脊髓栓系的介绍

脊髓栓系是指由多种脊髓先天性发育异常异常导致的一系列临床综合征。脊髓栓系即脊髓下端（圆锥）因各种原因受制于于椎管的末端，使其位置低于正常。脊髓栓系可由脊髓终丝紧张、脂肪脊髓脊膜膨出、隐性脊柱裂、脊髓分裂畸形、皮毛窦及皮样囊肿甚至膀胱膨出等引起。

1、性质不同：终丝连于脊髓圆锥末端与尾椎椎体背侧的一条非神经组织的脊软膜细丝。马尾神经是在脊髓圆锥以下的腰骶神经根。

2、组成不同：马尾由L2-5、S1-5及尾节发出的共10对神经根组成。终丝自脊髓圆锥向下伸出的一根细丝，不含有神经组织。

3、临床表现不同：马尾神经完全性损害中运动功能受损表现为膝关节及其以下诸肌受累，膝、踝关节及足部功能障碍，步态明显不稳，由于足伸、屈功能丧失。终丝有腰骶部局部异常，表现为皮肤凹陷、丛毛、色素沉着、皮毛窦等。

扩展资料：

注意事项：

1、观察神经的行径时，须将神经和邻近结构放还原位观察，同时注意勿损坏伴行的血管。

2、在观察脊神经的同时，结合复习肌学有关内容，并体会各主要神经在自身上的大致位置、行径和分布，以帮助加深记忆。

3、在脊髓及被膜的两侧前后各有一条神经相连，居前方的称前根，居后方的叫后根。前根和后根在外侧，即椎间孔处会合成一条神经，称脊神经干(很短)。两根会合前，后根上有一略为膨大的结构。

-马尾神经

-终丝

-神经系统

人和脊椎动物中枢神经系统的一部分，在椎管里面，上端连接延髓，两旁发出成对的神经，分布到四肢、体壁和内脏。脊髓的内部有一个H形（蝴蝶型）灰质区，主要由神经细胞构成；在灰质区周围为白质区，主要由有髓神经纤维组成。脊髓是许多简单反射的中枢。 脊髓是中枢神经的一部分，位于脊椎骨组成的椎管内， 呈长圆柱状，人的脊髓全长41－45厘米。上端与颅内的延髓相连，下端呈圆锥形随个体发育而有所不同，成人终于第一腰椎下缘或第二腰椎上部（初生儿则平第三腰椎）。临床上作腰椎穿刺或腰椎麻醉时，多在第3－4或第4－5腰椎之间进行，因为在此处穿刺不会损伤脊髓。 脊髓两旁发出许多成对的神经（称为脊神经）分布到全身皮肤、肌肉和内脏器官。脊髓是周围神经与脑之间的通路。也是许多简单反射活动的低级中枢。脊柱外伤时，常全并脊髓损伤。严重者脊髓损伤可引起下肢瘫痪、大小便失禁等。

脊髓位于椎管内，呈圆柱形，前后稍偏，外包被膜，它与脊柱的弯曲一致。脊髓的上端在平齐枕骨大孔处与延髓相连，下端平齐第一腰椎下缘，长约40～45cm。脊髓的末端变细，称为脊髓圆柱。自脊髓圆柱向下延为细长的终丝，它已是无神经组织的细丛，在第二骶椎水平为硬脊膜包裹，向下止于尾骨的背面。

脊髓的全长粗细不等，有两个膨大部，自颈椎第四节到胸椎第一节称颈膨大；自胸椎第九节至第十二节称腰膨大。

脊髓的表面有前后两条正中纵沟分为对称的两半。

终丝脂肪变性也称脊髓终丝脂肪沉积。脊髓位于椎管内，在生长发育过程中，脊髓的生长速度高于椎管，因此脊髓的下端相对于椎管的下端逐渐增大。脊髓栓系是脊髓的下端，由于各种原因受脊髓末端正常上升的制约，其位置低于正常。

脊髓栓系综合症是指先天或后天原因导致增粗的终丝牵拉脊髓圆锥，使脊髓圆锥异常低位，而引起的一系列相关神经系统损害的综合症。根据临床表现分为儿童型和成人型。儿童型多表现为腰骶部皮肤异常，足外翻，遗尿和尿失禁。成人型多为下肢痛，便秘和尿频，尿急。膀胱和直肠功能障碍和儿童一样常见。

