体循环的血液成分变化

血管是一系列复杂分支的管道。人体除角膜、毛发、指（趾）甲、牙釉质及上皮等处外，血管遍布全身。根据血管内的血流方向及管壁的结构特征，可把血管分为动脉、毛细血管和静脉三部分。

1．动脉（arteries）动脉的管壁都由内膜、中膜和外膜组成。从最大的动脉到最小的动脉，其管径大小和管壁构造都是互相移行的。按管径大小，动脉又可分为大、中、小三级，其中以中动脉管壁构造最为典型。

1）中动脉（medium sized artery）全身动脉中除主动脉、肺动脉等大的动脉和管径在1mm以下的小动脉以外，都属于中动脉。

中动脉的内膜（tunica intima）是中动脉管壁的三层膜中最薄的一层，由内皮、内皮下层和内弹性膜组成。内皮紧邻腔面，表面光滑；内皮下层含胶原纤维、弹性纤维和少量平滑肌纤维，有的血管此层不明显；内弹性膜为弹性蛋白组成的膜，膜上有许多较大的孔。中动脉内弹性膜最发达，在横切片标本中，因管壁收缩而呈现波纹状。

中动脉的中膜（tunica media）较厚，主要由多层环形排列的平滑肌细胞组成，故又称肌体动脉（muscular artery）。平滑肌细胞之间夹杂着数量不等的弹性蛋白、胶原蛋白和蛋白多糖等。近年的研究表明，动脉的内膜和中膜内不含成纤维细胞。中膜内只含平滑肌细胞，这些细胞具有产生结缔组织纤维和基质的能力。由于中动脉平滑肌发达，收缩力较强，可使血管明显地缩小或扩大，对分布到全身各部的血量起调节作用。

中动脉的外膜（tunica adventitia）厚度与中膜的相近，两膜交界处常见一层整齐的外弹性膜（extermal elastic membrane）。外膜由疏松结缔组织组成，内含弹性纤维、胶原纤维，并分布有小血管（即营养血管，vasa vasorum）、神经和淋巴管。

2）大动脉（large artery）是接近心脏的动脉，包括主动脉、肺动脉、无名动脉、颈总动脉和锁骨下动脉等。这种动脉的管壁中有多层弹性膜，故又称弹性动脉（elastic artery）。由于大动脉弹性强，能适应承受强大的血压和维持连续而匀速的血流。大动脉有如下特点：①内膜比肌性动脉的厚，被覆着内皮细胞。电镜下可见内皮细胞中有微绒毛、吞饮小泡、粗面内质网、微原纤维（microfilaments）、细胞间连接（intercellular junctions）和溶酶体。有些内皮细胞有吞噬功能。内膜与中膜没有明显界限。②中膜内的弹性膜发达，层数随年龄而增加（新生儿约有40层，成年人约有70层），弹性膜之间有少量胶原纤维、弹性纤维和平滑肌。③外膜比中膜薄，无外弹性膜，由较致密的结缔组织组成，并向外逐渐过渡为较疏松的结缔组织。

3）小动脉（small artery）属于肌性动脉。内弹性膜薄而不明显，中膜仅有1－2层或几层环行平滑肌。外膜与中膜厚度相似。一般外弹性膜不明显。管径在500—300μm以下的小动脉，称微动脉。小动脉和微动脉的收缩或扩张，对控制外周血流阻力，调节器官和组织中的血流量和维持正常血压有重要意义。

4）动脉的年龄相关变化人体动脉的结构模式是通过连续的变化过程直到20－25岁时逐渐建立的（如出生时主动脉属于肌性血管，以后才逐渐发育成为弹性动脉）。胚胎期动脉管的管壁很薄，出生以后逐渐变厚。从中年开始，弹性纤维、胶原纤维和氨基葡聚糖（glycosaminoglycans）通常伴随管壁中平滑肌和水分的逐渐减少而相对增加。这些变化可导致血管硬化，弹性动脉比肌性动脉更为明显，但小型肌性动脉和小动脉变化甚微或无变化。每种动脉都有其特定的分化和衰老的路径和预定时间。衰退性生理变化与能引起动脉硬化和粥样硬化的类似病理改变，在老年很难明确区分。正常退化和病理状态之间的临界变化：包括血管壁厚度的增加，胶原纤维之间交联（cross—link）数量的增加，平滑肌细胞的内质网相对减少，由于平滑肌细胞的迁移和增殖及其产物的累积致使内膜不规则呈斑片状，肌性动脉中膜钙盐和脂类沉着，内弹性膜断裂等。最容易受影响的动脉是主动脉、冠状动脉，以及大脑的动脉。

2．毛细血管（capillary）人体不同部位和器官中的毛细血管管径粗细可有差异，平均约为8μm。毛细血管在组织内有许多分支，相互吻合形成毛细血管网。分布在脾、肝和内分泌腺等器官中的毛细血管的管腔扩大，称血窦（sinusoid）。

毛细血管构造比较简单。管壁主要是一层内皮细胞，细胞基底面附着于基膜上。这种细胞多为扁平梭形，厚度很薄，细胞长轴与血管长轴平行排列。最细的毛细血管，一个内皮细胞就可围成整个管壁，而较粗的毛细血管，则由2－3个内皮细胞围成。内皮细胞的核为扁圆形，位于细胞中央。

内皮外面还有薄层结缔组织，其中有成纤维细胞、巨噬细胞和间充质细胞等，常统称为外膜细胞（adventitial cell）。还常见一种扁而有突起的细胞紧贴在管壁外面，称周细胞（pericyte）。这种细胞具有转变成其他细胞的潜力，但是否有缩血管作用尚不清楚。

毛细血管内皮细胞之间一般借少量细胞间质互相嵌合。电镜观察，在一些组织器官中的毛细血管，内皮细胞之间有缝隙连接，称连续毛细血管；另一些组织器官中的毛细血管，内皮细胞本身具有许多小孔，称有孔毛细血管，小孔往往被比细胞膜还薄的薄膜覆盖，但相邻细胞间也有细胞连接，同连续毛细血管的没有明显的差别。此外，在内皮细胞的细胞质内还含有许多吞饮小泡。吞饮小泡是内皮细胞膜向细胞质内凹入形成的，小泡内含有从细胞外吞饮的液体。因此，血液和组织之间的物质交换不但可以通过毛细血管内皮细胞间的细胞间质和细胞间隙进行，而且还可以通过内皮细胞本身的小孔和吞饮小泡进行，特别是吞饮小泡对大分子物质的交换有重要意义。

