血清含量最高的Ig是IgG。
Ig又称免疫球蛋白,是机体在抗原刺激下由浆细胞合成分泌的具有保护作用的蛋白质,存在于我们人体的血液、体液、外分泌液和部分细胞膜上。据生理功能和理化性质不同分为IgG、IgM、IgA、IgD、IgE 五种。其中IgG在人体内含量最多,占免疫球蛋白的70%~80%,它的分子量最小,可以通过胎盘,是再次免疫应答抗体。IgG增高常见于各种慢性感染、慢性肝炎、系统性红斑狼疮等疾病。
那IgG、IgM、IgA、IgD、IgE分别都是什么呢?
1、IgG:占总免疫球蛋白的75%,是初级免疫应答中最持久、最重要的抗体。大多数抗菌性、抗毒性和抗病毒抗体属于IgG,再抗感染中起到主力军作用,它能够促进单核巨噬细胞的吞噬作用,中和细菌毒素,以及与病毒结合使病毒失去感染宿主细胞的能力(中和病毒)。
2、IgA:分血清型和分泌型两种。血清型IgA可接到调理吞噬ADCC作用,分泌型IgA是机体粘膜防御系统的主要成分,能抑制微生物再呼吸道上皮附着,减慢病毒繁殖,是粘膜的重要屏障,对某些病毒、细菌和一般抗原具有抗体活性,是防止病原体入侵机体的第一道防线。
3、IgM:是抗原刺激诱导免疫应答中最先产生的Ig,可结合补体,主要分布于血清中。由于IgM有较高的结合价,其杀菌、溶菌、促吞噬和凝集作用比IgG高500-1000倍,IgM在机体得早期防御中起着重要的作用。
4、IgD:在血清中含量很低,约占总Ig的1%,且含量个体差异较大,可作为膜受体存在于B细胞表面,有研究表明IgD可能参与启动B细胞产生抗体。
5、IgE:一种分泌型免疫球蛋白,是引起Ⅰ型变态反应的主要抗体,也是免疫球蛋白中对热最不稳定者,在5种免疫球蛋白中,IgE半衰期最短,并且具有最高的分解率和最低的合成率,因此在血清中含量最低。
其中,IgG是我们人体中最主要的免疫球蛋白,主要分布在血清和组织液中,是抗细菌、抗毒素和抗病毒抗体的主要组成部分,也是机体抗感染免疫的过程中的重要物质基础。IgG是唯一能通过胎盘屏障的免疫球蛋白,对新生儿抗感染起重要作用。所以通常人们提到免疫球蛋白都是对IgG而言。
2017检验技师考试《临床免疫学》仿真模拟题及答案
模拟题一:
A1型题
第1题 诱导支气管平滑肌收缩主要的介质是 A 白三烯 B 组胺 C 激肽类物质 D PGD2
E C3a
正确答案:A 您选择的答案:
第2题 一位患者注射破伤风抗毒素后10天,出现疲乏、头痛、肌肉和关节痛,实验室检查尿中蛋白量增加,血清中 免疫球蛋白水平正常,补体C4和C3含量较低。产生此临床表现的最可能原因是 A抗毒素作用消失后机体对破伤风毒素的全身性反应 B由破伤风毒素蛋白与抗体形成的复合物的沉淀 C对破伤风毒素的过敏反应 D由破伤风抗毒素血清蛋白与人免疫球蛋白形成的复合物的沉积 E对破伤风毒素的迟发型超敏反应 正确答案:D 您选择的答案:
第3题 脱敏疗法可用于防治 AI型超敏反应 BⅡ型超敏反应 CⅢ型超敏反应 DⅣ型超敏反应 E以上都是 正确答案:A 您选择的答案:
第4题 下述错误的组合是 A过敏反应与中性粒细胞 B溶菌反应与补体、抗体 C免疫复合物与血小板黏附 D接触性皮炎与THl、淋巴因子 E血清病与免疫复合物沉积 正确答案:A 您选择的答案:
第5题 属于Ⅰ型超敏反应的疾病是 A 肾小球肾炎 B 风湿病 C 过敏性休克 D 免疫性溶血性贫血 E 接触性皮炎 正确答案:C 您选择的答案:
第6题 与Ⅲ型超敏反应发生无关的成分是 A补体 B嗜中性粒细胞 CNK细胞 D血小板 E嗜碱性粒细胞 正确答案:C 您选择的答案:
