红斑狼疮是什么病 怎么治疗

　　红斑狼疮是一种自身免 疫性疾病，发病缓慢，隐袭发生，临床表现多样、变化多端。此病能累及身体多系统、多器官，在患者血液和器官中能找到多种自身抗体。红斑狼疮为自身免疫性疾病之一，属结缔组织病范围，分为盘状红斑狼疮（DLE），系统性红斑狼疮（SLE）、亚急性皮肤型红斑狼疮、深部红斑狼疮等类型。

　　提起红斑狼疮这一疾病，很多人都知道是一种自身免疫性疾病，但若问起红斑狼疮一词的由来，恐怕不是每一个人都能说清楚的。在浩繁的中医书籍中从未见与其相似的病名，只是有一些散在的关于红斑狼疮症状的描写。狼疮（Lupus）一词来自拉丁语，在19世纪前后就已出现在西方医学中。但直到19世纪中叶，有一位叫卡森拉夫的医生才正式使用"红斑狼疮"这一医学术语。不过他所说的红斑狼疮仅指以皮肤损害为主的盘状红斑狼疮而言。人们看到得这种病的人，在颜面部或其他相关部位反复出现顽固性难治的皮肤损害，有的还在红斑基础上出现萎缩，瘢痕，素色改变等，使面部变形，严重毁容，看上去就象被狼咬过的一样，故有其名。后来随着医学科学的不断发展，人们对红斑狼疮的认识逐步加深，于是又提出了系统性红斑狼疮的命名。系统性红斑狼疮除具有典型的皮肤损害外，还包括全身各个系统和各种脏器的损害，如肾、心、肝、脑、肺等。红斑狼疮起病稳匿或急骤，发作比较凶险，且极易复发，迁延不愈，出没无常，就跟狼一样狡猾。而狼疮病人的皮肤损害除盘状红斑狼疮出现典型的盘状红斑外，系统性红斑狼疮患者还出现蝶形红斑，多形红斑，环形红斑，大疱性红斑，有的也出现盘状红斑，所以用红斑狼疮一词命名该病，既形象逼真，又内涵丰富。

　　我国红斑狼疮的检验标准

　　1．蝶形红斑或盘状红斑 ：遍及颈部的扁平或高出皮肤固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位，盘状红斑，隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊损害，归病灶可有皮肤萎缩

　　2．光敏感 x10’／升或溶血性贫血：日光照射引起皮肤过敏

　　3．口腔粘膜溃疡：口腔或鼻咽部无痛性溃疡

　　4．非畸形性关节炎或多关节痛：非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上的周围关节，特征为关节的肿、痛或渗液

　　5．胸膜炎或心包炎 ：胸痛、胸膜磨擦音或胸膜渗液； 心包炎，心电图异常，心包磨擦音或心包渗液

　　6．癫痫或精神症状：非药物或代谢紊乱，如尿毒症，酮症酸中毒或电解质紊乱 所致；精神病：非药物或代谢紊乱，如尿毒症，酮症酸中毒 或电解质紊乱所致

　　7．蛋白尿、管型尿或血尿：蛋白尿>05g/dl或3+； 细胞管型，可为红细胞、血红蛋白、 颗粒管型或混合管型。

　　8．白细胞少于4x10’／升或血小板少于100

　　9．荧光抗核抗体阳性

　　10．抗双链DNA抗体阳性或狼疮细胞阳性

　　11．抗Sm抗体阳性

　　12．O降低

　　13．皮肤狼疮带试验(非皮损部位)阳性或肾活检阳性

　　符合上述13项中任何4项者，可诊断为红斑狼疮。

　　在1985年全国风湿病会议上，上海风湿病学会受全国风湿病学会的委托，应用电脑和现代免疫技术相结合制订出13条红斑狼疮诊断标准，并经国内 27个不同地区医学院校或省级医院验证通过，该方法适合我国对早期或者不典型红斑狼疮的诊断，目前已被普遍应用，并且在1987年被正式作为我国红斑狼疮诊断标准而载入大专院校医学教科书。