胚胎学

在妊娠的第八周，脊髓向下延伸到了脊柱腔的尾端。在这个阶段，终丝纤维开始出现，在发育完成后，终丝位于脊髓末端到第二尾椎水平。脊髓和椎管纵向生长，椎管生长的速度比脊髓快，相互差异的生长速度决定了脊髓上升到与其相应的椎体平面。出生以后脊髓圆锥基本介于第十二胸椎和第三腰椎之间。在和脊髓平行发展的同时，终丝也因为内在的发育而不断增粗。在妊娠的第八到二十五周，如果失去弹性的终丝紧紧地牵拉脊髓圆锥，使之停止继续上升，那么正常的脊髓上升也将停止，从而使脊髓圆锥处于异常低位。

发病机制

yamada等在对成年猫脊髓远端进行机械牵拉的系列实验中所得出的结论扩展

人们对脊髓栓系综合症发病机制的了解。在使用重力牵拉过程中，猫的脊髓和终丝被显著的拉长，而一旦撤除重力，脊髓和圆锥又恢复了原来的形状和长度。外在拉力与齿状韧带的相互作用形成了对脊髓的牵拉，从而使脊髓伸展，这种牵拉对骶尾部的影响最明显，在胸部最小，而对颈部则几乎没有影响。这种机械牵拉不仅会造成脊髓解剖形态的变化，而且会影响脊髓的血液供应，导致脊髓发生缺血性病理改变，从而产生一系列神经功能障碍的综合症。在亚细胞水平，牵拉脊髓时线粒体中细胞色素a1a3的氧化作用降低，还原型细胞色素a1a3增加，去除牵拉氧化型细胞色素a1a3增加，细胞代谢紊乱逆转。这一观点在人和动物的身上都得到了印证。由此可见脊髓栓系不仅引发了脊髓解剖形态的变化，而且导致细胞代谢的异常，从而产生了一系列神经功能损害的症状

。

成年型手术适应症：1

进行性感觉、运动障碍，排尿困难进行性加重。2

腰背部下肢疼痛逐渐加重

3

肢体畸形进行性加重

4

粗大的终丝

5

终丝缺少弹性，如脂肪性终丝

6

脊髓被拉伸

7

脊髓圆锥向后移位并且终丝紧靠软膜。8骶管内蛛网膜下腔扩张。

手术

不要使用金属夹，避免术后复查mri受到影响。

将终丝切断后，终丝的末端在椎管内经常会向头侧移动约两厘米。在一些患者的脊髓栓系是脊髓直接栓系到硬膜囊的底部，没有看到明显

的终丝，对这些患者分离与硬脊膜的底部相连的脊髓圆锥即达到了解除脊髓栓系的目的。

手术注意：1

采用微创显微技术，避免神经损伤和出血。2

当有脊髓神经粘连，尤其是合并囊性膨出，脂肪瘤时，应从上方正常硬膜囊处剪开，仔细辨认，锐性分离，充分分解粘连的脊髓神经

。3

应先处理合并病变，后切除终丝。4终丝切断时，应正确区分终丝和马尾神经，切勿误切。5

脂肪瘤不强求全切，以免损伤脊髓神经

6

缝合硬膜时应使其内膜外翻，避免异位的脂肪组织卷入椎管内。7

硬脊膜和脊椎缺损处用自体组织膜或人工材料严密i修补，防止脑脊液漏及再栓系。8缝合硬脊膜后予以锥板复位成形，以防局部粘连，瘢痕压迫。

脊髓是人类脊椎动物中枢神经的一部分，它是人体的高速公路。脊髓位于脊椎骨组成的椎管内，呈长圆柱状，全长41～45厘米。上端与颅内的延髓相连，下端呈圆椎形，终于第一腰椎下缘（初生儿则平第三腰椎）。临床上作腰椎穿刺或腰椎麻醉时，多在第3～4或第4～5腰椎之间进行，因为在此处穿刺不会损伤脊髓。脊髓两旁发出许多成对的神经（称为脊神经）分布到全身皮肤、肌肉和内脏器官。脊髓是人体神经与脑之间的通路，也是许多简单反射活动的中枢。

