全血是由静脉采集的血液与一定量抗凝保存液混合的血液,存放在原始容器内2℃~6℃储存,主要是红细胞(约占40%~50%)和血浆(约占50%~60%),可以改善携氧能力和维持渗透压,但血小板、粒细胞很少,凝血因子浓度也低。抗凝保存液由以下成分构成:枸橼酸钠(C),与血液中钙离子结合,防止血液凝固;磷酸盐(P),在保存中支持红细胞代谢,保证红细胞在组织中较容易释放氧;葡萄糖(D),维持红细胞膜,以延长保存时间;腺嘌呤(A),提供能源 。
新鲜采集的血液在一定期限内可以保持其所有的性质。当全血的储存时间超过24小时后,其中的Ⅷ因子、白细胞和血小板迅速凋亡。随着储存时间的增长,全血在储存中的各种成分均会发生不同程度的变化,如红细胞氧亲和力的下降和活力逐渐丧失;pH、ATP、2,3-DPG下降;血浆内钾离子上升而钠离子轻度减少;微聚物的形成等。全血体外保存的时限是由储存全血中的红细胞输入受血者体内24小时后至少保留输入的70%复原率来决定的。使用ACD和CPD抗凝保存液保存期限为21天,CPDA为35天。
新鲜血的定义没有被明确界定。就红细胞而言,用ACD抗凝5天内、CPD抗凝10天内的均为新鲜血。因为红细胞输入体内可立即发挥运氧作用。对血小板来说,2℃~6℃保存6小时之后,有50%的血小板丧失功能,而白细胞也只能保存十几小时。采血后48小时内凝血因子Ⅷ降低到正常的10%~20%,其他因子Ⅶ因子、Ⅸ因子相对稳定一些。
450mL全血中含63mL抗凝剂,血红蛋白120g/100mL,红细胞压积35%(45%),不含具有功能的血小板,不含不稳定凝血因子(Ⅴ和Ⅷ)。
由于全血未经消毒,如果血细胞或血浆中存在传染病病原体,未被输血传播传染病常规检测所检出的话可能传播病原体 。 血液成分包括:①由全血分离的血液成分,如浓缩红细胞,红细胞悬液,血浆,浓缩血小板;②由单采采集的血浆或血小板;③由新鲜冰冻血浆制备的低温沉淀物,富含凝血因子Ⅷ和纤维蛋白原。
(一)各类红细胞制品
1、浓缩红细胞
浓缩红细胞(压积红细胞,红细胞浓缩液或少浆血)是最简单的红细胞成分制品,临床中约80%用血是输注红细胞,现多提供浓缩红细胞。全血在2~6℃冰箱过夜自然沉淀,或者用特定规格的低温离心机离心制备,移去血浆层,加入添加剂后2℃~6℃保存,血细胞比容在50%~90%,以70%左右较好,含血浆量不多而粘稠度又不高。浓缩红细胞还含有采集的全血中的白细胞 。
150~200mL红细胞,大部分血浆已被分离出;血红蛋白约为20g/100mL(不少于45g/单位);红细胞比容55%~75%。
2、红细胞悬液
红细胞悬液是将血浆分离后,加入“添加”稀释液所制。
含150~200mL红细胞和少量血浆,另加入110mLSAGM(添加剂,包括生理盐水、腺嘌呤、葡萄糖和甘露醇)或者加入等量的红细胞营养液;血红蛋白约15g/100mL(不少于45g/单位);血球压积50%~70%。
3、除“白膜”红细胞
将全血离心使红细胞沉淀到血袋底部,白细胞(和多数血小板)在红细胞和血浆间形成一层白色细胞细胞,称为“白膜”。除“白膜”红细胞仍保留红细胞,浓缩红细胞中含约10%的白细胞。减少了白细胞和白细胞抗体反应引起的输红细胞时传播细胞内传染病(病原体)的危险。“白膜层”可用于制备浓缩血小板。
4、除白细胞(过滤)红细胞或全血
除白细胞(过滤)红细胞或全血输注可减少白细胞引起的免疫(反应)的发生;减少急性输血反应;若过滤后每袋血的(残留)白细胞少于1×10,减少了传播巨细胞病毒的危险。