第7题 免疫复合物所致基底膜损伤是由于中性粒细胞释放下述何种物质引起的 A组胺 B淋巴因子 C白三烯 D溶酶体酶 E激肽 正确答案:D 您选择的答案:
第8题 I型超敏反应中具有重要负反馈调节作用的细胞是 A红细胞 B嗜酸性粒细胞 C嗜碱性粒细胞 D单核吞噬细胞 E中性粒细胞 正确答案:B 您选择的答案:
第9题 下列哪种超敏反应型疾病的发生与补体无关 A肾小球肾炎 B血小板减少性紫癜 C甲状腺功能亢进 D重症肌无力 E自身溶血性贫血 正确答案:C 您选择的答案:
第10题 不直接参与Ⅲ型变态反应性血管炎的细胞是A 肥大细胞 B 嗜碱粒细胞 C 中性粒细胞 D 血小板 E Th细胞 正确答案:E 您选择的答案:
第11题 不参与Ⅰ型超敏反应的介质或细胞因子是 A 组胺 B LT
C PAF
D PG
E GM-CSF
正确答案:E 您选择的答案:
第12题 指出Ⅲ型超敏反应性疾病 A 过敏性溶血性贫血 B SLE
C 枯草热 D 结核 E 青霉素引起的过敏性休克 正确答案:B 您选择的答案:
第13题 重型超敏反应造成组织损伤的始动因素是 A免疫复合物的形成 B免疫复合物激活补体 C免疫复合物的沉积 D免疫复合物的清除 E以上均不是 正确答案:B 您选择的答案:
第14题 对于"脱敏治疗"下列说法正确的是 A开始使用高剂量抗原更安全 B应采取"少量多次"的治疗方法 C直接影响细胞膜的稳定性 D对于枯草热病人比划痕方法更有效 E可诱导大量的内源性抗组织胺物质产生 正确答案:B 您选择的答案:
第15题 下述哪种皮肤试验的原理是迟发型超敏反应 A青霉素皮试 B抗毒素血清皮试 C结核菌素皮试 D锡克皮试 E胰岛素注射皮试 正确答案:C 您选择的答案:
第16题 关于超敏反应正确理解是 A 初次接触Ag即可能发生 B 机体反应性处于低状态 C 不是特异性 D 属于正常免疫应答 E 属于异常免疫应答 正确答案:E 您选择的答案:
第17题 下列哪项不是I型超敏反应的特点 A发生在接触抗原后24小时以后 B发生在接触抗原后24小时之内 C可逆性反应 D与遗传有关 E需要18E的参与 正确答案:A 您选择的答案:
第18题 引起血管炎的主要因素是 A 肥大细胞 B 中性粒细胞 C RBC
D 嗜酸粒细胞 E 嗜碱粒细胞 正确答案:B 您选择的答案:
第19题 不参与Ⅰ型超敏反应的细胞是 A 嗜碱粒细胞 B 肥大细胞 C 浆细胞 D 树突状细胞 E 嗜酸性粒细胞 正确答案:D 您选择的答案:
第20题 Ⅰ型超敏反应中能抑制靶细胞脱颗粒的介质是A cAMP↑,cGMP↓ B cAMP↑,cGMP↑ C cAMP↓,cGMP↓ D cAMP↓,cGMP↑ E SRS-A增多 正确答案:A 您选择的答案:
第21题 参与Ⅰ型超敏反应的主要细胞是 A 肥大细胞 B 致敏的T细胞 C CTL细胞 D NK细胞 E 中性粒细胞 正确答案:A 您选择的答案:
第22题 参与Ⅰ型超敏反应的最重要的Ig是 A IgG
B IgM
C sIgA
D IgE
E IgD
正确答案:D 您选择的答案:
第23题 如遇一位异种动物血清过敏者(仍需注破伤风抗毒素)应当如何处理 A 停止注射 B 用脱敏药后再注射 C 少量多次注射 D 一次性皮下注射 E 与减敏药物同时注射 正确答案:C 您选择的答案:
第24题 IV型超敏反应的主要病理特点是 A免疫球蛋白在小血管壁沉积 B血管内皮坏死 C结缔组织水肿 D小血管周围单核细胞浸润 E小血管周围中性粒细胞漫润 正确答案:D 您选择的答案:
第25题 不是Ⅰ型超敏反应特点是 A IgE介导 B 发生速度快 C 有明显的个体差 D 引起功能紊乱 E 造成组织损伤 正确答案:E 您选择的答案:
模拟题二:
A1型题
第1题 补体经典途径的成分包括 AC1q
BIgGl
CIL-2
DH因子 EB因子 正确答案:A 您选择的答案:
第2题 可以活化补体旁路途径的物质是 A细菌内毒素 B抗原抗体复合物 C单体IgG
DMBL
EC反应蛋白 正确答案:A 您选择的答案:
第3题 补体活化经典途径的`C3转化酶为 AC3a
BC5b
CC4a2a
DC4b2b
EC567
正确答案:D 您选择的答案:
第4题 关于补体的叙述哪项是错误的 A 存在于正常人和动物新鲜血清中-组不耐热糖蛋白 B 具有酶活性 C 其性质不稳 D 其作用是非特异的 E 受抗原刺激后产生的 正确答案:E 您选择的答案:
第5题 具有过敏毒素作用的是 AG5a
BC1q
CC3
DI因子 EH因子 正确答案:A 您选择的答案:
第6题 血清中含量最高的补体成分是 A C1
B C2
C C3
D C4
E C5
正确答案:C 您选择的答案:
第7题 补体活化的经典激活物是 A细菌脂多糖 BC反应蛋白 C甘露聚糖结合凝集素 D抗原抗体复合物 E酵母多糖 正确答案:D 您选择的答案:
第8题 补体 A是一组具有酶活性的脂类物质 B参与免疫病理 C对热稳定 D具有溶菌作用,但无炎介质作用 EC:在血清中含量最高 正确答案:B 您选择的答案:
第9题 补体激活经典途径是从哪个成分开始的 AC1
BC2
CC3
DC4
ECs
正确答案:A 您选择的答案:
第10题 补体活化的MBL途径 A从C1开始B从C3开始 CMBL与C1q同源 D激活依赖抗原抗体复合物 E激活物为MBL和C反应蛋白 正确答案:E 您选择的答案:
第11题 具有调理作用的补体成分是 AC2b
BC3b
CC3a
DC4a
EC5b
正确答案:B 您选择的答案:
第12题 人类血管神经性水肿的发生原因是 AC4结合蛋白缺陷 BH因子缺陷 CI因子缺陷 DC1酯酶抑制物缺陷 EP因子缺陷 正确答案:D 您选择的答案:
第13题 具有调理作用的是 A抗原 B抗原和补体 C抗体和补体 D补体 E抗体 正确答案:C 您选择的答案:
第14题 在经典、替代两个途径中均起作用的补体成分是
AClδ
BClγ
CC2
D C3
EC4
正确答案:D 您选择的答案:
第15题 补体C3的功能是 A C3转化酶的基质 B 过敏毒素作用 C 趋化作用 D 促进血液凝固 E 起佐剂作用 正确答案:A 您选择的答案:
第16题 补体 A具有相应受体 B具有抗感染作用 C经典途径成分包括C1~9
D体液补体抑制因子中包括H因子 E以上均正确 正确答案:E 您选择的答案:
第17题 可以灭活C3b的成分是 AH因子 BS蛋白 CC4结合蛋白 DC8结合蛋白 EI因子 正确答案:E 您选择的答案:
第18题 补体固有成分中含量最多的是 AC2
BC3
CC5
DC8
EC9
正确答案:B 您选择的答案:
第19题 下列哪项不是补体的生物学功能 A 细胞毒作用
B 促进吞噬 C 免疫粘附作用 D 促炎症作用 E 特异性免疫作用 正确答案:E 您选择的答案:
第20题 在补体旁路活化途径中的C3转化酶是A ClS
B C4b2b
C C3bBb
D C3bBbP
E D因子 正确答案:D 您选择的答案:
第21题 同源限制因子又称为 AC3肾炎因子 B过敏毒素 CC2结合蛋白 DC1结合蛋白 E膜辅助蛋白 正确答案:D 您选择的答案:
第22题 补体经典途径反应的次序是 A C1→C2→C3……→C9
B Cl→C3→C2→C4……→C9
C C1→C2→C3→C5……→C9
D C1→C4→C2→C3→C5……→C9
E C3→C5→C6……→C9