实验证明，内皮细胞受某些物质，如5—羟色胺、组胺和缓激肽的刺激时可收缩，使细胞间隙开大，血浆漏出。维生素C缺乏时，基膜和胶原纤维减少或消失，易发生毛细血管出血。

3．静脉（veins）根据管径的不同，也可分为大、中、小三级。其管壁也可分内膜、中膜和外膜，但三层膜的分界常不清楚。与动脉相比，静脉具有以下特点：静脉数量多；在向心脏汇集的过程中，其属支愈合并愈粗，管壁内平滑肌细胞和弹性成分减少，结缔组织相对增多，管壁薄，弹性小，管腔大，容血量多；体循环的静脉分浅、深二组，浅静脉行于皮下，多不与动脉伴行；深静脉行于深部，多与相应的动脉伴行；静脉的吻合支较丰富。全身除内脏、脑及头颈部的大多数器官的静脉无瓣膜外，其余各部的静脉都具有防止血液逆流的瓣膜，称静脉瓣（valvulae venosae）。四肢静脉的静脉瓣较多，尤以下肢的最发达，其功能是防止血液倒流。胸、腹部的静脉大多没有瓣膜。静脉瓣为两片，呈半月形，彼此相对，是由内膜向管腔内突出而形成的，表面衬以内皮，中间为结缔组织

血液循环系统是血液在体内流动的通道，分为心血管系统和淋巴系统两部分。淋巴系统是静脉系统的辅助装置，而一般所说的循环系统指的是心血管系统。

心血管系统是由心脏、动脉、毛细血管及静脉组成的一个封闭的运输系统。由心脏不停的跳动、提供动力推动血液在其中循环流动，为机体的各种细胞提供了赖以生存的物质，包括营养物质和氧气，也带走了细胞代谢的产物二氧化碳。同时许多激素及其他信息物质也通过血液的运输得以到达其靶器官，以此协调整个机体的功能，因此，维持血液循环系统于良好的工作状态，是机体得以生存的条件，而其中的核心是将血压维持在正常水平。

人体的循环系统由体循环和肺循环两部分组成。

体循环开始于左心室。血液从左心室搏出后，流经主动脉及其派生的若干动脉分支，将血液送入相应的器官。动脉再经多次分支，管径逐渐变细，血管数目逐渐增多，最终到达毛细血管，在此处通过细胞间液同组织细胞进行物质交换。血液中的氧和营养物质被组织吸收，而组织中的二氧化碳和其他代谢产物进入血液中，变动脉血为静脉血。此间静脉管径逐渐变粗，数目逐渐减少，直到最后所有静脉均汇集到上腔静脉和下腔静脉，血液即由此回到左心房，从而完成了体循环过程。

肺循环自右心室开始。静脉血被右心室搏出，经肺动脉到达肺泡周围的毛细血管网，在此排出二氧化碳，吸收新鲜氧气，变静脉血为动脉血，然后再经肺静脉流回左心房。左心房的血再入左心室，又经大循环遍布全身。这样血液通过体循环和肺循环不断地运转，完成了血液循环的重要任务。

心脏位于胸腔中纵膈内的上方，两肺之间，约2/3在身体正中线的偏左侧，1/3在右侧，并略向左扭转，所以右半心偏于前方，左半心偏于后方。心脏外观可分为心底和心尖，两面和两缘。

心底朝向右后上方，较宽大，与出入心脏的大血管相连，心尖朝向左前下方。心脏的前面为胸肋面，大部分被两肺遮盖，仅小部分与胸骨和肋软骨相邻；后面为膈面，贴在膈上。右缘锐利，左缘钝圆。打个比方，心脏在人体内的自然位置，恰如用右手写字时的位置相仿，手背相当于心底，手指尖端相当于心尖。

心脏表面近心底处有一环形的冠状沟，分隔心房和心室。心脏的前后面有前、后室间沟，为左、右心室的分界。

在心脏内部，由上部的房中隔和下部的室间隔将心脏分成互不相通的左、右两半。左、右两半又分别被左、右房室口及周围的瓣膜分为上部的心房和下部的心室。因此，心脏可分为四个腔，即上部的左、右心房和下部的左、右心室。通过左半心的是动脉血，通过右半心的是静脉血。

(1)左心房 在心脏的左心上部，位于主动脉和肺动脉的背侧，其一角向右前侧突出，叫左心耳。左心房有四个肺静脉开口，接受左、右肺两条静脉的血液(动脉血)；当其收缩时通过左房室口将血液压入左心室。因此，左心房的上面有四个静脉开口，下面有一个左房室口，由于心耳内面有梳状肌而表面凸凹不平，易使血流产生旋涡和流速减慢，在某些病理情况下 (如风湿性心脏病)，左心耳内易形成血栓，脱落后可引起心肌、四肢或脑栓塞等严重后果。

(2)左心室 在心的左下部，偏后侧，接受左心房的血液，收缩时把血液压入主动脉，推动大循环。左心室壁最厚，约为右心室壁的3倍，左房室口在左心室上部的左后方，主动脉口的右前方，两者并列接近。左房室口周围有传向心室的两片呈尖形、表面光滑、柔软而富于弹性、淡乳白色半透明的薄膜，叫二尖瓣。二尖瓣的游离缘和室面借助细而有弹性的腱索连接于心室壁的乳头肌。当心室收缩时，心室内血液即推动左房室瓣(二尖瓣)，将房室口关闭，同时乳头肌也收缩，腱索拉紧瓣膜，使房室口闭锁严密，防止瓣膜向左心房倒开，造成血液逆流。风湿性心脏病患者的二尖瓣狭窄和闭锁不全就常发生在这里。主动脉口周围有三个半月形的薄膜，叫半月瓣。三个半月瓣与主动脉壁一起形成三个兜，其凹陷向着主动脉方面。当心室舒张时，三个兜被逆流的血流充盈使主动脉瓣把主动脉口闭锁，防止血液回流至左心室。

(3)右心房 在心的右上部，接受全身流回心脏的静脉血，收缩时把血液压入右心室。其前部突出部分为右心耳。右心房内腔的上方和下方，分别为上、下腔静脉口，是心脏自身血液回流入心之处。心房腔内壁房中隔上有一指压形的卵圆窝，是胚胎时期左、右心房的交通孔 -卵圆孔。出生后逐渐闭合，若出生半年以上卵圆孔不闭合，就形成一种叫卵圆孔未闭的先天性心脏病。

(4)右心室 在心的右下部，接受右心房的血液，收缩时把血液压入肺动脉内。在房室口周围有三尖瓣，有防止右心室内的血液向右心房逆流的作用。肺动脉口在右房室口的前上方，其周围有三个半月形的肺动脉瓣。肺动脉瓣的形态和机能与主动脉瓣相同。