一般情况,1单位红细胞悬液或浓缩红细胞经除白细胞(过滤)后,含白细胞数少于5×10;血红蛋白含量和血球压积取决于血制品种类;减少了巨细胞病毒传播的危险 。
5、洗涤红细胞
对红细胞用09%的生理盐水洗涤3次,可去除大量的白细胞(达80%),和几乎全部的血浆蛋白,但红细胞也有一定损失(约20%)和损伤,成为洗涤红细胞,由于在洗涤过程中破坏了原来密闭系统,故应在4℃~6℃下保存,并且必须在24小时内输注。主要用于有严重输血过敏史者、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、含抗IgA血浆蛋白抗体者、新生儿溶血病换血等。
输红细胞后疗效的评估:
一般输注2U浓缩红细胞,推算可以使得血红蛋白浓度提高10~20g/L。
输血后的临床评估,包括血红蛋白浓度、红细胞比容、组织缺氧临床症状及体征有无改善。
l有效:组织缺氧临床症状及体征改善;血红蛋白浓度在原有基础上提高10-20g/L及红细胞比容相应升高,并能持续稳定。
无效:组织缺氧临床症状及体征没有改善,血红蛋白浓度及红细胞比容在原基础上无变化或有下降。
红细胞输注无效的原因分析:依临床情况各不相同,主要原因包括存在活动性出血、存在溶血、并发症未得到有效纠正等情况。
(二)血小板
血小板输注是为了治疗和防止因血小板数量减少或血小板功能缺陷所致的出血,但不是任何原因所致的血小板减少和血小板功能缺陷均可以输注,有些情况下是禁用或是慎用血小板输注。血小板输注可以减少出血发生率,降低出血死亡率,但也会引起过敏反应、同种免疫反应、输血相关肺损伤及输血传播性疾病,因此,临床医生须权衡利弊,做出决定 。
1全血合并制备浓缩血小板:由4~6单位全血分离制备的血小板合并成足够一个成人一次性治疗剂量的血小板制品。国家输血指南一般要求此制品至少含有240×10/L血小板。1单位制品容量含50~60mL,含有至少55×10/L血小板;红细胞﹤12×10/L;白细胞﹤012×10/L。
2单采浓缩血小板:血小板单采法由一个献血者采集足够输注剂量,避免了输注来自多个献血者的血,减少了因血小板合并制备传播传染病的危险。容量150~300mL;血小板含量150~550×10,相当于3~10单位(全血分离浓缩血小板);血小板含量、血浆容量和白细胞污染取决于采集方法。
血小板输注的效果评价:
临床评价血小板输注效果主要观察是否控制了出血。评价血小板输注疗效的指标主要用血小板校正增加值(CCI值)。CCI值计算方法如下:
CCI =(输注血小板后计数-输注血小板前计数)/ 输入血小板数(10)×体表面积(m)
血小板输注后1小时CCI< 10×10/L和输注后24小时CCI< 75×10/L为血小板输注无效。输后1小时血小板计数可了解输入的血小板数是否足量,协助了解并检测有无效果,如同种免疫,而24小时后计数可了解血小板的存活期,让医生决定血小板输注的频率。
影响血小板输注效果的因素主要有二大类:一类为非免疫因素,如患者发热,有感染存在,脾功能亢进及DIC均可影响输注效果;另一类为免疫性输注无效,是由HLA-Ⅰ类抗体和HPA抗体引起。除了以上二个因素以外,血小板制剂的质量是一个重要因素,如血小板采集的过程、贮存条件、血小板数量、白细胞混入数、红细胞混入数等均可影响输注效果。当血小板输注无效时,应分析原因。如果是由于免疫性血小板输注无效者,应进行血小板交叉配合试验,寻找血小板相合的供者,进行血小板输注。
(三)血浆制品
新鲜冰冻血浆(FFP)、冷沉淀等血浆制品当前常用的许多适应症并没有充分的临床循证医学证据支持,实际上血浆制品的适应症非常有限,而输注所致的不良反应、输血传播性疾病风险与其他成分血制品相似,且可能是无法预料。