　　亚急性皮肤型红斑狼疮的诊断：亚急性皮肤型红斑狼疮病理基本同盘状红斑狼疮，但真皮表皮连接处免疫球蛋白和C3沉积的阳性率仅占50％左右。

　　主要根据皮疹的形态和轻至中度的全身症状可以初步诊断。实验室检查有助诊断。丘疹鳞屑型应与银屑病及玫瑰糠疹鉴别，环形红斑应与其它有环形红斑损害的皮肤病鉴别。后者一般无明显的全身症状和缺乏亚急性皮肤红斑狼疮的实验室异常。

　　可有白细胞及血小板减少，血沉增快，1gG和丙种球蛋白增高，抗核抗体及抗Ro和抗La抗体阳性，少数抗dsDNA及抗Sm抗体阳性。

　　病理现象：（一）发热

　　红斑狼疮的免疫功能异常，体内可产生许多种物质，作为致热源而使机体发热。约80%的病人可有发热，大多数为高热，约12%的病人表现为低热。有一部分病人的首发症状就是不明原因的发热。要引起我们注意的是，一个年轻女性出现较长时期的不明原因的发热，伴有关节酸痛和肿胀，以及出现皮疹，要高度怀疑有没有患红斑狼疮的可能，要请专科医生做进一步检查，看看有没有各种自身抗体的存在，以明确诊断。

　　发热往往说明红斑狼疮病情在活动，要采取措施及时治疗，以免使病情发展。红斑狼疮引起的发热还有一个特点，就是使用糖皮质激素以后，体温能迅速消退，恢复正常，如果激素停用，则体温又可回升。但是在红斑狼疮病人中，特别是长期大量使用激素后也会出现发热，这时候要高度警惕有没有感染的出现。因为激素使用后，抑制了人的免疫力，降低了人体抗病和抵抗细菌感染的能力，此时细菌可以乘虚而入来感染机体，最多见的是肺部感染，特别要当心结核杆菌的感染，要及时使用合适的抗生素治疗，以免使病情发展而危及生命。

　　（二）红斑皮疹

　　80%以上的病人有皮肤损害，红斑、皮疹呈现多样型。颧面部蝴蝶状红斑和甲周，指端水肿性红斑为SLE特征表现。蝶形红斑不超过鼻唇沟，而鼻梁、额、耳廓亦可有不规则形红斑。在上臂肘背、掌背、指节、趾节背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形状的红斑。形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑、多形红斑等。

　　盘状红斑的形状呈现片状，边界清楚，稍隆起中司平坦，上有角质屑粘附，拭之不去，与下面毛囊相连，为一毛囊角栓，以后可留有萎缩性疤痕，略有凹陷。

　　皮疹有红色丘疹、斑丘疹，一般不痒或稍痒，在身体各个部位都能发生，以面部、颈部、四肢为多见。少数人有水泡、血泡。红斑、水泡消退后，可出现表皮萎缩，色素沉着和角化。

　　光敏感，约有1/3病人一晒太阳光即出现整个面部发红。主要是对紫外线敏感，夏季在屋荫下，由于辐射面部亦会发红，有些病人日晒后出现阳光过敏性皮疹。

　　（三）粘膜溃疡和脱发

　　约有1/5病人有粘膜损害，累及口唇、舌、颊、鼻、腔等，出现无痛性粘膜溃疡。如有继发感染可有疼痛。

　　红斑狼疮病人容易引起毛发脱落，除了由于皮疹部位的炎症引起的脱发外，其他部位也会脱发，不光是头发，而且睫毛。眉毛、体毛亦会脱落。

　　脱发有两种形式：一种为弥漫性脱发，残留的头发稀疏，失去光泽或枯黄，毛发干细，且容易折断，形成稀发或斑秃；另一种脱发集中在前额部，即我们平时所说的“流海”处，头发稀疏、枯黄、容易折断，头发呈长短参差不齐，形成“狼疮发”。

　　红斑狼疮引起的脱发和平时我们所说的“脂溢性脱发”完全是两回事，病理基础不同。狼疮性脱发主要是由于皮肤下的小血管炎，导致对发囊的营养供应障碍，使得毛发的生长受影响而致。它是作为红斑狼疮的一种临床表现而存在，有一部分红斑狼疮的病人发病的首发症就是脱发，所以要引起注意，红斑狼疮的脱发比较常见。