正确答案:D 您选择的答案:
第23题 下列补体成分中分子量最大的是 AC3
BC4
CC1q
DC5
EC8
正确答案:C 您选择的答案:
第24题 能干扰C567与细胞膜结合的调节因子是 AS蛋白 BH因子 CC4结合蛋白 DC1抑制物 EI因子 正确答案:A 您选择的答案:
第25题 参与补体三条激活途径的成分是 AC1
BC2
CB因子 DC3
EP因子 正确答案:D 您选择的答案:
第26题 不影响补体激活旁路途径的成分是 AC5
BC9
CC8
DC1,C2,C4
EC3
正确答案:D 您选择的答案:
第27题 具有过敏毒素作用的补体成分为 AC1
BC3a
CC8
DC9
EC2a
正确答案:B 您选择的答案:
模拟题三:
A型题
1甲胎蛋白(AFP)是:( D )
A隐蔽的自身抗原 B 同种异型抗原
C肿瘤特异性抗原 D 肿瘤相关抗原 E交叉反应抗原
2关于肿瘤相关抗原,下列哪一项不对: ( D )
A存在于肿瘤细胞表面的糖蛋白或糖脂 B在正常细胞上表达量很低
C在肿瘤细胞上高表达 D只表达于特定的肿瘤细胞
E肿瘤胚胎抗原是最常见的肿瘤相关抗原
3肿瘤患者体内的癌胚抗原对该患者来说是:( D )
A自身抗原 B变应原 C肿瘤特异性抗原
D肿瘤相关抗原 E半抗原
4巨噬细胞活化的条件是:A
A有T细胞产生的MAF B有肿瘤特异性抗体的介导
CⅠ类MHC分子介导 DⅡ类MHC分子介导
E肿瘤表面表达有B7分子
5机体对抗原性极弱的肿瘤细胞发挥免疫效应的机制是:D
A 通过巨噬细胞释放TNF发挥杀瘤作用
B 通过巨噬细胞的直接吞噬作用发挥杀瘤作用
C 通过NK 细胞释放一系列细胞毒因子发挥杀瘤作用
D 通过树突细胞的抗原提呈作用,促进肿瘤细胞特异性的细胞免疫
E 通过Ⅰ类MHC分子介导CTL发挥杀瘤作用
6AFP升高可见于下列哪种疾病E
A 原发性肝癌 B 重症肝炎
C 转移性肝癌 D 肝硬化 E 以上都是
7对消化道肿瘤有较大诊断价值的CEA的诊断标准是:D
A>25μg/L B >5μg/L C >10μg/L D >20μg/L E >100μg/L
8 目前常用来作为直肠癌、结肠癌治疗后的随访项目,检测肿瘤扩散和复发的非创伤性
指标是:B
AAFP BCEA CCA125 DCA19-9 EPSA
9 分化抗原是指:B
A 不同肿瘤的特异性抗原 B 是特定组织正常分化到一定阶段所特有的标志
C 同一肿瘤不同分化阶段的特征性抗原 D 同一组织良、恶性肿瘤的标志性抗原
E 区分正常组织和癌变组织的特异性抗原
10 分化抗原的主要作用是:E
A 刺激机体产生抗肿瘤抗体 B 可直接作用于CD8+ T细胞介导机体抗肿瘤免疫应答
C 可作为肿瘤分化程度的标志 D 可协助判断预后E 可作为肿瘤起源的诊断性标志
11 与肿瘤发生有关的因素有:E
A机体细胞免疫功能的强弱 B化学因素,化学诱变剂 CX 线,紫外线照射、辐射
D某些病毒感染 E以上都包括
12 肿瘤细胞表达的能介导CTL凋亡的是:A
A FasL B Fas C P53 D 异常MHC分子 E B7
13NK细胞、巨噬细胞、中性粒细胞等在抗肿瘤体液免疫效应中发挥作用的
共同机致是:B
A 直接吞噬消化肿瘤细胞
B 借ADCC效应杀伤IgG 包裹的肿瘤细胞
C 与肿瘤细胞结合,激活补体,杀伤肿瘤细胞
D 与肿瘤细胞结合,影响其营养物质的吸收
E 产生细胞毒性因子,杀伤瘤细胞
14化学致癌物诱发的肿瘤,其肿瘤抗原的显著特征是:C
A 数量多 B 种类多 C 高度个体化 D 不稳定 E 特异性不强
15自发肿瘤抗原性的特点是:B
A 特异性强 B 很难检测到特异性的抗原标记 C 抗原性易变