1 新鲜冰冻血浆(fresh frozen plasma, FFP)
从1单位全血在采集后6小时内分离的血浆病迅速冰冻到-25℃或以下制成;含有正常血浆中稳定凝血因子、白蛋白和免疫球蛋白的含量;至少含有新鲜血浆中的70%的凝血因子Ⅷ。
传染病危险:如不做进一步处理,危险同全血,如果用美兰/紫外线照射法处理,危险减少。
适应症:①补充多种凝血因子缺乏如肝脏疾病、双香豆素抗凝治疗过量、接受大剂量输血患者凝血因子损失;②弥散性血管内凝血;③血栓性血小板减少性紫癜;④先天性抗凝血因子缺乏症,如蛋白C缺乏,易导致血栓形成,需要手术时以FFP补充蛋白C。
输注:①正常情况应ABO同型以避免患者发生溶血;②不需交叉配血;③输注前应在30℃~37℃水中融化,温度过高将破坏凝血因子和蛋白质;④融化后应尽快输注;⑤不稳定凝血因子将迅速破坏,在融化后4小时内输注;⑥融化后若需保存,应置于2℃~6℃冰箱内,不能超过24小时。
2 病毒灭活血浆
血浆用美兰/紫外线照射处理以减少艾滋病、乙肝和丙肝的危险。这种方法灭活其他病毒,如甲肝病毒、微小病毒B19效果差一些。这种制品的成本比常规新鲜冰冻血浆要高许多。
3 冷沉淀(cryoprecipitate)
通过加工新鲜冰冻血浆,获得容量为10ml~20ml内含冷球蛋白组分的一种成分。冷沉淀可在-20℃以下保存一年,含有一半全血的凝血因子Ⅷ和纤维蛋白原。每袋由200ml新鲜冰冻血浆制备,约含有:第Ⅷ因子80IU~100IU;vWF因子20%~30%;第Ⅻ因子20%~30%,纤维蛋白原150mg~250mg,纤维结合蛋白500mg。
传染病危险:同血浆。
适应症:①作为浓缩凝血因子制品的替代品治疗遗传性凝血因子缺乏,如vW因子(血管性血友病)、因子Ⅷ(血友病A)、因子ⅩⅢ;②在获得性凝血障碍疾病治疗中用以补充纤维蛋白原,如DIC。
输注:①如可能,应用ABO同型制品;②不需做交叉配血;③融化后,通过一个标准输血器尽快输注;④必须在融化后4小时内输注;⑤融化后若需保存,应置于2℃~6℃冰箱内,不能超过24小时。
(四)血浆蛋白制品
在药物生产条件下制备的人血浆蛋白质制品,如:白蛋白,浓缩凝血因子制品,免疫球蛋白。对血浆蛋白制品作热处理或化学处理以降低病毒传播危险,目前应用的这些方法对于灭活脂质包膜病毒非常有效。非脂质包膜病毒,如甲肝病毒、微小病毒B19,灭活处理效果较差。
1人白蛋白溶液
通过大容量混合人血浆组分分离制备。
传染病危险:如果生产正常,无传播病毒性传染病的危险
适应症:①治疗性血浆置换;②低蛋白血症患者的抗利尿水肿;③尚无证据表明在急性血容量补充治疗时,白蛋白优于晶体液。
禁忌症:不能用作静脉补充营养,不能用于补充主要氨基酸。
输注:①不需要做交叉配合试验;②不需要滤器。
注意:输注20%白蛋白有导致血管内容量扩大,引发肺水肿危险。
2浓缩凝血因子Ⅷ制品
由大容量混合血浆制备的部分纯化的凝血因子Ⅷ制品。
传染病危险:目前的病毒灭活制品未见传播HIV,HTLV和丙肝病毒,这些病毒为脂质包膜病毒;对于非脂质包膜病毒,如甲肝病毒和微小病毒B19,灭活效果差。
适应症:①血友病A;②中纯度制品含有vW因子,可用于治疗vW病。
替代制品:①低温沉淀物,新鲜冰冻血浆;②重组DNA技术制备的Ⅷ因子制品。
3浓缩Ⅸ因子制品/凝血酶原复合物浓缩剂(prothrombin complex concentrate, PCC)