　　一般在病情控制后，毛发可以再生。尤其值得注意的是，红斑狼疮病人再次脱发可能是疾病复发的第一症状，要引起医生和病人的注意。

　　（四）关节炎

　　有90%以上的病人有关节痛，各个病期都可能发生。关节痛有的于发病前数年已经出现，有的关节周围软组织肿胀，触痛和积液，呈急性关节炎表现。受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等，常有对称性。部分病人有晨僵。有些病人关节病程较长，也有病人只有短时出现，甚至为一过性关节痛。

　　X片大多见不到骨质改变和关切畸形，长期服用糖皮质激素达5年以上，约5%病人可有无菌性骨坏死。

　　（五）血液细胞减少

　　由于自身抗体存在，红细胞、白细胞、血小板均自身破坏而减少。

　　贫血大多为正细胞性贫血，抗红细胞抗体多为lgG型，血红蛋白也下降。白细胞一般为粒细胞或淋巴细胞减少。血小板减少，存活时间短，血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破坏。

　　（六）心脏损害

　　约有1/4的病人有心包炎，轻症可无症状，明显的才有心前区疼痛、胸闷，有一时性心包磨擦音，临床不一定能发现。心动超声图或B超和X线胸片需作常规检查，可显示有心包积液。在我院治疗的SLE中发现有心包积液的病人占3415%。

　　（七）肺损害

　　SLE许多病人在X线胸片中示有两下肺基底段点状小结节影和条索或网状阴影，为间质性改变，大多没有症状。

　　胸膜炎可无症状，只在下面检查中发现，即：B超和X线胸片中有少量至中等量胸腔积液，有时与心包积液同时存在。胸水中可找到LE细胞。

　　（八）狼疮性肾炎

　　从临床上看约有75%的SLE病人有肾损害，尿检中有蛋白质，红细胞，白细胞，少数病人有管型。狼疮性肾炎在早期即发生。病变持续多年，可能会有广泛损害，演变为肾功能不全而成尿毒症。

　　（九）脑损害

　　SLE神经系统损害有多种多样表现。精神病变表现为精神分裂症反应，各种精神障碍如烦躁、失眠、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等。

　　脑损害常见于慢性SLE终末期或SLE急性发作的重症病例，有少数慢生轻症脑损害病例，经常头痛头晕，脑电图有异常改变，在极少烽病例中是急发期首发症状。一般情况下，及时治疗后，脑损害是可逆的，脑电图、脑CT扫描的异常改变也是可逆的。

　　颅内严重出血，脑疝可导致死亡。

　　（十）淋巴网状系统

　　约50%左右SLE病人有局部或全身淋巴结肿大，以颈、颌下、腋下肿大为多见，质软，活动大小不一，一般无压痛。

　　许多病人有扁桃体肿大、疼痛、常提示SLE发作。抗菌消炎效果不佳。

　　约1/3病人有肝肿大，但SLE没有特殊的肝脏病变，少数可有GPT和GOT轻度升高，极少引起黄疸和肝硬化。约20%的病人有脾肿大。脾脏一般在B超中发现有增大情况，如体检验肋下能触及的，已增大1—15倍，极少数病人有巨脾症。

　　（十一）月经不调

　　月经紊乱在SLE早期，活动期病人常见。月经提前、延期、减少或经量明显增多均有。抗心肌磷脂抗体（抗Acl）阳性者可发生死胎或流产。在B超检查中偶尔可发现有盆腔积液，提示有盆腔浆膜炎存在。

　　（十二）雷诺现象

　　两手足对称地发白、紫绀、潮红顺序相继出现的现象称雷诺现象。是肢端小动脉痉挛引起的。SLE病人约有15%—20%两手和两足有雷诺现象，出现于SLE的各个病期，有的于SLE发病前早已存在。该现象由寒冷诱发，多在冬天出现，较重的在20oC以下均能发生，天气温暖能自行缓解，待秋冬时再次出现，有些病人夏季双手也是清冷不温的。

　　（十三）血管炎

　　双手双足可出现大量瘀点，为免疫复合物聚积成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢坏死性小血管炎，并能引起指端，趾尖凹陷、溃疡、坏死。极少数能引起足背动脉闭塞性脉管炎，有剧烈痛。

　　双腿可出现网状青斑和片状青紫斑。网状青斑如鱼网状，是由于皮下组织的中央微动脉痉挛引起皮肤缺血苍白，毛细血管的树状分枝引起的青紫围绕中间的缺血苍白区而呈网状改变。以大腿内侧为最多见，以小腿内侧、躯干、上肢、手曳亦可见到网状青斑。