D 常多种特异性抗原同时存在 E 易被CTL识别
16对原发性肝癌有较大诊断价值的AFP值是:E
A>20μg/L B >100μg/L C >200μg/L D >300μg/L E >400μg/L
17下列哪项指标对前列腺癌的诊断价值最大E
A PAP B PSA C t-PSA D f -PSA E t-PSA/f-PSA
18能辅助诊断卵巢癌的标志物是:C
ACA19-9 BCA50 CCA125 DCA15-3 ECA195
19NSE 常作为何种肿瘤的标志物A
A小细胞肺癌 B肺腺癌 C肺鳞癌 D大细胞肺癌 E乳腺癌
20下列哪种标本将影响NSE检测结果B
A 高血脂 B 溶血 C 高胆红素血症
D 高血糖 E 高尿酸
;补体系统两条激活途径中,涉及到14个补体蛋白(C1-9,及B、D、P因子)的参与。 由于分子遗传学和分子克隆技术的应用,已阐明许多补体分子的结构、功能、生物合成及遗传特征,从而大促进了人们对补体系统激活过程机理的认识和对各个补体分子功能的深入了解。 C1是经典激活途径中的起始成分。它是由1个分子的C1q和2个分子的C1r及2个分子的Cls借Ca2 连接而成的大分子复合物。分子量约为750kDa。其中C1q为具有识别作用的亚单位,C1r和C1s为具有催化作用的亚单位。 (一)C1q
C1q为各种补体分子中分子量最大(410kDa)的γ球蛋白。其分子结构较特殊和复杂,由A、B、C三种不同类型的肽链所组成。其中A、B、C链各6条,共18条。A、B、C三种肽链的分子量不尽相同,分别为24、23和22kDa,各含有222-226个氨基酸残基,且彼此同源。每条肽链由含半胱氨酸残基的一个短的N末端区所组成,接着为一段81个氨基酸的胶原序列(即重复的三股序列Gly-X-Y,Y处通常为羟脯氨酸或赖氨酸残基)。该序列的其余部分为非胶原性的。A、B链间及两条C链间各有一个二硫键相连接。18条肽链中每三条不同的肽链组成一条三股螺旋,故共有6条这样的结构。每条螺旋的肽链均由丝状胶原样成分组成。在6条螺旋结构C端由于氨基酸序列的随机卷曲而形成6个花蕾状的球形头部,呈花朵形展开。在近N端约为1/2全长的螺旋结构呈束状并平行排列,其N末端为C1q的尾部。
C1q的胶原样区有结合C1r和C1s的部位。并证实聚合的C1q刺激B细胞增强其产生Ig的作用,也是通过其尾部而完成的。C1q的关部含有能识别IgFc片段上补体结合部位的位点(C1q与C1q-R相互作用),且由于6个球形头部呈花朵形展开,更增加了其与Ig接触的机会。C1q同1个分子的IgM结合即可被活化,但至少需同两个IgG分子结合才能被活化,而且两个IgG分子在细胞膜上的距离不得少于700nm。C1q对人4种IgG亚类的结合亲和力依次为:IgG3>IgG1>IgG2>IgG4。
Reid等已对C1q分子的A、B链做了部分氨基酸分析,并完成了A、B链的cDNA克隆及序列分析。因此,C1q分子的大部分一级结构已经明确。编码C1qA、B、C三条肽链的基因均定位于人的第1号染色体的短臂341-361区。
(二)C1r和C1s
Clr和Cls均为单一多肽链分子,又都是丝氨酸蛋白酶(原)。Clr和Cls多肽链均由接近700个氨基酸所组成。位于C末端的约250个氨基酸为丝氨酸蛋白酶区,与胰蛋白酶和糜蛋白酶同源。同大多数补体蛋白一样,它们都是镶嵌(mosaic)蛋白,即由不同氨基酸组成的固定基序组合而成,并且很可能代表独立的折叠功能区或结构功能域(module)。