含有Ⅱ、Ⅸ、Ⅹ;PCC由血浆去除FⅧ后制成,还含有因子Ⅶ,为减少诱发血栓形成,目前的PCC多加入了肝素或/和抗凝血酶(antithrombin, AT)以防止PCC的凝血因子的激活和过量凝血酶形成。
传染病危险:同因子Ⅷ制品。
适应症:①血友病B;②凝血酶原时间延长需要手术者,使用PCC;③维生素K缺乏症所致活动性出血,需要紧急手术。
禁忌症:①PCC不适用于有血栓倾向的患者;②维生素K缺乏症首先应是补充维生素K;③DIC缺乏多种凝血因子,而PCC不含全部凝血因子,且部分因子已活化,可能加重DIC,不建议PCC用于DIC治疗;④严重肝病缺乏不仅是维生素K依赖性凝血因子,且由于肝病和肝肾综合征还可能缺乏AT,而PCC中部分因子已活化,输注PCC后会出现血栓栓塞,故不建议输注PCC。
输注:同因子Ⅷ制品。
替代品:血浆。
4纤维蛋白原(fibrinogen)
纤维蛋白原由冷沉淀或血浆制备,纯度>70%。一般1g纤维蛋白原可以提高血浆纤维蛋白原浓度025~05g/L,通常首剂001kg/L,将血浆纤维蛋白原浓度升至125g/L以上即可达到止血。
适应症:①先天性无纤维蛋白原症或纤维蛋白原异常;②纤维蛋白原合成减少(如严重肝病)或消耗过多(如DIC、病理产科等);③原发性纤溶亢进致出血,如急性早幼粒细胞白血病。
5静脉注射免疫球蛋白
浓缩的人血浆IgG抗体溶液,经处理使制品安全并适用于作静脉注射。
适应症:①特发性血小板减少性紫癜和一些其他免疫性疾病;②免疫缺陷状态;③低丙种球蛋白血症;④HIV相关疾病。
禁忌症:有IgA抗体的选择性IgA缺乏患者,可因过敏而导致休克和死亡。
有很多面膜的成分比较特殊,可能大家只是觉得护肤效果好,就都会抢着购买,日本的护肤产品在国内是非常受欢迎的,比如说SPC紧肤除细纹蛇毒面膜,听着名字比较吓人,但是护肤效果是比较好的,那SPC面膜怎么样?SPC面膜好用吗?
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商品介绍毒蛇面膜中,含有增强皮肤弹性的美容成分——三胜肽。是模拟由研究蛇毒中产生的麻痹作用而开发出的毒蛇美容成分。减少表情纹的先端美容成分,抑制肌肉收缩的合成肽。抹杀老化肌肤,先松后紧,让你的肌肤完美无纹。面膜是塑封的,并且自带封口,每次使用后请注意封死封口,并将塑封口向上放置以免漏夜。由于毒蛇胶原质含量较高,所以无需保存在冰箱里,相反,如果温度过低反而会造成美容液收缩,导致面膜外围都是干干的,所以将毒蛇面膜保存在阴凉的地方即可。万一遇到此类情况,一般常温静置几天便可恢复。或者在注意封死塑封口的状态下,用双手稍微用力、从封口处往包装袋底部的方向按压也可以帮助美容液往面膜外围渗透,令美容液均匀分布到整张面膜。
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使用心得这个面膜看推荐买的,结果有点儿失望。里面的精华没有很多。面膜纸也有点儿小,不能铺满整张脸,还有点儿掉面膜纸屑,每次用完,脸上都有一些毛毛。面膜只适合妆前用,妆前用还是可以的,不适合当睡前补水用。用完以后没有水水的感觉,感觉有点儿干。不过,一大袋子,在妆前使用,是很实惠的。
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使用评价这款应该也是不少妹子知道的吧,女人我最大推荐的,感觉在电视上看效果很神奇,果断入手了。TB价格是130米50片,不过看到一帆上有30片52米就选择在一帆上入了两袋,100出头60片,请叫我精打细算小能手!哈哈!
