于预防， 因为使用时间长了也会耐药。

绿荫场上的女孩

13岁的女孩熊鑫看着那片绿荫草地上湛蓝的天，心底暗暗埋下了一颗足球梦的种子。从河南到上海，1000公里的路程，女孩攥着那张通往梦想的车票，眼里满是期待，她的足球梦就此启航

熊鑫（第一排左一）和队友们

身披锦旗的女战士

一次次的跌倒，一次次的再爬起，虽为女孩，她却没有一丝娇柔劲。也就是这股子劲让天赋、运气和实力降临在这个努力的姑娘身上，熊鑫凭借出色的能力在上海队里站稳了脚跟，9年里，她曾代表上海获得过全国第一届青年运动会第一名，也多次获得全国联赛冠军、全国锦标赛冠军。

此外，她还在2019年入选中国大学生女足国家队，代表中国队远赴意大利参加第30届世界大学生夏季运动会，荣获得第六名。与此同时，她还随队获得过大学生世界杯第五名、大学生亚洲杯选拔赛亚军。

病床上的铿锵玫瑰

2018年，熊鑫凭借 体育 特长生保送东华大学。

大学的四年，她不仅兼顾训练和学习，在训练之余，她还考取了多项资格证。忙碌的训练加上沉重的压力，即使有些自顾不暇但依旧没有击垮她，最终，她以文化特长综合成绩年级第二的成绩保送了学校研究生。

就当她在犹豫是否要继续这样快节奏的生活时，一则噩耗传来。本准备在休赛期做近视手术的熊鑫，收到了眼睛的术前检查报告。医生告诉她在她眼睛里发现了潜在隐患，诊断结果是双眼视网膜变性，需要以视网膜光凝术进行治疗，否则有视网膜脱落的风险。在花一般的年纪，她却遭到了重病的打击，更为遗憾的是，治疗这对于来自双亲下岗家庭的熊鑫来说是几乎成为压垮了家庭的最后一根稻草，即便足球队微薄的补贴也只是能勉强负担她大学学费和日常开销罢了。

2月11号，因确诊左眼眼底脉络膜恶性黑色素瘤，熊鑫在筹款平台向 社会 发起求助。

“我不相信这个结果，但是又不得不去面对， 我想要进入国家队，想要再次身披国旗为国征战的足球梦还没有实现，我还不想死， 也不能死，恳请大家帮帮我，帮我度过这次难关！”熊鑫写道。

庆幸的是，女足的亚洲杯获胜让人们关注起女子足球运动员这个群体。短短的20个小时来自全国各地的爱心人士已经为熊鑫筹款累计501476元。

网友也纷纷为她加油打气，愿她早日战胜病魔，重回赛场争光！

科普小知识

脉络膜恶性黑色素瘤

什么是脉络膜恶性黑色素瘤？

脉络膜恶性黑色素瘤是一种常见的眼内恶性肿瘤，多见于40-60岁，与性别或眼部年龄无关，可以发生于脉络膜的任何部位，但常见于眼的后极部。常见症状， 视力减退，视野缺损，视物变形，眼前黑影，色觉改变 等。

一般认为脉络膜黑色素瘤有2种可能，一种来自睫状神经鞘膜细胞，即Schwann细胞；另一种来自葡萄膜基质内成黑色素细胞，也就是一般所称的色素携带小胞。中国黑色素瘤的发病率相对较低，高发人群集中在40-50岁。

每个人身上或多或少都会有一些痣，绝大多数痣都能与人和平相处。但有些痣有恶变成黑色素瘤的可能，长在某些特定部位的痣更需谨慎对待。在皮肤癌中，黑色素瘤属于比较严重的一种，若早发现早治疗，是不会危害到患者的生命安全的，若没有及时发现黑色素瘤的存在，扩散后治愈的几率会大大降低，严重的会危及生命安全。

怎样判断是痣还是黑色素瘤？

黑痣和黑色素瘤是属于两种不同的症状，但是在某些条件下，黑痣是有变成黑色素瘤的可能。痣和黑色素瘤属于两种病状，两者各不相同，比较方法也相对简单。一般来说，人体身上的痣是黑色素瘤的几率是10000分之1，概率比较小，但是也有可能发生，在这里我列举了几点用来比较的方法：

对称性： 一般来说，黑痣是具有对称性的。左右两边的形状和大小基本相同。但是黑素瘤是不同的。大多数黑色素瘤两边不对称，有些呈不规则形状，或者一边大一边小。如果他们属于这一类，他们可能属于黑色素瘤。

边缘： 常见痣边缘规则、光滑、完整，与周围皮肤边界清晰，恶性黑色素瘤边缘常不均匀，呈锯齿状变化，一般来说是比较粗糙的起来手感不光滑有异物感，而且恶性黑色素瘤的表皮甚至可能会出现出血的情况，而如果出现这种症状，那么就需要引起我们的重视了。

颜色： 常见痣的颜色一般是棕色、棕色或黑色。但是恶性黑色素瘤常在棕色或棕色的基础上混有粉红色、白色、蓝色和黑色。如果出现这种颜色对比，那么就必须开始重视了。

直径： 普通痣一般是比较小的，通常情况下是小于5毫米，但是恶性黑色素瘤通常是大于5毫米的。如果存在处于这个范围内，但是你认为这是普通痣，这种情况最好去医院进行判断。

黑痣和黑色素瘤是两种比较相似的症状，很多人可能把黑痣和黑色素瘤相互混淆。如果需要患者进行判断的时候，患者可以使用颜色，直径等判断方法来进行判断。同时在日常生活中也要注意留意患者的情况，如果存在是黑色素瘤的情况，那么最好去医院进行就诊。

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