两个分子的Clr和同等分了的Cls借Ca2 连接成扭曲的“8”字形,盘架于C1q近头部的6条螺旋结构间。Clr和Cls的分子量条螺旋结构间。Clr和Cls的分子量均为85kDa。它们激活后,在分子内的精氨酸与亮氨酸残基间断裂,形成分子量分别为57kDa和28kDa的A、B两个片段,但链间仍以二硫键相连接,故整个分子并末分离。在B片段上含有丝氨酸蛋白酶活性点,为其催化英勇区。A片段上有Clr和Cls相互反应的的功能区。反应功能区朝向中心,催化功能区位于外侧。在一般C1INH与C1r结合着,而一旦有免疫复合物结合到Clq时,C1INH的抑制作用即行移除,并通过C1q的胶原性柄将其头部的移动传递到其核心区,并从此处再传递到与其相连接的C1r,诱导C1r构象改变并裂解活化。活化的C1r(C1r),再作用于C1s使之成为活化型C1s(C1s)。
C1r和C1s的cDNA克隆均已成功,并进行了全部序列分析。编码C1r的基因定位于人的第12号染色体短臂13-ter,与编码C1s的基因相连。 C3处于两条激活途径的汇合点,在补体系统活化过程中起着枢纽作用,并为替代途径激活的关键分子。C3的α、β两条肽链组成,之间以二硫键相连结,分子量为195kDa,其中α链为115kDa,β链为75kDa。其在血清中的含量高于其它补体分子,约为055-12mg/ml。同C4分子一样,C3分子的α链在半胱氨酸和谷氨酸残基之间也有一个内硫酯键(Cys-S-CO-Glu)。此环状结构水解后,可形成一个转移性结合点,认为这是C3b由液相结合到固相上的结构条件,也是C3以缓慢的速率水解导致其构象改变出现能与B因子具有亲和力的“变构”C3b的分子基础。当C3转化酶从C3α链N端一个精氨酸-丝氨酸键(第77-78位)外将C3裂解后,可产生一个9kDa的小片段C3a(释放到液相中去),其余部分为C3b。同时,新生的C3bα`链内距N端5kDa的硫酯键断裂,在谷氨酰胺基上出现一个具有转酯作用的高度或多糖等分子中的羟基(R-OH)共价结合,形成新的酯键。同样,也可与靶细胞上的氨基形成酰键(-CONH-)。这样,新生的C3b便可结合于靶细胞表面,而其半胱氨酸则通过接受1个质子形成硫氢基(-SH),从而获得转移性。需要提及的是,上述形成的反应性酰基极不稳定,若在60秒内未同碳水化物发生转酯反应,则反应性酰基即与水分子反应形成羧基,从而使C3b失去共价结合的能力。一般细胞表面都有足够的糖类(常以糖蛋白、糖脂或多糖形式存在)因此新生C3b得以通过上述转酯作用而固定于细胞上(外来的或自身的)。通过上述转酯反应而获得结合活性的C3b可与c4b2a结合形成经典途径的C5转化酶(C4b2a3b),或与Bb结合形成替代途径的C3转化酶(C3bBb)和C5转化酶(C3bnBbC3b也可在H因子和I因子的作用下,变为无活性的C3bi,并再I因子裂解为C3dg和C3c。C3d可能是C3裂解的最终产物,只有在细菌或炎灶分解产物的作用下,才能裂解为C3d和C3c。还报道有C3e片段,可能来源于C3c。 C3各个裂解片段的生物学活性不一。C3a为过敏毒素,能直接作用于肥大细胞和嗜性粒细胞,使之释放组胺,引起血管扩张,通透性增加,平滑肌收缩及局部水肿。但其作用远较C5a弱。此外,C3a还具有使吞噬细胞定向移动以促进吞噬的趋化作用,以及抑制特异抗体反应、非特异性多克隆反应和抑制白细胞移动抑制因子(LIF)产生的作用。C3b的生物学活性烄广,概括起来有以下几个方面:(1)参与替代途径中两种C3转化酶[起始C3转化酶(C3bB)和放大C3转化酶(C3bBb),以及两条途径中两种C5转化酶(C4b2a3b和C3bnBb)的形成;(2)启动替代激活途径中的正反馈放大回路;(3)调理促进吞噬及免疫粘连作用;(4)参与免疫调节,如作为B细胞活化的非特异性刺激信号,作为B细胞的致有丝分裂原促进B细胞增殖,与抗体协同增强ADCC作用和刺激单核细胞释放前列腺素E(PGE),嵌入抗原、抗体复合物的网格结构中,使二者的结合键断裂从而是产生对可溶性免疫复合物的溶解作用等。C3bi具有促进吞噬和与抗体协同增强ADCC反应的作用。C3c和C3dg可的抑制抗原、有丝分裂原或同种异型抗原诱导的T细胞增殖,C3e则可引起白细胞增多。