我觉得虽然春天吧,补水十分重要,但其他的比如控油啊,保湿啊什么的我们也不能不要了不是,这款感觉就不错。“蜗牛”这个词,现在在护肤领域已经是很火热了,因为蜗牛的分泌液不仅具有比玻尿酸更持久保湿,还能持久保湿肌肤润滑度哦!这就是为啥用完蜗牛的产品之后,肌肤不仅变嫩还变得Q弹无比~此外,蜗牛分泌液中还有可以促进新陈代谢的物质,总之是好处多多呀。
说说这款面膜吧,袋子包装还蛮朴实的,奏是喜欢这种简约包装,最近入得好几款神物包装都很简单,所以包装打个9分~lz入得是30片装的,跟50片装的一样,都装在一个袋子里。个人其实比较喜欢独立包装的,因为如果都在一起的话,用了一片其他的都要放在冰箱里面保存啦。不过看在价格这么美丽的份上忍了!用法和其他面膜一样先清洁面部,然后敷上,这款水分不多(PS这里要给有误区的妹子说一下,不是水分越多的面膜,补水效果越好哦,还是要看成分的)譬如这款,所以也不用敷很长时间,10-15分钟就好,时间虽短,但效果卤煮可是用了一片就感受到了,估计这也是他能上电视节目的原因吧。
量多分足,卤煮也不心疼拿出一片在手上试用下给JMs展现下面膜大概的质感,不属于特别薄的那种,却也比较轻,精华成分不多,所以不会觉得黏糊糊的,就是属于刚刚好的那种!写到这,卤煮突然觉得自己好词穷,总之,这款真的棒~比较适合喜欢“刚刚好”的妹子们使用。一般用完以后卤煮还会再上一层保湿水,效果更好哦!
3、蜂毒祛痘消炎面膜
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使用心得小朋友在日本上学,上个月为我带回了SPC蜂毒面膜,因为我是痘痘肌肤,她说这款效果很好,很大的一包,我每天都再用,刚开始没有看出什么效果,但是用了大约一周以后我觉得我的痘痘有所缓解了,面膜很贴合,并且和我的脸型很配。。。。。。为什么每天用,是因为那款面膜不是那种很水的面膜,我总觉得如果不在一个月内用掉它会干掉,而且我在寝室也没有冰箱地方可以保存,只能放在干燥的地方啦,好在它是很实惠的一大包,小伙伴说日本有很多的面膜都是这样的经济实惠包装,我觉得对于想我这样的每天都会敷面膜的人来说,这是一个很好地选择,还有它的效果我觉得还是可以的,痘痘妹纸们你们可以入手试试哦
4、河豚抗辐射晒后修复
商品介绍特别适合长时间面对电脑及受到紫外线损伤的MM,三十天让您的肌肤达到水嫩丰润的效果。由于虎豚的胶原蛋白为高纯度水解胶原蛋白,其被肌肤吸收的效率更是普通胶原蛋白的20倍!渗透肌肤更快更透彻。另外,虎豚中富含的高含量水解胶原蛋白还有独特的功效,它可以增殖出润肤皮肤不可缺少的,在真皮层内可再生出能维持肌肤弹性的胶原蛋白、弹性蛋白与透明质酸等的纤维芽细胞。在人体修复剂—玻璃酸钠的辅助下,那些因衰老和紫外线,电脑辐射的影响而受损变形的细胞,由胶原蛋白的再生独特功效来修复,最后达到提高肌肤弹性,提亮肤色等效果,是不可忽视的美容环节。
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适用人群适合绝大多数MM
使用方法1使用前请先清洁好皮肤。撕开顶部,打开封条(取出面膜后,请再次合上封条)。将面膜敷在合适的位置,10分钟后摘下。2、再次清洗面部(可以不进行此不直接进行后续保养)。(可用清水冲洗,也可以将化妆水导入化妆棉后擦拭)。
注意事项1、此系列面膜不同于常规单片面膜,面膜原液多为高浸透成分,吸收迅速且无矿物油阻滞,故敷用时间短于常规面膜。2、由于水分过多容易影响精华吸收,所以面膜水分很少,并且无常规单片面膜“液流满面”的现象。3、所以建议所有认为水份越多补水效果越好,或者对美容液水分含量有极高要求的买家谨慎购买。
5、蛇毒眼膜