脊髓是神经系统重要组成部分，所有活动直接由脑控制。其位于椎管里，呈圆柱形，前后稍偏，外包被膜，它与脊柱的弯曲一致。脊髓的上端在平齐枕骨大孔处与延髓相连，下端平齐第一腰椎下缘，长约40～45cm。脊髓的末端变细，称为脊髓圆柱。自脊髓圆柱向下延为细长的终丝，它已是无神经组织的细丛，在第二骶椎水平为硬脊膜包裹，向下止于尾骨的背面。脊髓的全长粗细不等，有两个膨大部，自颈髓第四节到胸髓第一节称颈膨大；自腰髓第二至骶髓第三节称腰膨大。

脊髓的表面前后还有两条纵沟，位于正中，为对称的两半。前面的前正中裂较深，后面的后正中沟较浅。此外还有两对外侧沟，即前外侧沟和后外侧沟。前根自前外侧沟走出，由运动神经纤维组成；后根经后外侧沟进入脊髓，由脊神节感觉神经元的中枢突所组成。每条后根在与前根会合前，有膨大的脊神经节。腰、骶、尾部的前后根在通过相应的椎间孔之前，围绕终丝在椎管内向下行走一段较长距离，它们共同形成马尾。在成人（男性）一般第一腰椎以下已无脊髓，只有马尾。

脊髓终丝松解手术：外科手段分离粘连的终丝，把终丝游离出来，从而解除因终丝的粘连而对脊髓的牵拉，行脊髓终丝松解术的患者一般合并骶管囊肿、隐形脊柱裂和腰骶管脂肪瘤等疾病。脊髓终丝切断手术：是指在脊髓末端合适的位置，一般在腰3以下，切断对脊髓牵拉的增粗或脂肪变性的终丝，以解除脊髓牵拉状态，多见于成人脊髓栓系综合征的患者。脊髓终丝松解术和脊髓终丝切断术，两者称呼不同，目的是一样的，两者的外科治疗手段大同小异，都是为了解决终丝对脊髓牵拉状态，改善脊髓微循环

　　脊髓系中枢神经的一部分。脊髓两旁发出许多成对的神经（称为脊神经）分布到全身皮肤、肌肉和内脏器官。脊髓是周围神经与脑之间的通路。也是许多简单反射活动的低级中枢。脊柱外伤时，常全并脊髓损伤。严重折脊髓损伤可引起下肢瘫痪、大小便失禁等。 脊髓的外部形态

　　脊髓位于椎管内，呈圆柱形，前后稍偏，外包被膜，它与脊柱的弯曲一致。脊髓的上端在平齐枕骨大孔处与延髓相连，下端平齐第一腰椎下缘，长约40～45cm。脊髓的末端变细，称为脊髓圆柱。自脊髓圆柱向下延为细长的终丝，它已是无神经组织的细丛，在第二骶椎水平为硬脊膜包裹，向下止于尾骨的背面。

　　脊髓的全长粗细不等，有两个膨大部，自颈髓第四节到胸髓第一节称颈膨大；自腰髓第二至骶髓第三节称腰膨大。

　　脊髓的表面有前后两条正中纵沟分为对称的两半。前面的前正中裂较深，后面的后正中沟较浅。此外还有两对外侧沟，即前外侧沟和后外侧沟。前根自前外侧沟走出，由运动神经纤维组成；后根经后外侧沟进入脊髓，由脊神节感觉神经元的中枢突所组成。每条后根在与前根会合前，有膨大的脊神经节。腰、骶、尾部的前后根在通过相应的椎间孔之前，围绕终丝在椎管内向下行走一段较长距离，它们共同形成马尾。在成人（男性）一般第一腰椎以下已无脊髓，只有马尾。

　　脊髓的内部结构

　　脊髓的横切面，显有位于中央部的灰质和位于周围部的白质；脊髓的颈部，灰质和白质都很发达。

　　灰质，呈蝴蝶形或“H”状，其中心有中央管，中央管前后的横条灰质称灰连合，将左右两半灰质联在一起。灰质的每一半由前角和后角组成。前角内含有大型运动细胞，其轴突贯穿白质，经前外侧沟走出脊髓，组成前根。颈部脊髓的前角特别发达，这里的前角细胞发出纤维支配上肢肌肉。后角内的感觉细胞，有痛觉和温度觉的第二级神经元细胞，并在后角底部有小脑本体感觉径路的第二级神经元细胞体（背核）。灰质周缘部和其联合细胞以其附近含有纤维的白质构成所谓的脊髓的固有基束，贯穿于脊髓的各节段，并在相当程度上保证完成各种复杂的脊髓反射性活动。