人的C3基因定位于第19号染色体,有两种常见的同种型C3S和C3F。此外还有十余种少见型及罕见型,其中C3F与肾小球毛细血管性肾炎和部分脂质性营养不良有关。C3遗传性缺陷少见,但如发生缺陷,则易引起反复化脓性和革兰氏阴性菌的感染。 C4是经典激活途径中第二个被活化的补体成分,分子量约为210kDa,由α(90kDa)、β(78kDa)及γ(33kDa)三条肽链借二硫键连接组成C4的分子结构较为特殊,其α链中含有一个在半胱氨酸和谷氨酸残其间形成的内硫酯键。α链的N端有C1s丝氨酸蛋白酶的作用点。当C1s将C4α链的精氨酸-丙氨酸键(76-77位)裂解后,形成大小不等的两个片段。小片段C4a(86kDa)释放入液相中,其为一弱的过敏毒素,具有激酞样作用,可诱导肥大细胞释放组胺,增加血管的通透性引起局部渗出性炎症,但其活性不到C3a或C5a的1%。大的片段C4b其α`链的内硫酯键被水解,并暴露出一个自由的硫氢基和一个谷氨酰胺残基的高度反应性酰基,通过转酯反应而将C4b固定到膜固相上。但C4b只能在其产生处或附近部位结合,因高度反应性的酰基能迅速与H2O反应,生成稳定的无共价结合功能的羧基。 一个C1s丝氨酸蛋白酶可以裂解多个C4分子,但产生的C4b只有1/10能结合到膜固相上,而且其中也仅少数与C2结合。C4b的功能,除主要参与经典激活途径中C3转化酶(C4b2a)和C5转化酶(C4b2a3b)的形成进一步介导补体后续成分的级联反应外,还可通过与效应细胞膜上的CR1结合促进吞噬、调节补体活化,以及参与防止免疫复合物的沉积及中和病毒的作用。C4可能与免疫识别及维持免疫自稳功能也有关。
编码人C4的基因定位于第6号染色体的HLA-DR和HLA-B位点间一段基因组DNA上。C4由两个基因C4A和C4B所编码,因此血清中的C4分子也有两种类型即C4A和C4B,但二者具有高度同源性(仅有少数氨基酸不同)C4A和C4B的cDNA克隆均已成功并进行了序列分析。C4A、C4B、B因子及C2均属于MHC的第Ⅲ类分子。 C6和C7有许多相似之处,均为单链糖蛋白,且分子量也相近分别为128kDa和121kDa。编码C6和C7分子的基因可能由共同的祖基因进化而来。C6和C7在氨基酸水平上有335%的同源性。对C6的结构及功能进行了较深入的研究,由cDNA序列推导成熟C6的全部多肽链含有913个氨基残基,前面还有21个独特氨基酸残基组成的信号肽,其碳水化物的含量为4-6%。在肽链的第303位和834位氨基酸残基处,可能为两个天冬酰胺连接的糖基化部位。C6中还含有大量的半胱氨酸残基(总数为64个),集中在多肽链的氨基末端和羧基末端部分,其中氨基末端的位置由半胱氨酸残基所占据。 C6和C7中都含有低密度脂蛋白(LDL)受体结构功能域、EGF前体结构功能域、Ⅰ型凝血敏感蛋白(TSP-1)结构功能域和SCR结构功能域,且排列方式相同。应用滤纸结合的C6片段进行研究表明,C6与C5b的结合部位为由2个SCR和2个Ⅰ因子结构功能域(FIMs)所组成的大小为34kDa的羧基末端的片段。在C6和C7活化过程中,二者均无分子的裂解,推测可能是由于其分子构型的改变而成为具有结合活性的形式。