简述补体系统的组成。

由于蛋白质化学和免疫化学技术的进步，自血液中分离、纯化补体成分成功，已证明补体是单一成分的论点是不正确的，它是由三组球蛋白大分子组成。即第一组分是由9种补体成分组成，分别命名为C1、C2、C3、C4、C5、C6、C7、C8、C9。其中C1是由三个亚单位组成，命名为Clq、Clr、Cls，因此第一组分是由11种球蛋白大分子组成。发现一些新的血清因子参予补体活化，但它们不是经过抗原抗体复合物的活化途径。而是通过旁路活化途径。这此些因子包括B因子、D因P因子，它们构成补体的第二组分。其后又发现多种参矛控制补体活化的抑制因子或灭活因子，如CI抑制物、I因子、H因子、C4结合蛋白、过敏毒素灭活因子等。这些因子可控制补体分子的活化，对维持补体在体内的平衡起调节作用，它们构成了补体的第三组分。

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补体是由血浆补体成分、可溶性和膜型补体调节蛋白、补体受体等30余种糖蛋白组成，是一个具有精密调控机制的蛋白质反应系统。该系统可通过3条既相对独立又相互联系的途径被激活，从而发挥调理吞噬、裂解细胞、介导炎症、免疫调节和清除免疫复合物等多种生物学效应。

补体固有成分可分为以下4类：1经典激活途径的C1、C2、C4。 2旁路激活途径的B因子、D因子和P因子。 3甘露聚糖结合凝集素（MBL）激活途径的MBL和丝氨酸蛋白酶。 4参与共同末端通路的C3、C5、C6、C7、C8、C9。 补体激活过程依据其起始顺序不同，可分为三条途径：①从C1q-C1r2-C1s2开始的经典途径（classic pathway），抗原-抗体复合物为主要激活物；②从C3开始的旁路途径（alternative pathway），其不依赖于抗体；③通过甘露聚糖结合凝集素(mannan binding lectin, MBL)糖基识别的凝集素激活途径（MBL pathway）。上述3条途径具有共同的末端通路，即膜攻击复合物的形成及其溶解细胞效应。 一、 补体活化的经典途径 经典激活途径（classical pathway）指主要由C1q与激活物（IC）结合后，顺序活化C1r、C1s、C4、C2、C3，形成C3转化酶（C4b 2b）与C5转化酶（C4b2b3b）的级联酶促反应过程。它是抗体介导的体液免疫应答的主要效应方式。 （一）经典途径的激活物与激活条件： 1激活物：主要是IC，特别是与抗原结合的IgG、IgM分子。另外，C-反应蛋白、细菌脂多糖（LPS）、髓鞘脂和某些病毒蛋白（如HIV的gp120等）等也可作为激活物。 2激活条件：每个C1q分子必须与两个以上Ig分子的Fc段结合；游离的或可溶性抗体不能激活补体。 （二）参与经典途径的补体成分： 参与经典途径活化的补体成分依次为：C1、C4、C2和C3、C5～C9 （三）经典途径活化过程： 1、识别阶段；2、活化阶段；3、膜攻击阶段（攻膜阶段） 二、补体活化的MBL途径 凝集素激活途径（MBL pathway）指由血浆中甘露聚糖结合的凝集素(mannan binding lectin,MBL) 直接识别多种病原微生物表面的N-氨基半乳糖或甘露糖，进而依次活化MASP-1、MASP-2、C4、C2、C3，形成和经典途径相同的C3与C5转化酶，激活补体级联酶促反应的活化途径。MBL激活途径的主要激活物为表面含有甘露糖基、岩藻糖和N-氨基半乳糖的病原微生物。 三、旁路激活途径 旁路激活途径又称替代激活途径（alternative pathway）指由B因子、D因子和备解素参与，直接由微生物或外源异物激活C3，形成C3与C5转化酶，激活补体级联酶促反应的活化途径。 二、补体调控成分 主要以可溶性和膜结合两种形式存在。 三、补体受体 可与相应的补体活性片段或调解蛋白结合，介导补体生物学效应。包括CR1～CR5、C3aR、C4aR、C5aR、C1qR、C3eR、H因子受体等。 体系统激活过程中，可产生多种生物活性物质，引起一系列生物学效应，参与机体的抗感染免疫，扩大体液免疫效应，调节免疫应答。同时，也可介导炎症反应，导致组织损伤。 人们发现机体的免疫溶血活性或免疫杀菌活性，不仅需要抗体的热稳定成分，而且还需要存在于血浆中的热不稳定成分，所以人们把这种协助抗体发挥生物学作用的因子取名为补体。 正常情况下，补体是血浆浆蛋白的组成成分。补体系统的各成分，以无活性的前体存在于血浆中。需要时，再在激活物如抗原—抗体复合物等的作用下，依次被激活，最终发挥溶解、破坏细菌、病毒等致病物的作用。 补体的生物学效应有：1。增强吞噬作用，增强吞噬细胞的趋化性；2。增加血管的通透性；3。中和病毒；4。细胞溶解作用；5。免疫反应的调节作用。等等。

主要包括：MAC的生物生物效应；

活化补体片段的生物效应。

(一) MAC介导的生物学效应 细胞裂解作用

补体系统活化  膜攻击复合物 

溶解靶细胞（如：奈氏细菌等G阴性菌，异型红细胞等）。

实际意义：A 抗感染；

B 自身免疫病。

(二) 补体活化片段介导的生物学作用

1 调理作用

Ag（颗粒性）-Ab 复合 C3b、

C4b、iC3b  结合于吞噬细胞CR 吞噬免疫复合物。

实际意义：抗感染。

2 免疫复合物清除作用

Ag-Ab复合物（可溶性） C3b或C4b

 与血细胞（如红细胞、血小板）CR结合

 吞噬清除。

实际意义：

a 清除免疫复合物，如抗病毒感染；

b 引起免疫性疾病，如免疫复合物沉

积，引起肾小球肾炎。

3 炎症介质作用

A 过敏毒素作用：

过敏毒素（anaphylatoxin）： C5a、C3a和C4a

C5a、C3a  肥大细胞和嗜碱性粒细胞（C5aR、C3aR)  释放活性介

质(如；组胺、白三烯及前列腺素等)

 过敏反应性病理变化。

B 趋化作用：

趋化因子（chemotaxin）： C5a、C3a、 C4a 和 C5b67

C5a、C3a  吞噬细胞向感染部位聚集  炎症反应。

C 激肽样作用：

C2a、C4a  能增强血管的通透性  炎性渗出、水肿。

实际意义：

a 抗感染及清除异物；

b 引起变态反应性疾病及炎性损伤。

4 免疫调节作用

A C3b  促吞噬细胞；

B C3b  与B细胞表面CR1结合

 促B细胞增殖分化。

把老师课件复习了一下 共同分享！