　　腿上片状紫斑常与网状青斑同时存在，是由于皮肤小动脉坏死性血管炎或血小板减少引起的皮下出血。有的有血管栓塞而可扪及小结节，片状紫斑以小腿为多见，大腿，上肢也可见到。临床还可见到栓塞性静脉炎。

　　指甲改变。许多病人有灰指甲，与长期服用皮质激素真菌感染有关。也有因末梢血管炎长期缺血而使指甲变薄变软萎缩而似灰指甲状的。

　　（十四）消化道损害

　　常见的消化道症状有食欲减退，许多病人有便秘、腹胀。有的病人恶心，脐周腹痛，大便次数增多。腹水与狼疮性腹膜炎，肠系膜炎有关，也有的与狼疮性肾炎低蛋白血症有关。

　　狼疮引起的胰腺炎极少见。这与胰腺血管有关。

　　（十五）眼部病变

　　约20%—25%病人有眼底变化，包括眼底出血，乳头水肿，视网膜渗出物有卵圆形式样圆形白色混蚀物，是继发了小血管栓塞引起的视网膜神经纤维肿胀变形的产物，可造成视觉障碍。随着病情的缓解，这些改变是可以消失的。其它的玻璃体内出血、巩膜炎等。

　　（十六）传染性

　　红斑狼疮在我国的发病率虽然远远高于西方国家，但也仅仅只有70/10万，它与其他常见病多发病比较起来还算是比较少 见的。由于病人相对较少，很多人对这个病不甚了解。听到这个病名或见到红斑狼疮病人总不免会产生：红斑狼疮会不会传染呢这样的疑问。回答是否定的，红斑狼疮不会由一个人传染给另一个人。从红斑狼疮发病因素来讲，至今病因不明。人们从 临床研究上发现，只是从基础和它的发生可能与遗传因素，人体内性激素水平高低，以及人体所处的某些环境因素（包括感染 、日光照射、食物改变、药物作用等）有关。是上述这些因素（可能还有很多未知因素）共同作用，降低了人体的免疫耐受性，使人体的免疫功能发生紊乱。才形成了 这种自身免疫性疾病。因此它不象由各种病原体（各种细菌、病毒、真菌、螺旋体）引起的疾病那样，可以在人与人之间传播。当正常人与病人 接触时，根本不必有被传染的恐惧，也不需要把病人隔离起来，红斑狼疮患者在疾病缓解稳定期，可以和正常人一样从事一般 的工作，学习，参与正常人的社会活动。

　　在1985年全国风湿病会议上，上海风湿病学会受全国风湿病学会的委托，应用电脑和现代免疫技术相结合制订出13条红斑狼疮诊断标准，并经国内 27个不同地区医学院校或省级医院验证通过，该方法适合我国对早期或者不典型红斑狼疮的诊断，目前已被普遍应用，并且在1987年被正式作为我国红斑狼疮诊断标准而载入大专院校医学教科书。

　　狼疮的治疗：

　　一治疗 急性活动期应卧床休息。慢性期或病情已稳定者可适当参加工作，精神和心理治疗很重要。病人应定期随访，避免诱发因素和刺激，避免皮肤直接暴露于阳光。生育期妇女应严格避孕。

　　二、西医治疗

　　（一）非甾体类抗炎药 ：这些药能抑制前腺素合成，可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。如消炎痛对SLE的发热、胸膜、心包病变有良好效果。由于这类药物影响肾血流量，合并肾炎时慎用。

　　（二）抗疟药 ：氯喹口服后主要聚集于皮肤，能抑制DNA与抗DNA抗体的结合，对皮疹，光敏感和关节症状有一定疗效，磷酸氯喹250-500mg/d，长期服用因在体内积蓄，可引起视网膜退行性变。早期停药可复发，应定期检查眼底。

　　（三）糖皮质激素 ：是目前治疗本病的主要药物，适用于急性或暴发性病例，或者主要脏器如心、脑、肺、肾、浆膜受累时，发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时，也应用糖皮质激素。