产品介绍这个眼膜由瑞士研制开发,结合了世界上最先进的生物技术,不含色素、不含香料、不含矿物质及石油类活性界面剂。眼膜内含有毒蛇身上提取的筋肉收缩抑制酵素,是与人体皮肤非常接近的肽。另外再配合高档美容成分高丽人_,胶原蛋白,植物海藻配合胎盘素、熊果素使皮肤提升紧致,透亮光泽。
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人参生姜萃取液+海藻薄荷萃取液:促进肌肤血液循环,紧致肌肤,改善肌肤松弛;
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贴合性+伸缩性:弹性材质贴膜,高贴合度。
适合肤质所有肤质
使用方法1化妆水及乳液后,取出眼膜,先用一只手固定,然后用另一端慢慢向上提拉,使眼膜服帖贴于眼下;2十分钟后,取下眼膜,将剩余美容液按摩至吸收。3用于最周或者法令纹,不需提拉,沿着法令纹使之服帖贴上即可
使用心得我经常化妆,因此每天的卸妆很容易就把我眼部肌肤弄的松弛。我差不多一周23次。眼膜刚敷上以后会有一点点熏眼睛和热热的感觉,差不多敷15分钟左右~感觉用几次后,刺痛感跟熏眼睛几乎都不会了。另外眼膜的设计必须赞下,不管是贴下眼周还是法令纹的地方都非常服帖。对于干纹的效果我是有明显感觉的,干纹基本通过这款眼膜密集护理后就极大缓解甚至消除。另外还有很多亲是眼部敷十分钟左右,然后拎下来换一面贴法令纹5分钟~哈哈,比较_丝却也靠谱的方法!最后说下,不管从功效,价格还是其它任何一方面对比起来,在眼膜界蛇毒眼膜必须是首选~用过的人早已如数家珍一盒又一盒
6、脸冻了可以敷面膜吗
如果只是冻红了,可以敷面膜来修复损伤的肌肤,可以适当的给面膜加热后再使用,以免造成面部的二次损伤。如果已经冻伤了甚至破裂了,就不要敷面膜了,以免造成伤口的感染,这个时候要及时就医,用药物来解决面部的冻伤。冻疮并不完全归因于局部受冻,它与全身的温度有着密切关系,因此要注意全身保暖,全身火力充足局部肌体血液才会流动顺畅,不要怕难看,一定要保暖,大冬天要做到,静则不冷,动则发热的保暖水平。
基于不同的临床特点,贫血有不同的分类。如:按贫血进展速度分急、慢性贫血;按红细胞形态分大细胞性贫血、正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血;按血红蛋白浓度分轻度、中度、重度和极重度贫血;按骨髓红系增生情况分增生性贫血(如溶血性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等)和增生低下性贫血(如再生障碍性贫血)。临床上常从贫血发病机制和病因的分类:
1红细胞生成减少性贫血
造血细胞、骨髓造血微环境和造血原料的异常影响红细胞生成,可形成红细胞生成减少性贫血。
(1)造血干祖细胞异常所致贫血
1)再生障碍性贫血(AA)AA是一种骨髓造血功能衰竭症,与原发和继发的造血干祖细胞损害有关。部分全血细胞减少症的发病机制与B细胞产生抗骨髓细胞自身抗体,进而破坏或抑制骨髓造血细胞有关。
2)纯红细胞再生障碍贫血(PRCA)PRCA是指骨髓红系造血干祖细胞受到损害,进而引起贫血。依据病因,该病可分为先天性和后天性两类。先天性PRCA即Diamond-Blackfan综合征,系遗传所致;后天性PRCA包括原发、继发两类。有学者发现部分原发性PRCA患者血清中有自身EPO或幼红细胞抗体。继发性PRCA主要有药物相关型、感染相关型(细菌和病毒,如微小病毒B19、肝炎病毒等)、自身免疫病相关型、淋巴细胞增殖性疾病相关型(如胸腺瘤、淋巴瘤、浆细胞病和淋巴细胞白血病等)以及急性再生障碍危象等。
3)先天性红细胞生成异常性贫血(CDA)CDA是一类遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。根据遗传方式,该病可分为常染色体隐陛遗传型和显性遗传型。