目录 1 拼音 2 英文参考 3 疾病别名 4 疾病代码 5 疾病分类 6 疾病概述 7 疾病描述 8 症状体征 9 疾病病因 10 病理生理 11 诊断检查 12 鉴别诊断 13 治疗方案 14 并发症 15 预后及预防 16 流行病学 17 特别提示 附： 1 治疗难治性心力衰竭的中成药 1 拼音

nán zhì xìng xīn lì shuāi jié

2 英文参考

refractory heart failure

3 疾病别名

终末期心衰,不稳定性心衰,难治性心衰,顽固性心脏衰竭,顽固性心力衰竭,endstage heart failure,unstable heart failure

4 疾病代码

ICD:I50

5 疾病分类

心血管内科

6 疾病概述

心力衰竭经适当病因治疗和常规抗心衰处理(休息、限盐、利尿药、洋地黄、ACEI 等)常能迅速改善症状，若心衰症状和体征在常规心衰治疗下仍长期持续无变化或呈进行性加重时，称为难治性心衰(refractory heart failure)。多数难治性心衰属于慢性心衰不良发展的晚期表现，亦称终末期心衰(endstageheart failure)。患者休息或轻微活动即感气急、端坐呼吸、极度疲乏、发绀、倦怠、四肢发冷，运动耐量降低伴呼吸困难，骨骼肌萎缩，心源性恶病质，顽固性水肿，肝脏进行性增大伴右上腹疼痛。

7 疾病描述

心力衰竭经适当病因治疗和常规抗心衰处理(休息、限盐、利尿药、洋地黄、ACEI 等)常能迅速改善症状，若心衰症状和体征在常规心衰治疗下仍长期持续无变化或呈进行性加重时，称为难治性心衰(refractory heart failure)。多数难治性心衰属于慢性心衰不良发展的晚期表现，亦称终末期心衰(endstageheart failure)。部分难治性心衰常存在使心衰恶化但可以被纠正的心内和(或)心外因素，去除或改变这些因素，心衰治疗尚能收到良好效果，这类难治性心衰也称为不稳定性心衰(unstable heart failure)。难治性心衰可以是左心衰、右心衰或全心衰。可以是收缩功能障碍性心衰或舒张功能障碍性心衰多系混合性收缩舒张功能障碍性心衰。难治性心衰常为重度心衰、亦可为中重度心衰。

8 症状体征

难治性心力衰竭是一种临床诊断。

1症状 患者休息或轻微活动即感气急、端坐呼吸、极度疲乏、发绀、倦怠、四肢发冷，运动耐量降低伴呼吸困难，骨骼肌萎缩，心源性恶病质，顽固性水肿，肝脏进行性增大伴右上腹疼痛。

2体征 心尖搏动向左下扩大，可闻及第叁心音奔马律，肺动脉瓣第二音亢进，继发于二尖瓣关闭不全的收缩早期或全收缩期杂音；右心室第叁心音奔马律；叁尖瓣反流时，沿着胸骨左下缘可闻及收缩早期及全收缩期杂音，用力吸气时增强；外周水肿、腹水；体重迅速增加；终末期难治性心力衰竭患者可扪及肝脏搏动。部分患者持续存在心动过速和(或)舒张期奔马律。血压偏低、在此基础上脉压常持续≤25mmHg(332kPa)。还可存在胸腔积液、腹水或心包积液及持续存在双侧肺部湿啰音等。

9 疾病病因

由于心脏外科手术纠治先天性心血管畸形、心瓣膜病和冠心病的进展，目前难治性心力衰竭主要以下列患者多见：

①无法进行手术治疗的冠心病患者伴有多发性心肌梗死、心肌纤维化和 肌功能不全。

②心肌病患者，尤其是扩张型心肌病患者。

③严重或恶性高血压心脏病患者，常同时伴有严重的肾或脑血管病变及风湿性多瓣膜病伴有严重肺动脉高压患者。

④失去手术时机的心血管病变，病程逐渐恶化。难治性心力衰竭可能是严重器质性心脏病终末期的表现，但其中相当一部分是由于考虑不周、治疗措施不力或治疗不当所致，对这部分患者，经过努力调整治疗方案和悉心治疗后，有可能挽回患者生命，康复出院，变难治为可治。必须指出，不同时期对难治性心力衰竭的概念或诊断标准不尽相同。近年来由于对心肌力学、心脏血流动力学和心力衰竭的病理生理机制的认识深化，心力衰竭治疗也取得了长足的进步，使以往认为的部分难治性心力衰竭变为可治。经典的难治性心力衰竭是指经休息、限制水钠、给予利尿药和强心剂后，心力衰竭仍难以控制者，而这类心力衰竭目前有可能通过应用血管扩张药、ACE 抑制剂、非洋地黄类正性肌力药物及改善心肌顺应性而控制。因此，目前难治性心力衰竭的诊断标准应包括上述治疗措施均难以控制的心力衰竭。

10 病理生理

1进行性活力工作心肌丧失 心肌缺血、炎症、变性、坏死不良进展是由于长时间冠状动脉性心肌绝对或相对缺血，慢性生物性或非生物性心肌炎症以及心肌负荷增大等因素，使得心肌细胞肿胀变性，收缩蛋白退化，其最后结果常是心肌坏死以及替代性间质增生甚至心肌纤维化。心肌细胞凋零活跃：凋零(apoptosis)也称凋亡，是生理性器官系统成熟和成熟细胞更新的重要机制，一般认为终止分化的细胞如心肌细胞和神经元正常情况下不发生凋零变化。近年研究发现心肌细胞在缺氧、缺血、高负荷等损伤因子作用下也发生凋零。有作者认为凋零是晚期心衰心肌细胞丧失，心功能进行性恶化的重要原因。心肌坏死的特征是心肌ATP 耗竭，细胞器破坏，细胞肿胀，膜破裂，细胞内成分溢出并继发炎性反应等。心肌细胞凋零遵循程序化信号传导原则，其特征是细胞标志失去与相邻细胞接触，DNA 染色质碎裂，细胞皱缩，并通过DNA内切核苷酸水解作用，使细胞内寡核苷体积聚，最后凋零细胞被吞噬细胞或相邻细胞吞噬。心衰时这一过程伴有多种基因异常表达。其中包括抑制凋零的Bcl2蛋白和促进凋零的BAX 蛋白，而以BAX 蛋白增高尤为明显。凋零活跃是晚期心衰活力心肌慢性丧失的重要方式。

2心室运动紊乱 常见于心室壁瘤，由于区域性心肌坏死、缺血、损伤、病变心肌与健康心肌在兴奋传导，主要是机械舒缩活动方面产生不同步，甚至呈矛盾运动，心室射血合力减退，不良的发展使健康心肌终因负荷增大而发生结构和功能异常，从而加剧心功能恶化。这是冠心病等心衰难治的常见原因。

3心室负荷异常原因未得到纠正 如严重联合瓣膜病变，冠心病或心内感染导致 肌及(或)腱索功能异常或断裂，室间隔穿孔等。不纠正这些机械障碍，心衰的药物治疗常难收到持久疗效。