　　用法有两种，一是小剂量，如05mg/kg/d，甚至再取其半量即可使病情缓解。二是大剂量，开始时即用10－15mg/d维持。减量中出现病情反跳，则应用减量前的剂量再加5mg予以维持。大剂量甲基强的松龙冲击治疗可应用于暴发性或顽固性狼疮肾炎和有中枢神系统病变时，1000mg/d静脉滴注，3日后减半，而后再用强的松维持。其些病例可取得良好疗效，其副作用如高血压，易感染等应予以重视。

　　（四）免疫抑制剂 ：主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用，以及狼疮肾炎，狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例。如环磷酰胺15-25mg/kg/d，静脉注射或口服，或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎缩、致畸形、出血性膀胱炎、脱发等。应当注意的是，细胞毒药物并不能代替激素。

　　（五）其他药物 ：如左旋咪唑，可增强低于正常的免疫反应，可能对SLE患者合并感染有帮助。用法是50mg/d，连用三天，休息11天。副作用是胃纳减退，白细胞减少。

　　抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）是近年大量用于治疗重症再障的免疫抑制剂，具有较高活力的T淋巴细胞毒性和抑制T淋巴细胞免疫反应的功能，一些医院用于治疗活动性SLE，取得满意疗效。用法是20-30mg/kg/d，稀释于250－500ml生理盐水，缓慢静脉滴注，连用5－7天，副作用是皮疹、发热、全身关节酸痛、血小板一过性减少和血清病。若同时加用激素可使之减轻。

　　（六）血浆交换疗法 ：通过去除病人血浆，达到去除血浆中所含免疫复合物、自身抗体等，后输入正常血浆。效果显著，但难持久，且价格昂贵，适用于急重型病例。

　　三、中医治疗：

　　中医治疗红斑狼疮的方法有多种，其中有药物疗法及其它疗法。药物疗法就是平时大家常用的中药，其它疗法包括针灸、按摩、局部封闭、理疗等，这些疗法大多是针对红斑狼疮的某一症状采用的对症疗法。

　　口服中药治疗红斑狼疮又有中医辨证论治法，一病一方用药法，单方验方治疗法及中成药治疗等。其中辨证论治方法照顾面广，灵活性大，又有求因治疗的特点，是值得采取的治疗措施之一，但因系统性红斑狼疮损害广泛，症状复杂多变，临床上每个医生对本病的认识不尽一致，因此各医家在辨证分型及选方用药上见解不一，根据全国多数医家总结出的各种临床辨证施治类型，综合各家的见解及临床经验，中国国家中医药管理局发布了红蝴蝶斑辨证标准，辨证分为六个症型，分别为热毒炽盛型、阴虚内热型、肝肾阴虚型、邪热伤肝型、脾肾阴虚型及风湿热痹型，大致包括了系统性红斑狼疮的急性活动期，稳定期及脏器损伤的一些情况，根据各症型的临床表现，分别选用不同的治疗方剂及药物。一病一方用药法则是根据红斑狼疮病的变化规律，抓住本病的主要病机，针对病机设定治疗方剂，以一方统治，其中有的用滋阴补肾法，有的用活血化瘀法，有的用解毒清热法，有的用祛风除痹法等。在分型施治及一病一方用药中使用最多的传统成方有清热地黄汤、六味地黄汤、补中益气汤、济生肾气丸、生脉饮、归脾汤、牛黄清心丸、四物汤、右归丸、左归丸等。应用更多的则是每个医生根据自己的经验创制的自拟方剂，在这些方剂中常用的药物有何首乌、生地、元参、山萸肉、枸杞子、黄精、麦冬、百部、女贞子、旱莲草、太子参、人参、黄芪、茯苓、山药、白术、党参、黄连、黄芩、银花、连翘、石膏、知母、羚羊角、水牛角、当归、紫草、赤芍、丹参、栀子、柴胡、地骨皮、蜈蚣、杜仲、川断、附子、肉桂、桂枝、青蒿、丹皮、甘草、泽泻、猪苓等。常用的单方则有雷公藤及其制剂。其中有雷公藤片、雷公藤多甙片、雷公藤糖浆、三藤饮等；昆明山海棠用于系统性红斑狼疮及盘状红斑狼疮，在20世纪70~80年代曾有药厂生产其片剂，每片含生药50mg；青蒿及其制剂，对盘状红斑狼疮有一定疗效，其中制剂有青蒿丸、青蒿浸膏片等均为口服，而青蒿素则为注射剂，90年代应用已减少；另外有一些制剂如复方金荞片、三蛇糖浆、五倍子和蜜陀僧散，红花制剂、丹参制剂、大黄制剂等也在临床应用。