4)造血系统恶性克隆性疾病这些疾病造血干祖细胞发生了质的异常,包括骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病如白血病等。前者因为病态造血,高增生,高凋亡,出现原位溶血;后者肿瘤性增生、低凋亡和低分化,造血调节也受到影响,从而使正常成熟红细胞减少而发生贫血。
(2)造血微环境异常所致贫血
造血微环境包括骨髓基质,基质细胞和细胞因子。
1)骨髓基质和基质细胞受损所致贫血骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、各种髓外肿瘤性疾病的骨髓转移以及各种感染或非感染性骨髓炎,均可因损伤骨髓基质和基质细胞,造血微环境发生异常而影响血细胞生成。
2)造血调节因子水平异常所致贫血干细胞因子(SCF)、白细胞介素(IL)、粒-单系集落刺激因子(GM-CSF)、粒系集落刺激因子(G-CSF)、红细胞生成素(EPO)、血小板生成素(TPO)、血小板生长因子(TGF)、肿瘤坏死因子(TNF)和干扰素(IFN)等均具有正负调控造血作用。肾功能不全、肝病和垂体或甲状腺功能低下等时产生EPO不足;肿瘤性疾病或某些病毒感染会诱导机体产生较多的造血负调控因子如TNF、IFN、炎症因子等,均可导致慢性病性贫血(ACD)。
(3)造血原料不足或利用障碍所致贫血
造血原料是指造血细胞增殖、分化、代谢所必需的物质,如蛋白质、脂类、维生素(叶酸、维生素B12等)、微量元素(铁、铜、锌等)等。任一种造血原料不足或利用障碍都可能导致红细胞生成减少。
1)叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血由于各种生理或病理因素导致机体叶酸或维生素B12绝对或相对缺乏或利用障碍可引起的巨幼细胞贫血。
2)缺铁和铁利用障碍性贫血这是临床上最常见的贫血。缺铁和铁利用障碍影响血红素合成,有称该类贫血为血红素合成异常性贫血。该类贫血的红细胞形态变小,中央淡染区扩大,属于小细胞低色素性贫血。
2溶血性贫血(HA)
即红细胞破坏过多性贫血。
3失血性贫血
根据失血速度分急性和慢性,慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血。可分为出凝血性疾病(如特发性血小板减少性紫癜、血友病和严重肝病等)所致和非出凝血性疾病(如外伤、肿瘤、结核、支气管扩张、消化性溃疡、痔和妇科疾病等)所致两类。
2临床表现
贫血的病因,血液携氧能力下降的程度,血容量下降的程度,发生贫血的速度和血液、循环、呼吸等系统的代偿和耐受能力均会影响贫血的临床表现。
1神经系统
头昏、耳鸣、头痛、失眠、多梦、记忆减退、注意力不集中等,乃是贫血缺氧导致神经组织损害所致常见的症状。小儿贫血时可哭闹不安、躁动甚至影响智力发育。
2皮肤黏膜
苍白是贫血时皮肤、黏膜的主要表现。贫血时机体通过神经体液调节进行有效血容量重新分配,相对次要脏器如皮肤、黏膜则供血减少;另外,由于单位容积血液内红细胞和血红蛋白含量减少,也会引起皮肤、黏膜颜色变淡。粗糙、缺少光泽甚至形成溃疡是贫血时皮肤、黏膜的另一类表现,可能还与贫血的原发病有关。溶血性贫血,特别是血管外溶血性贫血,可引起皮肤、黏膜黄染。
3呼吸循环系统
贫血时红细胞内合成较多的2,3-二磷酸甘油酸(2,3-DPG),以降低血红蛋白对氧的亲和力,使氧解离曲线右移,组织获得更多的氧。气急或呼吸困难,大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致。故轻度贫血无明显表现,仅活动后引起呼吸加快加深并有心悸、心率加快。贫血愈重,活动量愈大,症状愈明显。重度贫血时,即使平静状态也可能有气短甚至端坐呼吸。长期贫血,心脏超负荷工作且供氧不足,会导致贫血性心脏病,此时不仅有心率变化,还可有心律失常和心功能不全。