4存在心衰加重的其他不良因素 感染主要是肺部感染和亚急性感染性心内膜炎，严重心衰以及老年心衰患者合并肺部感染常见，且多呈不典型表现。体温可不升高，白细胞总数常正常。如多次作痰培养可能找到致病微生物，反复血常规检查，亦可发现中性分类升高，及时辅以系统抗感染治疗，心衰往往能获得改善。若心衰病因系反流性或分流性心血管病变，长期心衰难治，出现贫血、全身衰竭与心衰程度不相称的则应密切观察血培养、血常规、尿常规、皮疹及脾栓塞征象，及时排除亚急性感染性心内膜炎，必要时可试行抗感染治疗。贫血与营养不良：慢性心衰时由于循环淤滞等因素常使红细胞破坏加速，加之可能存在营养不足以及肾性生血因子减少等，贫血并不罕见。血液携氧能力降低可增加心脏负荷及加剧交感肾上腺能神经活动亢进。消化道淤血，食欲减退及消化吸收障碍可引起营养不良．加重水肿，降低机体抵抗力，易发生感染而影响心衰的治疗效果。钠摄入不当：慢性心衰容易发生低钠血症已为人们所熟知，有人认为血钠水平是心衰病情和预后判断的一项独立的预测指标。持续血钠＜130mmol/L 是心衰预后不良的表现。另一方面．慢性心衰患者限盐不严也常是心衰难治的原因，盐摄入限制不当多源于含盐食品及药品的应用。严重慢性心衰包括用作溶剂的氯化钠溶液亦应严加限制静脉应用。心律失常：快速性心律失常，心室率加快，增加心脏负荷，可使心衰加重。尤值得注意的是心房颤动和不全性心房扑动。心衰状态下，心房收缩的辅助心室充盈作用尤显重要，若不能转复心律或心室率控制不当则心功能常常更为恶化。各种频发期前收缩虽不致明显影响血流动力学，若患者对期前收缩在心理上十分在意，则因此而产生的焦虑等不良情绪亦可影响心衰治疗效果。风湿活动：中青年风心病患者心衰难治时应注意除外不典型风湿活动。心衰严重时常易忽略风湿活动的低热、血沉增快等变化。因此对长时持续存在的低热、心动过速、多汗、房室传导阻滞、疲乏、关节酸困、反复检查C 反应蛋白增高等，应怀疑风湿活动，必要时应试行抗风湿治疗。联合用药不当：心衰本身治疗及伴随合并症的治疗，用药失当常是心衰治疗效果不良的医源性原因。联合使用抗心律失常药物如奎尼丁、普罗帕酮、甚至美西律和胺碘酮等。抗风湿治疗时使用非甾体类抗炎药等，这些药物本身的心脏和非心脏作用以及它们与抗心衰药物的相互作用等常对心衰治疗产生不利影响。此外β受体阻滞药、钙拮抗药以及洋地黄制剂应用中药物选择不当，投药剂量大或给药速率快常能直接恶化心衰或使心衰治疗无效。甲状腺功能异常：原有甲状腺疾病的心衰患者和老年心衰患者，心衰治疗无效或心功能进行性恶化时应排除甲状腺功能异常(常为甲状腺功能低下)所产生的影响。甲状腺功能减退(甲减)可发生心肌间质黏液水肿，心肌变性，心包积液。甲状腺功能亢进(甲亢)则引发高动力循环样变化。从而恶化心衰或使心衰治疗失效。长期慢性心衰引起功能性甲状腺功能低下不少见。治疗甲减的甲状腺素补给不当也容易干扰心衰治疗。肝肾功能减退：慢性心衰长期肝肾淤血及或灌注不足，加上长期用药的不良作用等，肝肾功能容易受到伤害，肾廓清能力下降，肝解毒能力和激素灭活能力下降，将影响心衰中的水电解质平衡，容量平衡和神经内分泌活动稳定。从而使心衰恶化或心衰治疗失效。栓塞和血栓：心脏扩大、收缩无力以及慢性心房颤动，透壁性心肌梗死等。心腔内容易形成附壁血栓，严重附壁血栓干扰心腔血流，栓子脱落则造成外周栓塞，尤其肺、肾、甚至心、脑栓塞常是心衰恶化的重要因素。慢性心衰时血流缓慢、血管内皮功能受损、血凝及纤溶活动不稳定致使外周血管内血栓形成，其直接和间接后果均能影响心衰治疗效果。行为和习惯因素：慢性心衰患者常能被迫终止不良习惯如嗜酒、嗜烟等。若烟酒控制不力则可成为心衰难治的原因，心衰患者在心衰治疗中活动过度不利于心衰纠正。反之，长期卧床，肌肉尤其呼吸肌萎缩无力也是心衰不断恶化的原因。

11 诊断检查

诊断：难治性心衰的诊断尚无统一的标准。建立这种标准对于指导心衰治疗，促进心脏移植的开展可能有益，一般认为下列数项可以作为难治性心衰的诊断依据。

1存在不可逆转的原发病损害，如多部位心肌梗死，器质性心瓣膜功能异常， 肌和(或)腱索断裂，心室间隔穿孔，室壁瘤，弥散性心肌损害如心肌病(原发性和继发性等)。

2慢性有症状心衰超过半年以上心衰的症状和体征在正规抗心衰药物治疗下持续不见好转或进行性恶化，时间超过4 周。

实验室检查：出现原发心脏病的特有表现及并发症的特征性改变。患者血去甲肾上腺素含量持续增高。

其他辅助检查：

1X 线检查 心脏扩大明显，心胸比值(CTR)常＞055～060。

2超声心动图 测定心室收缩末内径判断心脏大小，在一定范围内，心脏大小对病情和预后评估的意义。

3心脏指数持续＜20L/(min/m2)；IVEF 持续＜010～020；最大氧耗量持续＜14ml/(kg/min)。血清钠持续＜130mmol/L、血去甲肾上腺素含量持续增高。

12 鉴别诊断

常与单纯心包积液或缩窄型心包炎、肾源性水肿、门脉性肝硬化、腔静脉综合征等鉴别。

13 治疗方案

难治性心衰的治疗必须基于对心衰难治原因的充分认识，对可纠正的心衰病因和诱因进行积极处理，如争取合理的冠状动脉重建、室壁瘤切除、心瓣膜成形或置换等根本纠因性治疗。应预防感染、贫血、风湿活动及栓塞等，如已经发生者应进行彻底治疗或纠正。确属终末期心衰则应力图通过调整抗心衰用药、多管齐下，延长患者寿命以待心脏移植。

1利尿药 应根据心衰的程度以及患者的年龄、血压及水电解质水平等，遵循个体化原则，采取停药、调换药物、调整剂量、联合使用两种利尿剂等方式，仍有望争取心衰症状的改善。若能排除低血容量所致尿量明显减少者，成人可用呋塞米(速尿)160～1000mg/d,分次口服或分次静脉注射，或静脉滴注。连续应用不宜超过2～5 天。此种用法尤适用于伴有肾功能不全的难治性心衰。中等剂量呋塞米(速尿) (60～100mg/d)加大剂量螺内酯(安体舒通)160～320mg/d，分3～4 次口服，用于容量负荷过重且尿量明显减少的顽固性心衰，通过呋塞米(速尿)和螺内酯(安体舒通)的协同利尿作用以及后者的抗醛固酮作用，常能获得心衰症状的改善。应注意只能短期应用，必须及时补钾、镁并监测血压以及心衰症状体征变化，老年患者尤其还应注意利尿过度而诱发栓塞性血管并发症，如脑梗死等。