　　除口服中药汤剂及应用成药外，尚有针灸疗法，耳针疗法、穴位封闭法、挑治法及食疗、体疗等不同治疗方法。这些治疗方法都可以做为系统性红斑狼疮治疗过程中的辅助疗法。

　　狼疮患者的预防建议：

　　1)药物僵防：感染是最常见的诱发因素，益气对气虚易感的人较为合适。益气药如黄芪、白术能提高人的免疫功能尤其是提高细胞免疫功能，长期可预防感冒和感染。养阴对阴虚体质的人也是增强体质的方法 , 可调节人的免疫功能。抗狼疮散、六味地黄丸、大补阴丸、左归丸、增液汤可长期服用，也可预防感冒和感染。

　　(2)生活预防：阳光、寒冷、疲劳、房事、流产、生育、创伤、精神刺激等均可能诱发和加重病情，故需按时作息，调摄寒温，不要过于疲劳，避免刺激。

目录 1 拼音 2 英文参考 3 疾病分类 4 疾病概述 5 疾病描述 6 症状体征 7 疾病病因 8 病理生理 9 诊断检查 10 治疗方案 11 特别提示 附： 1 治疗恶性肉芽肿的中成药 2 恶性肉芽肿相关药物 1 拼音

è xìng ròu yá zhǒng

2 英文参考

malignant granuloma

granuloma malignum

3 疾病分类

肿瘤科,耳鼻喉科

4 疾病概述

恶性肉芽肿多始于鼻部，之后渐延及面部中线，是一种以进行性坏死性溃疡为临床特征的少见肉芽肿病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死，其中有多种成分的炎症细胞浸润。根据临床和病理特点推测本病为肿瘤。

病理改变可归纳为两类：（一）颊肿瘤型  （二）变态反应型（自身免疫型）

临床表现：分为三期：1前躯期  2活动期  3终末期

诊断要点：（1）凡发生于鼻部和面中部的进行性肉芽性溃疡坏死，均应首先考虑本病。（2）病理检查：呈慢性非特异性肉芽肿性病变，同时看到异型网织细胞或核分裂相。（3）局部损害严重，但全身表现尚佳。（4）局部淋巴结一般不肿大。（5）实验室检查：白细胞计数偏低，红细胞沉降率加快。（6）晚期病人常有持续性弛张热和进行性消瘦及全身衰竭。早期诊断治疗，预后较佳。临床应注意与鼻部结核、萎缩性鼻炎、恶性肿瘤等相鉴别，唯一的方法是反复多次活检。

5 疾病描述

恶性肉芽肿是指始于鼻部，渐延及面部中线进行性坏死性溃疡为特征的一种少见的肉芽肿。本病病情险恶，病因示明，病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死，其中有多种成分的炎症细胞浸润。由于病理实体各异，故此病命名与分类繁多。诸如坏死性肉芽肿，致死性中线肉芽肿，面中部特发性肉芽肿及中线恶性网织细胞增生症等。目前多数习用恶性肉芽肿。

6 症状体征

Stewart将恶性肉芽肿的临床表现分为3期：

1、前驱期 为一般伤风或鼻窦炎表现。间歇性鼻阻塞，伴水样或带血性分泌物。亦可表现为鼻内干燥结痂。局部检查为一般炎症表现，鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡。此期持续4—6周。

2、活动期 鼻通气不畅或完全阻塞，有脓涕，常有臭味。全身情况尚可，出虚汗，食欲较差，常有低热，少数有高热，用一般抗生素治疗无效。局部检查见鼻粘膜肿胀，糜烂以至溃疡，呈肉芽状，表面有灰白色坏死。多先累及下鼻甲或鼻中隔，明显者可致鼻外部膨胀隆起，病变发展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔。此期持续数周至数月。

3、终末期 病人衰弱，恶病质，局部毁容。鼻腔粘膜、软骨、骨质及周围组织如面部、眼眶、额部甚至颅底可严重广泛破坏，眼睑及结膜肿胀，眼球突出，视力减退。最后因衰竭、出血或并发脑膜炎而死亡。