C6和C5b以非共价形式结合形成的C5b6复合物仍疏松的与C3b呈可逆性结合,且具有亲水性不能插入膜内。而一经与C7结合,即出现亲水-疏水两性转换,同时产生亚稳态膜结合部位。这样,c5b67便脱离C3b附着部位转移至膜表面,然后通过复合物中C7的疏水性紧紧固定在膜脂质双层中。疏水区的暴露系由于C5b67复合物的构象变化所致。但新生的亚稳态C5b67复合物仅有100毫秒的生存其,如不及时同膜结合,又可因复合物重排使疏小区折叠而失去膜结合活性。此外,无论液相或结合到膜上的C5b67复合物均可自行聚合而丧失其介导的溶细胞活性,但仍具有趋化作用。C6和C7可能还有触发淋巴细胞母细胞化的作用,因在单相混合淋巴细胞反应(MLR)中,加入抗C6及C7的抗体Fab能抑制淋巴细胞增殖。
编码C6和C7和的基因定位于人的第5号染色体上且相连锁。C6及C7均具有遗传多态性,编码C6的两个等位基因(C6A和C6B)已确定,东方人群中C6B的基因频率较高。C6及C7的cDNA已克隆成功,发现它们与C8和C9具有一定的同源性。 (1)增强吞噬作用,增强吞噬细胞的趋化性;
(2)增加血管的通透性;
(3)中和病毒;
(4)细胞溶解作用;
(5)免疫反应的调节作用等。
生物学功能
(1)细胞毒作用
(2)调理作用和免疫粘附作用
(3)补体的中和及溶解病毒的作用
(4)炎症介质作用
(5)补体对免疫细胞的活化作用
补体是一组存在于人和动物体液中及细胞表面,经活化后具有生物活性,可介导免疫和炎症反应的蛋白,也称为补体系统,补体系统由近40种成分组成,多数组分为糖蛋白,包括:固有成分13种,C1q、C1r、C1s、C2-C9、D因子及B因子;调节蛋白10种;补体受体10种等,在1890年由比利时医生JBordet发现,1894他进一步通过细菌抗血清实验证实补体的存在。
补体并非单一分子,而是存在于血清、组织液和细胞膜表面的的一组不耐热的经活化后具有酶活性的蛋白质,包括30余种可溶性蛋白和膜结合蛋白,故被称为补体系统。补体广泛参与机体微生物防御反应以及免疫调节,也可介导免疫病理的损伤性反应,是体内具有重要生物学作用的效应系统和效应放大系统。补体是正常的血清成分,与抗原刺激无关。
补体(complement,C)是由30余种广泛存在于血清、组织液和细胞膜表面的蛋白质组成的,具有精密调控机制的蛋白质反应系统,其活化过程表现为一系列丝氨酸蛋白酶的级联酶解反应。
补体系统参与机体的特异性和非特异性免疫机制,表现为抗微生物防御反应,免疫调节及介导免疫病理的损伤性反应,是体内一个重要的效应系统和效应放大系统,而补体C3是补体系统中含量最高的成分。
补体系统(complement system)一组存在于人和脊椎动物正常新鲜血清中的非特异性球蛋白。它与酶活性有关。 19世纪末,在研究免疫溶菌和免疫溶血反应中。认为这种球蛋白是对抗体的溶细胞有辅助作用的物质,因而得名补体。补体由9种成分组成,分别命名为 C1、C2、C3、…、C9。C1又有 3个亚单位即C1q、 C1r和C1s。除C1q外,其他成分大多是以酶的前体形式存在于血清中,需经过抗原-抗体复合物或其他因子激活后,才能发挥生物学活性作用,这叫做补体的经典激活途径。近20年来,又发现了替代激活途径和其他的一些激活途径,同时也发现血清中的许多其他因子参与这些途径的激活过程,此外,还发现有许多灭活补体的因子。因此,将与补体活性及其调节有关的因子统称为补体系统。补体系统是由20多种不同的血清蛋白组成的多成分系统,至少有两种以上的不同激活途径。
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