2洋地黄 难治性心衰患者对洋地黄毒性的敏感性增加，不宜寻求增加洋地黄用量以提高难治性心衰的疗效。有研究表明，中等剂量以上地高辛用量不比小剂量地高辛得到的血流动力学和自主神经功能改善程度高，而前者引起的地高辛不良反应和中毒发生率却明显增加。即使对于快速房颤的心衰患者地高辛用量亦不宜超过0375mg/d。心衰性胃肠淤血严重，可能存在地高辛吸收障碍或服用地高辛困难时，可考虑改用相当剂量的毛花苷C(西地兰)或毒毛花苷K(毒毛旋花子甙K)静脉注射。

3ACEI 临床表现及血肾素活性、血ATⅡ和去甲肾上腺素含量提示有交感肾上腺能神经活动和RAAS 过度亢进的心衰患者，可试用较大剂量的ACEI 或ACEI与β受体阻滞药联合治疗。氯沙坦为A 型血管紧张素Ⅱ受体拮抗药，能特异性阻滞ATⅡ受体对抗RAAS 过度活化，但不增加局部及循环激肽水平，副作用小，适用于老年中重度心衰患者。1997 年结束的BLITE 研究显示，氯沙坦具有与卡托普利(开搏通)一样的改善心衰症状作用，降低全因性死亡率作用和降低心源性猝死作用更为突出，副作用也显著低于对照组。应用时以小剂量起步，从口服125mg/d 开始，逐渐加大剂量，最大剂量宜＜100mg/d。但亦有报道该药有使心室肥厚的副作用故尚需临床应用时密切观察总结经验。

4非洋地黄类正性肌力药物 应参考心衰时的血压及有无明显的心动过速(心室率持续＞130～150/min)和其他心律失常(心房颤动、频发期前收缩、非窦性心动过速等)。有心动过速及其他明显快速心律失常时此类药物不宜使用。若需采用，则首选多巴酚丁胺，成人1～5μg/(kg/min)间断静脉滴注，l～2 次/d，可连续使用1 周，或持续静脉滴注24～48h，不宜超过72h，间隔2～3 天可重复进行治疗。整个疗程不宜超过2 周。若低血压明显或并存肾功能减退时宜选用多巴胺。静脉给药困难的难治性心衰患者可以尝试多巴胺类口服制剂异波帕胺(Ibopamine)，该药口服后在体内被水解为甲基多巴胺(Nmethyl dopamine)，可兴奋DAl 和DA 2 受体，引起肾血管及其他外周血管扩张，正性心肌变力作用弱或缺如。心衰患者使用后可显著降低血去甲肾上腺素含量、肾素活性及醛固酮含量和活性，从而改善心衰症状，并能使患者的运动耐力增强。该药20 世纪90 年代初开始在欧洲一些国家试用，已经积累了一定经验。通常成人50～100mg 口服，1～3 次/d，主张短期使用。新近结束的PRIMEⅡ研究显示，中长期服用异波帕胺的严重心衰患者较安慰剂对照组的死亡率增加，选用时应当谨慎。

5静脉使用血管扩张药

(1)硝普钠：适用于容量和压力负荷增加显著的难治性心衰，血压偏低时宜与多巴胺合用。通常从小剂量开始，1～25μg/min 起步，24h 后可增至100μg/min，或05～50μg/(kg/min)开始，可增至10μg/ (kg/min)，注意使用中最大血压降低幅度不能大于用药前血压的30%～40%。另外，用药时间过长和滴速过快还应防止硫氰酸盐中毒连续用药不宜超过2～5 天。

(2)酚妥拉明：对于肺动脉平均压和肺毛细血管嵌压以及中心静脉压增高显著的难治性心衰，其他治疗效果不良者可能有效，该药还能改善肾血流，有利于防治肾功能不全。应从小剂量开始个体化给药。若用微量输液泵，酚妥拉明10～40mg 加入5%葡萄糖溶液稀释，然后试以05～10mg 静脉缓慢注射，间隔1 到数分钟1 次，共3 次，观察30min，若无明显不良反应(低血压、心动过速等)或出现血流动力学指标改善则改为静脉滴注，成人02～05mg/min，持续1～4h，1～2 次/d，连续用药不宜超过7～10 天。

6电解质紊乱的处理

(1)低钠血症：调整襻利尿药的应用方式和用药剂量，增加螺内酯(安体舒通)用量，限制饮水和禁止低渗性液体静脉输入，增大ACEI 药物的用量，往往能逐渐纠正稀释性低钠血症。血钠持续＜124mmol/L 时可进食适量咸菜或放松食用盐限制，必要时断续适量静脉补给生理盐水(不宜＞100ml/d)，一般应禁止补给高渗盐水。

(2)低钾和低镁：前已述及，严重心衰低钾和血钾水平常不一致，往往低钾程度要大于血钾减低程度，钾的改变常连锁累及血镁变化。只要无明显肾功能不全，有足够尿量，没有高血钾，难治性心衰时须充分补给钾盐，必要时应补给镁盐。应使血钾稳定在45～55mmol/L，血钾＞55mmol/L 可视作终止补钾标准。增大ACEI 用量，调整使用螺内酯(安体舒通)也有益于纠正低钾症。

7难治性心衰的外科治疗

(1)心脏移植：是终末期心衰的最后治疗选择，我国已有多家医院能开展这项治疗。同种异体心脏移植目前已有相当高的成功率，1～2 年存活率＞80%，最长存活者已超过15 年，不少存活者能显著改善生活质量以致恢复工作能力。供体心脏缺乏，治疗费用昂贵，大大限制了该项治疗的发展。心脏移植受心患者的适应证，在1993 年第二届Bethesda 心脏移植会议推荐心脏移植适应证大致为：在排除禁忌证后：

①具备下列条件者应视为适应证：VO2max＜10ml/(kg/min)伴有无氧代谢者；严重心肌缺血持续妨碍日常活动并已不能进行搭桥手术或血管成形术者；反复发作有症状室性心动过速并且对所有其他治疗效果不良者。

②具备下列条件者可视为适应证：VO2max＜14ml/(kg/min)，患者的日常活动严重受限；反复发作不稳定性心肌缺血而不适宜冠脉搭桥或血管成形术者;体液平衡和(或)肾功能持续不稳定与应用利尿药、限盐及体重调控反应不良无关者。