7 疾病病因

病因未明，有肿瘤、变态反应或自身免疫和病毒感染等学说。

1、类肿瘤学说 多数学者认为本病是淋巴系统的恶性肿瘤，类似网状细胞肉瘤或淋巴瘤，有肿瘤性增生的异形细胞及分裂相，无坏死性血管及多核巨细胞。本病限于鼻部和呼吸道，至病晚期，身体各处如内脏、淋巴结及骨髓均可显示同样病变，故极似恶性肿瘤之转移，部分病人放射治疗可获痊愈，符合肿瘤学说。

2、变态反应或自身免疫 近年研究认为本病为一种过敏现象，尤为血管对细菌毒素之过敏反应，极似Arthus坏死现象。在毛细血管壁内有免疫球蛋白沉积，并在疾病活动期病人血清中出现免疫复合物，应用免疫抑制剂治疗，症状缓解时则消失。免疫荧光试验，发现肾小球甚底膜有C3和lgG，电镜检查看到基底膜内有免疫复合体一样的粗颗粒状物，环免疫复合物升高；故有人认为鼻部恶性芽肿，结节性动脉周围炎及Wegener肉芽肿同属一类疾病，唯症状不同而已，皆为自身免疫性疾病。

3、病毒感染学说 新近研究发现，在采取恶性肉芽肿组织进行细胞培养及病人血清内，均找到柯萨奇病毒小体，故认为本病与此病毒感染有关。

8 病理生理

据病变特点及病理改变，可归纳为两类。

1、类肿瘤型 病变多起于鼻部，亦有首发于上腭、咽部，然后累及鼻部。病变主要位于面中线部位及上呼吸道，以进行性肉芽性溃疡坏死为主，其破坏性甚为广泛，可侵及骨和软骨，以致毁容。晚期病人多死于大出血或衰竭，尸检材料中无动脉周围炎现象。本病病理变化差异性较大，主要见于以下4种类型：

（1）非特异性炎性肉芽组织含多种形态的炎性细胞；

（2）非特异性炎性肉芽组织含有大量组织细胞；

（3）非特异性炎性肉芽组织有明显坏死；

（4）非特异性炎性肉芽组织含许多巨细胞。上述4种类型，多呈混合存在，且常以淋巴细胞为主，混有相当多的浆细胞和数量不一的组织细胞。这些细胞有明显的以血管为中心，围绕血管而浸润的倾向。虽然这些细胞中有中等度的异型性，但仍不能诊断为恶性肿瘤。Wegener肉芽肿的病理变化虽然也是非特异性肉芽肿，但其特征是有多核巨细胞和坏死性血管炎，这是恶性肉芽肿与Wegener肉芽肿的病理变化虽然也是非特异性肉芽肿，但其特征是有多核巨细胞和坏死性血管炎，这是恶性肉芽肿与Wegener肉芽肿的鉴别诊断标准。

2、变态反应型（自身免疫型） Wegener肉芽肿即属此型，可分为局限性和全身性两种。主要是血管过敏性炎症所致，除有多发性肉芽肿外，多呈顽固性进行溃疡坏死。可局限为上呼吸道，亦可累及肺和全身各脏器。侵犯肺则呈现多发性结节，常有空洞形成；累及肾则表现局灶性坏死，肾小球肾炎；病变可引起全身性血管损害，在血管中层有纤维渗出物及肉芽组织。Wegener肉芽肿的溃疡坯煞费苦心在体内进行，并累及鼻、上腭、咽、喉、气管、肾、脾、肾上腺和肺等器官，可死于全身衰竭和尿毒症。

9 诊断检查

1、病理切片检查呈现慢性非特异性肉芽肿性病变，若出现异型网织细胞或核分裂相即可诊断本病。

2、实验室检查：白细胞计数偏低，红细胞沉降率加快；免疫球蛋白水平偏高，细菌、真菌和病毒培养多无特殊发现。

3、断层X线射片几CT扫描。

10 治疗方案

1、恶性肉芽肿 以放疗为主，配合抗癌药物。恶性肉芽肿对放射线敏感，可采用60钴远距离照射疗法和分次照射法，总剂量以60Gy（6000rad）为最好，复发者可补照。对患者发热而抗炎治疗无效者，可先采用环已亚硝脲（CCNU）治疗，其作用类似烷化剂，在体内可抑制核酸及蛋白质的合成，奏效快，短期治愈率高，尤以退热效果为佳。成人每次口服120mg，隔3—5周1次，共5—6次，总剂量600—840mg，退热后再予放疗，疗效较好。发热时也可先用类固醇激素类药物控制体温后，即刻放疗。