　　脊髓的白质主要由上行（感觉）和下行（运动）有髓鞘神经纤维组成，分为前索、侧索和后索三部分。

　　前索位于前外侧沟的内侧，主要为下行纤维束，如皮质脊髓（锥体）前束、顶盖脊髓束（视听反射）、内侧纵束（联络眼肌诸神经核和项肌神经核以达成肌肉共济活动）和前庭脊髓束（参与身体平衡反射）。两侧前索以白质前连合相互结合。

　　侧索位于脊髓的侧方前外侧沟和后侧沟之间，有上行和下行传导束。上行传导束有脊髓丘脑束（痛觉、温度觉和粗的触觉纤维所组成）和脊髓小脑束（本体感受性冲动和无意识性协调运动）。下行传导束有皮质脊髓侧束亦称锥体束（随意运动）和红核脊髓束（姿势调节）。

　　后索位于后外侧沟的内侧，主要为上行传导束（本体感觉和一部分精细触觉）。颈部脊髓的后索分为内侧的薄束和外侧的楔束。

　　脊髓的功能

　　脊髓是神经系统的重要组成部分，其活动受脑的控制。来自四肢和躯干的各种感觉冲动，通过脊髓的上行纤维束，包括传导浅感觉，即传导面部以外的痛觉、温度觉和粗触觉的脊髓丘脑束、传导本体感觉和精细触觉的薄束和楔束等，以及脊髓小脑束的小脑本体感觉径路。这些传导径路将各种感觉冲动传达到脑，进行高级综合分析；脑的活动通过脊髓的下行纤维束，包括执行传导随意运动的皮质脊髓束以及调整锥体系统的活动并调整肌张力、协调肌肉活动、维持姿势和习惯性动作，使动作协调、准确、免除震动和不必要附带动作的锥体外系统，通过锥体系统和锥体外系统，调整脊髓神经元的活动。脊髓本身能完成许多反射活动，但也受脑活动的影响。

　　脊髓发生急性横断损伤时，病灶节段水平以下呈现弛缓性瘫痪、感觉消失和肌张力消失，不能维持正常体温，大便滞留，膀胱不能排空以及血压下降等，总称为脊髓休克。损伤一至数周后，脊髓反射始见恢复，如肌力增强和深反射亢进，对皮肤的损害性刺激可出现有保护性屈反射。数月后，比较复杂的肌反射逐渐恢复，内脏反射活动，如血压上升、发汗、排便和排尿反射也能部分恢复。膀胱功能障碍一般分为三个阶段，脊髓横断后，由于膀胱逼尿肌瘫痪而使膀胱括约肌痉挛，出现尿潴留；2～3周以后，由于逼尿肌日益肥厚，膀胱内压胜过外括约肌的阻力，出现溢出性尿失禁；到第三阶段可能因腹壁肌挛缩，增加膀胱外压而出现自动排尿。

　　脊髓半侧切断综合症表现为病灶水平以下，同侧以上运动神经元麻痹，关节肌肉的振动觉缺失，对侧痛觉和温度觉消失； 在病灶侧与病灶节段相当，有节段性下运动神经元麻痹和感觉障碍。由于切断后索，病灶节段以下，同侧的本体感觉和两点辨别觉消失。由于切断锥体束，病灶节段水平以下，同侧出现上运动神经元瘫痪；由于锥体外系统的抑制作用被阻断，而脊髓后根传入冲动的作用明显，因而肌张力增强，深反射亢进，趾反射变为�趾背屈。由于切断脊髓丘脑束，在对侧，相当于病灶节段以下一或二脊髓节段水平以下，痛觉和温度觉消失。由于切断节段的后根受累，同侧出现节段性感觉消失；而由于对上位节段产生刺激，于感觉消失区的上方，有节段性感觉过敏。由于侧角受累，可以出现交感神经症状，如在颈8节段受损害，同侧颜面、头颈部皮肤可有血管运动失调征象和霍纳综合征（瞳孔缩小、眼裂狭小和眼球内陷）。

　　临床上作腰椎穿刺或腰椎麻醉时，多在第3-4或第4-5腰椎之间进行，因为在此处穿刺不会损伤脊髓。