③仅具备下列条件不宜视为适应证；EF＜020；有NYHA 心功能Ⅲ、Ⅳ级心衰病史；有室性心律失常病史；V02Max＞15ml/(kg/min)而无其他指征者。

(2)心肌成形术及辅助心功能装置：为心脏移植患者等待得到供心的过渡治疗方式，技术要求高，其确切价值尚在研究观察中。

8难治性心力衰竭治疗方案

(1)根据血流动力学参数的调整疗法：

①血流动力学目标：肺毛细血管楔嵌压(PCWP)小于15mmHg；右房压(RAP)小于8mmHg；外周血管阻力(SVR)小于120kPa/s/L(1200dyn/s/cm 5)；收缩压(SBP)大于80mmHg；心排血指数(CI)大于367ml/(s/m2)[22L/(min/m2)]

②治疗方案：

APCWP、RAP、SVR、SBP 升高而 CI 降低：起始治疗为：增加硝普钠剂量，每10 分钟增加5μg/min,直至达到血流动力学目标或出现低血压(SBP 小于80mmHg)。滴注硝普钠时，如果PCWP、RAP 仍高于正常，但CI 升高、SVR 降低，加利尿药和(或)硝酸甘油(起始5μg/min，每10 分钟增加5μg /min)。

BPCWP、RAP、CI 均降低：加多巴酚丁胺[25～10μg/(kg/min)]或米力农(03～10mg/min)。

CPCWP、RAP、SVR 增高，SBP 小于80mmHg，CI 降低：首选多巴酚丁胺。如CI 仍不增加，加用米力农。如果SBP 降低，加用去甲肾上腺素或间羟胺(阿拉明)。

DPCWP 持续增高：加硝酸甘油和(或)利尿药。

(2)难治性心力衰竭药物调整疗法：

①静滴血管扩张药、正性肌力药和(或)血管加压剂24～48h，以维持最佳血流动力学状态。

②静滴同时给予小剂量ACE 抑制剂，逐渐加量。

③加肼屈嗪和(或)吲哚美辛或利尿药,开始小剂量，逐渐增至能获得最佳血流动力学效应的剂量。

④静脉给予相当于口服剂量的利尿药。

⑤若无禁忌证，给予地高辛。使地高辛浓度维持在10～20ng/L。

⑥伴有心律失常时的处理：

A心房颤动、心房扑动(快室率)：首先使用胺碘酮。

B难治性心房颤动或心房扑动：射频消融或房室结消融加安装起搏器。

C反复发作的持续性单形室性心动过速，未发生猝死：胺碘酮治疗。

D束支阻滞型室性心动过速：束支消融术。

E难治性室性心动过速：植入AICD。

F单形或多形室性心动过速发生猝死：植入AICD，并口服胺碘酮。

G严重窦性心动过缓或高度房室传导阻滞：安装频率应答双腔起搏器。

(3)上述治疗无效，心力衰竭继续恶化

①心脏移植或部分左心室切除术。

②无条件进行心脏移植或部分左心室切除术：A无容量负荷过度：间歇性给予多巴酚丁胺或米力农，必要时加用胺碘酮。PR 间期延长的重度二尖瓣或叁尖瓣反流者，安装短AV 间期的DVI。B有容量负荷过度：积极利尿。利尿效果不佳时。采用超滤、透析。

14 并发症

常并发心律失常、肺部感染、肝功能不全、肾功能不全、水与电解质紊乱等。

15 预后及预防

预后：有下列情况者预后不良：

1休息时有症状的心力衰竭，纽约心脏病协会(NYHA)心功能分级Ⅳ级和明显低血压者。

2血流动力学监测时，肺毛细血管楔嵌压持续大于25mmHg，左心室每搏做功小于196mJ(20gfm)，右房压显著增高。中至重度肺动脉高压，肺血管阻力增高。

3心肌代谢功能异常，如冠状静脉窦氧含量显著降低，常伴有病死率增加。

4血钠低于130mmol/L。伴肾功能损害。

预防：

1要全面分析难治性心力衰竭的可能原因(包括排除需内科特殊治疗的疾病、顽固性心衰的心外原因和治疗不当的有关因素)，并给予相应的处理。

2仔细分析血流动力学负荷异常类型，给予降低心脏前后负荷的相应措施，正确使用抗心衰药物。

3注意纠正低钾、低镁血症、低钠血症和低蛋白血症。

4密切观察病情变化和对治疗的反应情况，及时调整治疗方案。

16 流行病学

目前无内容描述。

17 特别提示

正确使用抗心衰药物。注意纠正低钾、低镁血症、低钠血症和低蛋白血症。密切观察病情变化和对治疗的反应情况，及时调整治疗方案。

治疗难治性心力衰竭的中成药 腹膜透析

尿的形成要经过肾小球的滤过和肾小管的重吸收作用．当血液流经肾小球时，除了血细胞和大分子的蛋白质外，其他的如水、无机盐、尿素、葡萄糖会滤过到肾小囊腔形成原尿；当原尿流经肾小管时，其中大部分水、部分无机盐和全部的葡萄糖被重新吸收回血液，不重吸收尿素，而剩下的如尿素、一部分无机盐和水等由肾小管流出形成尿液．由输尿管随排出．因此血液流经肾脏后，血液成分发生明显的变化是尿素减少，氧气减少，二氧化碳增多．

由于小肠的生命活动需要能量，能量是细胞呼吸作用释放的，细胞的呼吸作用消耗了氧气，产生了二氧化碳，因而流经小肠的血液中，氧气减少，二氧化碳增多；但小肠又是消化和吸收的主要场所，因此吃饭以后，流出小肠的血液与流入小肠的血液相比，其成分的变化是营养物质增加了，氧气减少了、二氧化碳增加了．

肺循环的路线是：右心室→肺动脉→肺部毛细血管→肺静脉→左心房，血液流经肺部毛细血管时，与肺泡进行气体交换，血液中的二氧化碳进入肺泡，肺泡中的氧进入血液．这样血液由含氧少的静脉血变成含氧丰富的动脉血；经过肺循环有静脉血变成了动脉血．

体循环的路线是：左心室→主动脉→各级动脉→身体各部分的毛细血管网→各级静脉→上下腔静脉→右心房，动脉将富含养料和氧气的血液送到身体各器官的毛细血管网，与组织细胞进行物质交换，将运来的养料和氧气供细胞利用，同时把细胞产生的二氧化碳等废物运走．这样血液由含氧丰富的动脉血变成含氧少的静脉血．经过体循环由动脉血变成了静脉血．因此血液流经脑后营养物质减少，氧气减少，二氧化碳等废物增多．

故答案为：因此流经肾后，血液成分发生明显的变化是营养物质减少、尿素减少，氧气减少，二氧化碳增多；液流经脑后营养物质减少，氧气减少，二氧化碳等废物多；血液流经小肠后营养物质增加了，氧气减少了、二氧化碳增加；血液流经肺后营养物质减少，二氧化碳减少，氧气增多，含氮废物增多．