2、Wegener肉芽肿 则以类固醇激素类药物和免疫掏治疗为主。临床上常用环磷酰胺、硫唑嘌呤及甲氨蝶呤等药物治疗，可单独或联合使用，或与类固醇激素并用；经临床证实可以在大延长生存期，缓解症状，并可减少肾衰的发生。此外，对晚期恶性肉芽肿病人，由于病重体弱、衰竭，应注意支持疗法，如输液、输血，给予多种维生素，加强营养等；并须保持局部清洁引流，用双氧水清洗鼻腔，然后用香油、液体石蜡、清鱼肝油等药物滴鼻。

11 特别提示

1

、此病始发于面部中线器官，尤以鼻部多见，从而毁损面容，并向下累及咽、喉，但不累及舌头；亦有少数病例始发于咽、喉，而无损于外貌；

2

、个别病例虽可暂时自行缓解，但一般均于数月或数年后死于大出血、脓毒血症、尿毒症或全身衰竭，预后恶劣。

治疗恶性肉芽肿的中成药 桂枝茯苓丸

抗炎作用增强，对炎症的毛细血管通透性增加及棉球肉芽肿均有抑制作用。臣药桃仁提取液能抑制炎症细胞及纤

六味地黄丸

过增强垂体－肾上腺皮质功能对炎症的渗出、水肿、肉芽肿等不同阶段均有明显的抑制作用。使药牡丹皮对Ⅱ、

木香槟榔丸

木香醇提取物对炎症的毛细血管通透性增多、水肿及肉芽肿均有抑制作用。臣药大黄能抑制花生四烯酸代谢，抑

更多治疗恶性肉芽肿的中成药

恶性肉芽肿相关药物 注射用甲氨蝶呤

巴细胞白血病；恶性淋巴瘤，非何杰金淋巴瘤和蕈样肉芽肿，多发性骨髓病。2．恶性葡萄胎、绒毛膜上皮癌、

注射用甲氨蝶呤

巴细胞白血病；恶性淋巴瘤，非何杰金淋巴瘤和蕈样肉芽肿，多发性骨髓病；2、恶性葡萄胎、绒毛膜上皮癌、

注射用盐酸平阳霉素

癌、食管癌、 癌、外阴癌、恶性淋巴癌和坏死性肉芽肿等。对肝癌也有一定疗效。对翼状胬肉有显著疗效。

甲氨蝶呤片

细胞白血病、恶性淋巴瘤、非何杰金氏淋巴瘤和蕈样肉芽肿、多发性骨髓病；2、头颈部癌、肺癌、各种软组织

甲氨蝶呤片

IgG和IgM都是体内的免疫球蛋白,也就是抗体,检测抗体对病毒感染具有诊断意义。

如果病毒抗体类型表现为IgM,那一般是近期的急性感染。

如果表现为IgG,则一般为慢性的或者隐形的感染或者是体内有抗病毒抗体对病毒有免疫力。

免疫球蛋白

是一种由B淋巴细胞分泌，被免疫系统用来鉴别与中和外来物质如细菌、病毒等的大型Y形蛋白质，仅被发现存在于脊椎动物的血液等体液中，及其B细胞的细胞膜表面。人血浆内的免疫球蛋白大多数存在于丙种球蛋白（γ-球蛋白）中。免疫球蛋白可以分为IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五类。

基本结构

Ig 分子的基本结构是由四肽链组成的，即由二条相同的分子量较小的轻链（L 链）和二条相同的分子量较大的重链（H 链）组成的。L链与H链是由二硫键连接形成一个四肽链分子，称为Ig分子的单体，是构成免疫球蛋白分子的基本结构。

分类

免疫球蛋白可分为五类，即免疫球蛋白G（IgG）、免疫球蛋白A（IgA）、免疫球蛋白M（IgM）、免疫球蛋白D（IgD）和免疫球蛋白E（IgE），IgG，IgA和IgM还有亚类。