4消化系统
贫血时消化腺分泌减少甚至腺体萎缩,进而导致消化功能减低、消化不良,出现腹部胀满、食欲减低、大便规律和性状的改变等。长期慢性溶血可合并胆道结石和脾大。缺铁性贫血可有吞咽异物感或异嗜症。巨幼细胞贫血或恶性贫血可引起舌炎、舌萎缩、牛肉舌、镜面舌等。
5泌尿生殖内分泌系统
血管外溶血出现无胆红素的高尿胆原尿;血管内溶血出现血红蛋白尿和含铁血黄素尿,重者甚至可发生游离血红蛋白堵塞肾小管,进而引起少尿、无尿、急性肾衰竭。长期贫血影响睾酮的分泌,减弱男性特征;对女性,因影响女性激素的分泌而导致月经异常,如闭经或月经过多。在男女两性中性欲减退均多见。长期贫血会影响各内分泌腺体的功能和红细胞生成素的分泌。
3检查
1血常规检查
有无贫血及贫血严重程度,是否伴白细胞或血小板数量的变化。据红细胞参数(MCV、MCH及MCHC)可对贫血进行红细胞形态分类,为诊断提供相关线索。网织红细胞计数间接反映骨髓红系增生及代偿情况;外周血涂片可观察红细胞、白细胞、血小板数量或形态改变,有否疟原虫和异常细胞等。
2骨髓检查
骨髓细胞涂片反映骨髓细胞的增生程度、细胞成分、比例和形态变化。骨髓活检反映骨髓造血组织的结构、增生程度、细胞成分和形态变化。骨髓检查对某些贫血,白血病,骨髓坏死、骨髓纤维化或大理石变,髓外肿瘤细胞浸润等具有诊断价值。必须注意骨髓取样的局限性,骨髓检查与血常规有矛盾时,应做多部位骨髓检查。
3贫血的发病机制检查
如缺铁性贫血的铁代谢及引起缺铁的原发病检查;巨幼细胞贫血的血清叶酸和维生素B12水平测定及导致此类造血原料缺乏的原发病检查;失血性贫血的原发病检查;溶血性贫血可发生游离血红蛋白增高、结合珠蛋白降低、血钾增高、间接胆红素增高等。有时还需进行红细胞膜、酶、珠蛋白、血红素、自身抗体、同种抗体或PNH克隆等检查;骨髓造血细胞的染色体、抗原表达、细胞周期、基因等检查;以及T细胞亚群及其分泌的因子或骨髓细胞自身抗体检查等。
4诊断
综合分析贫血患者的病史、体格检查和实验室检查结果,即可明确贫血的病因或发病机制,从而作出贫血的疾病诊断。
应详细询问现病史和既往史、家族史、营养史、月经生育史及危险因素暴露史等。要注意了解贫血发生的时间、速度、程度、并发症、可能诱因、干预治疗的反应等。耐心寻找贫血的原发病线索或发生贫血的遗传背景。营养史和月经生育史对铁、叶酸或维生素B12等造血原料缺乏所致的贫血有辅助诊断价值。射线、化学毒物、药物、病原微生物等暴露史对造血组织受损和感染相关性贫血的诊断至关重要。
检查时特别注意:①发热,心率,呼吸频度;②有无营养不良,特殊面容,端坐呼吸,步态不稳等;③皮肤、黏膜有无苍白,黄疸,溃疡和淤点,紫癜或淤斑;毛发有无干燥、有无舌乳头萎缩、匙状甲、下肢有无凹陷性水肿等;④淋巴结有无肿大;⑤有无心界扩大,杂音等;⑥有无肝大,脾大或胆道炎症;⑦有无神经病理反射和深层感觉障碍等。
5治疗
1对症治疗
重度贫血患者、老年或合并心肺功能不全的贫血患者应输红细胞,纠正贫血,改善体内缺氧状态;急性大量失血患者应迅速恢复血容量并输红细胞纠正贫血。对贫血合并的出血,感染,脏器功能不全应施予不同的支持治疗;多次输血并发血色病者应予去铁治疗。
2对因治疗
针对贫血发病机制的治疗。如缺铁性贫血补铁及治疗导致缺铁的原发病;巨幼细胞贫血补充叶酸或维生素B12;自身免疫性溶血性贫血采用糖皮质激素或脾切除术;范可尼贫血采用造血干细胞移植等。
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