心血管系和淋巴系总称为脉管系，是人体内的一套密闭的连续管道系统。心血管系由心、动脉、静脉和毛细血管组成，其内有血液循环流动，推动血液流动的动力是心脏。

心脏有四个腔，即：右心房、右心室、左心房、左心室。左、右半心有中隔分开互不相通，同侧的房与室问均借房室口相通。心房接受静脉，心室发出动脉，在房室口和动脉口处均有瓣膜，它们在血液流动时起阀门样作用，保证血液在心内单向流动。

动脉由心室发出、运送血液到全身各部位的血管，动脉在到达身体各部位的路途中不断发出分支；愈分愈细，最后在组织间和细胞间移行为毛细血管。

静脉是引导血液流回心房的血管。小静脉起源于毛细血管，在回心过程中，管腔越变越粗，最后汇成大静脉注入心房。

毛细血管是器官内极细微的小血管。管径平均7～9微米，需借助显微镜才能看见，在组织内连于小动脉和小静脉之间，数量极其丰富，几乎遍及全身各处，毛细血管壁极薄、通透性强，同时血液在毛细血管内流动缓慢，有利于血液与组织、细胞之间进行物质和气体交换。

氧和营养物质通过体循环运输到组织和细胞。血液循环根据其循环路径不同可分为体循环和肺循环两种。

体循环的循环路径是由左心室收缩，血液（动脉血）注入主动脉；然后沿着升主动脉、主动脉弓和降主动脉各级分支到达身体各部的毛细血管。因毛细血管壁非常薄，通透性强，血液流动速度缓慢，便可与周围的组织、细胞进行物质交换，血流中的营养物和氧气被组织和细胞吸收，而组织、细胞的代谢产物的二氧化碳则进入血液，这样，血液由鲜红色的动脉血变成暗红色的静脉血。毛细血管逐渐汇合成各级静脉，最后汇成上、下腔静脉流回右心房再注入右心室。因为体循环在身体内路程长，流经的组织和细胞范围广，因此又称大循环。

体循环的主要作用是将营养物质和氧气运送到身体各部位的组织和细胞，又将细胞、组织的代谢产物运送到排泄器官，保证组织和细胞的新陈代谢正常进行。

血液中有氧气，可供身体各部的细胞和组织进行正常的新陈代谢。血液内的氧气是怎样获得的呢？它是依靠体内另一条循环途径——肺循环而获得的。

肺循环的途径是：由体循环回到右心的静脉血（暗红色），当心室收缩时，血液除了从左心室射入主动脉外，同时也由右心室将血液引入肺动脉，肺动脉进入肺后反复分支，最后在肺泡之间移行为毛细血管，肺毛细血管内氧的浓度低而二氧化碳浓度高。通过气管、支气管从空气中吸入到肺泡内的氧气浓度高而二氧化碳浓度低，因此肺泡内的氧气压力高于肺泡周围毛细血管内的氧气压力。正常情况下，气体是从压力高的向压力低处弥散。因此，肺泡间毛细血管内的二氧化碳扩散到肺泡内，肺泡内的氧气弥散到毛细血管内。血液在肺部经过气体交换后，使静脉血变成含氧量高的动脉血（鲜红色）。肺内小静脉汇成左、右各一对肺静脉，出肺后注入左心房，血液再从左心房流入左心室，血液沿上述途径循环称肺循环。肺循环在体内路程短，又称小循环，其主要功能是使人体内含氧量低的静脉血转变为含氧丰富的动脉血，使血液获得氧气。

人的一生心脏总是有节奏地不停地跳动着，一旦心跳停止，就会“死亡”。因为一旦心脏因某种原因突然停止跳动，血液在体内无法循环流动，全身各部细胞和组织得不到氧气和营养物质，其代谢产物不能排出体外，堆积在体内，致使组织、细胞变性，死亡。各个器官和系统无法完成各自的生理机能。例如，消化系统无消化、吸收营养物质的功能；泌尿系统不产尿、排尿；呼吸系统不能与外界进行气体交换；神经系统对外界的刺激无任何反应。一句话，人体各系统、器官均停止了正常生理活动，生命终止了。因此人们必须保护心脏，使其有节律地跳动，保证血液不断地在心血管系统内周而复始地循环。

心位于胸腔的纵隔内，居左、右两肺之间。外面裹有心包．约2/3在身体中线的左侧，1/3在中线的右侧。心的长轴与人体的正中线呈45°角。心脏的前方平对胸骨体和第2～6肋软骨，后方对向第5～9胸椎，上方与大血管肺动脉干、主动脉、上腔静脉、肺静脉等相连，下方与膈相邻。

心在体内的位置可因人的体位、呼吸运动时膈肌的升降以及人的体型不同而略有改变，如矮胖型人的心为水平位，瘦长型为垂直位，适中型则为斜位，吸气时隔肌下降，心为垂直位，呼气时膈肌上提即为横位。但是，人不论处于什么体位、体型，在正常情况下，心的位置总是2/3位于身体正中线左侧的“偏心”位。

人体内有心血管系统和淋巴系统，统称脉管系统。淋巴系统包括：①毛细淋巴管、淋巴管、淋巴干和淋巴导管等输送淋巴的淋巴管道；②分布于呼吸道和消化管管壁内的淋巴组织；③以淋巴组织为主要结构的淋巴器官，如淋巴结、脾、胸腺和腭扁桃体等免疫器官。各级淋巴管道内流动的液体叫淋巴，它来自组织间隙内的组织液。“淋巴”一词是拉丁文Lympha的译音，是纯净而清澈的水的意思。淋巴由毛细淋巴管吸收，经各级淋巴管收集和多级淋巴结“过滤”，通过淋巴干汇集到左、右淋巴导管（左侧者又称胸导管）最终注入颈根部的左、右颈静脉角而回流入静脉。既然有毛细血管吸收组织液到小静脉，经全身静脉回流入心，为什么还要淋巴系统来吸收组织液呢？这是因为血浆中的液体和其中的绝大多数成分渗出至组织间隙中成为组织液，其液体的量比毛细血管及毛细血管后微静脉吸收的液体量要多得多，也就是说在组织间隙内还剩有未被吸收的超量的液体，其中包括不能被毛细血管吸收的大分子物质和大的细胞或异物等存在，毛细淋巴管的管壁结构比毛细血管不完整，通透性更大，管内压力比组织液的渗透压要低，所以组织液内过量的液体、蛋白质、脂肪、细菌、异物、癌细胞等均能进入毛细淋巴管内。由于淋巴进入静脉之前要经过各级淋巴结，故细菌、异物（如肺吸入的尘埃颗粒）、癌细胞等都被淋巴结“扣留”，保证了淋巴进入到血液时是“干净”的，淋巴结等淋巴器官可产生淋巴细胞，淋巴循环时输送到血液中去。由此可见，从体液回流来看，淋巴系统是静脉回流的必不可少的辅助装置。若组织液生成过多，静脉或淋巴回流障碍则会产生水肿，从人体防御功能看，淋巴系统中的淋巴器官有产生淋巴细胞、过滤淋巴液和吞噬异物的作用，是保护血液不受病菌、癌细胞“污染”的屏障，具有重要的免疫机能。

一般讲;心脏病不是遗传病,这主要是指没有发现特异的遗传基因的控制，但是的确可以有家族史,我想这和生活习惯\\饮食等是相关的

小儿患先天性心脏病为什么说责任在母亲？

先天性心脏病既然是从娘胎里带来的，那就与胎内的环境密切相关，或者说，与母体密切相关。如果在怀孕期间（主要是前三个月）母亲患了病毒感染，尤其是风疹、腮腺炎、流行性感冒，就很可能造成胎儿心脏畸形，因为心脏的发育成形是在怀孕后的头三个月；怀孕的母亲服用太多的镇静药、抗菌素（主要是四环素、土霉素、金霉素）和奎宁等也是原因之一；母亲患有“糖尿病”、“甲状腺机能亢进”等病时，也会使胎儿心脏发育不正常；高龄妇女的多产儿容易有先天性心脏病及其他畸形；怀孕期间接触放射线，饮食中缺乏叶酸，孕妇的心情不佳等，均与婴儿先天性心脏病有关系；另外，也可以见到在同一家庭中，双胎或几个孩子都有先天性心脏病或其他畸形，家庭成员中有人患心脏病时，小孩得先天性心脏病的也多。这些情况都说明先天性心脏病和遗传有关。母亲在怀孕期间，如能避免上述不利因素，特别是预防病毒感染，尽量少吃药（包括中药在内），这对于预防胎儿心脏发育畸形是很有好处的。

先天性心脏病会遗传吗？

先天性心脏病不一定有遗传因素，但是某些先天性心脏病儿却与遗传有关，不过不一定父母有心脏病，而是父母的染色体中有问题，譬如象2 1—三体综合征，18—三体综合征，这些有染色体位置改变或异常的都是与遗传有关的。所以说父母有心脏病，孩子不一定有心脏病；父母没有心脏病，孩子不一定就不会有先天性心脏病

正常心脏是一个肌肉泵，可以将含氧多的血液自左心室泵入主动脉，再经全身的动脉系统至全身，满足身体对血液所携带的氧及营养成分的需求。同时静脉系统自全身将已经消耗了氧和营养物质，而携带了组织代谢后生成的二氧化碳及废物的静脉血进入右房，右室，然后泵入肺动脉及肺，在那里血液可以获得充分的氧气，以后再经过肺静脉、左心房回到左心室。 心脏及大血管的主要结构是右心房、右心室、肺动脉、肺静脉、左心房、右心室、主动脉，心房与心室之间的房室瓣，右侧称三尖瓣，左侧称二尖瓣。主动脉与左心室之间，肺动脉与右室之间的瓣均为三个瓣叶，称半月瓣，或称主动脉瓣，肺动脉瓣。左右心房之间有薄的肌性隔，左右心室之间有厚的肌性隔，分别称房间隔及室间隔。

出生时就有心脏结构的异常称为先天性心脏病，如左右心房之间的隔有缺损称房间隔缺损，右心室与左心室之间的隔有缺损称室间隔缺损。各处瓣膜均可有狭窄或闭锁，如肺动脉瓣狭窄，主动脉瓣狭窄。心室亦可一侧发育不良或缺如，如左心发育不良、单心室。心脏各腔及动、静脉之间连接亦可以异常，如完全性大动脉转位，完全性或部分性肺静脉畸形引流。也可能多种畸形同时存在，如法乐氏四联症等。

先天性心脏病在正常人群中发病率大约1％(0．6％—1．2％)，这是一个不小的数字，按我国10亿人口计算，大约有1千万人患先天性心脏病。先天性心脏病不属于遗传性疾病，但有些家庭有多个子女患不同种的先天性心脏病，或多个堂兄弟姐妹患病。一般来讲一级亲属中有一个患先天性心脏病，则其他人患病的机率上升3倍，两个成员患病则机率上升为9％,如果三个成员患病，则其他成员患先天性心脏病的可能性上升至50％。

一些染色体异常的疾病常伴有先天性心脏病，如大家多见的先天愚型(唐恩氏综合征，即21三体综合征)约50％患先天性心脏病，其中心内膜垫缺损及室间隔缺损分别占32％及29％，其次为房间隔缺损占11％，法乐氏四联症占7．9％，动脉导管末闭占6．7％。18三体综合征约90％患先天性心脏病，主要为室缺、动脉导管末闭等。近来由于分子生物学的发展，发现越来越多的先天性心脏病有共同基因的缺失，如CATCH综合征，为第22对染色体之一短臂11位点缺失，可合并法乐氏四联症，室间隔缺损，主动脉干，主动脉弓中断等。单纯房间隔缺损大部分呈多基因规律，先症者同胞和子女的再显风险率为2．5％- 46％。少数家族中可见连续数代均有本病患者的情况。单纯室间隔缺损呈多基因遗传，先症者同胞的再患风险为 3．3％-4．4％，子女为3．7%—4％。先症者同胞中单纯室间隔缺损和室间隔缺损合并其他心脏畸形的发生率比一般人群高10—20倍，一致性病损为30％—60％。动脉导管未闭呈多基因规律，子女再患风险率为3．4％—4．3％，同胞为26％—3．5％。一致性病损占50％。法乐氏四联症为多基因遗传，患者子女的再显风险率为30％—4．2％，同胞为25％—3．0％。一致性病损小于50％。不一致的病损以室缺、肺动脉口狭窄和大动脉转位最常见。

引用链接http://wendasocom/q/1365718499068765

1、黄喉可以提高免疫力

黄喉具有提高免疫力的作用，很多人的免疫力比较差，那么就很容易会引发很多的病症出现，这都跟自己免疫力低下是有关系的，所以提高免疫力是很重要的，要想使自己的免疫力得到提高的话，那么平时就要注重饮食，要注重补充营养，选择吃一些黄喉，能够补充很多的血红素和很多的蛋白质，能够使自己的免疫力提高。

2、黄喉可以促进身体发育

对于一些小孩来说，如果平时能够适当的吃一些黄喉的话，还可以促进自己的身体发育，对一些青少年的孩子正处于发育阶段来说，是需要补充大量的营养，来让自己的体质变得更好的，那么在平时一定要注重吃一些营养含量丰富的食物，黄喉就是很不错的选择，不仅可以为自己的体内补充很多的营养成分，而且还可以增强自身机制，使生长发育得到促进。

3、黄喉可以预防贫血

生活中有不少人经常会出现贫血的症状，出现贫血是比较糟糕的，一定要采取措施进行改善，通过补充铁元素可以有效预防改善贫血的症状，黄喉就是可以用于预防贫血的一种食材，主要是因为在黄喉中含有大量的铁元素，通过补充铁元素能够让自己贫血的症状得以改善。