单发性骨软骨瘤简介

单发性骨软骨瘤简介,第1张

目录 1 拼音 2 英文参考 3 概述 4 疾病名称 5 英文名称 6 单发性骨软骨瘤的别名 7 分类 8 ICD号 9 病因 10 发病机制 101 大体检查 102 显微镜检查 11 单发性骨软骨瘤的临床表现 111 症状与体征 112 好发部位 12 单发性骨软骨瘤的并发症 121 骨折 122 骨畸形 123 血管损伤 124 神经损伤 125 滑囊肿形成 126 恶性变 13 单发性骨软骨瘤的诊断 131 X线检查 132 其他影像技术 133 鉴别诊断 14 单发性骨软骨瘤的治疗 15 预后 16 单发性骨软骨瘤的预防 17 相关药品 18 相关检查 附: 1 治疗单发性骨软骨瘤的穴位 1 拼音

dān fā xìng gǔ ruǎn gǔ liú

2 英文参考

solitary osteochondroma

3 概述

单发性骨软骨瘤也叫外生骨疣,是临床常见骨肿瘤之一。单发性骨软骨瘤是骨的一种错构瘤,源于生长软骨异常的骨膜下增生,是常见的良性骨肿瘤,好发于男性,男女比例为15~2∶1。在骨骼的生长期,缓慢增大的无痛性骨赘几乎是临床唯一的症状,单凭放射影像即可作出正确的诊断。

4 疾病名称

单发性骨软骨瘤

5 英文名称

solitary osteochondroma

6 单发性骨软骨瘤的别名

甲下骨疣;外生骨疣

7 分类

肿瘤科 > 骨肿瘤 > 良性骨肿瘤 > 成软骨性肿瘤 > 骨软骨瘤

8 ICD号

M9210/1,D16

9 病因

确切病因尚不清楚。有些人认为骨软骨瘤是一种真性肿瘤;也有人认为它是发育性骨骺生长欠缺。

10 发病机制 101 大体检查

骨软骨瘤的大小可有很大的不同,一般位于长管状骨的骨软骨瘤,其最大径平均为4cm,在扁平骨或不规则骨通常较大,个别报告最大者有40cm。带蒂的骨软骨瘤呈管状或圆锥形,表面光滑或呈结节状,其顶端外形不一。无蒂型骨软骨瘤呈碟状,半球形或菜花状。肿瘤在切面中显示3层典型结构:①表层为血管稀少的胶原结缔组织,与周围骨膜衔接,并紧密附着于其下方组织。②中层为灰蓝色的透明软骨,即软骨帽盖,类似于正常的软骨,一般为几毫米厚,其厚度与病人年龄有关。儿童及青少年,正处于骨生长活跃期,软骨厚度可达3cm。而成人有时软骨帽盖完全缺如。这种现象是由于在停止生长后,肿瘤周围结构对软骨帽盖产生压力及磨损所致。而在成年人如软骨帽盖超过1cm厚,应考虑骨软骨瘤恶变的可能。无蒂型骨软骨瘤,软骨层所占面积较大。③基层为肿瘤的主体,含有黄髓的骨松质,与患骨相连。

在单发骨软骨瘤的切面上,软骨帽下面为松质骨,有不规则网眼和黄骨髓,也可有红骨髓。软骨岛可从骨软骨瘤表面短距离地伸出,或可含于骨软骨瘤内,随时间推移,二者都现出明显的钙化和/或骨化,成为黄白色的点,坚硬且砂砾样。

骨膜覆盖整个骨软骨瘤,从干骺端起至软骨帽,而且与软骨帽粘附。可于骨软骨瘤顶部见到滑液囊,有时有假性滑膜。

102 显微镜检查

主要是检查骨软骨瘤的软骨帽盖,软骨帽盖的组织学检查类似于骨骺生长板。可见有如下情况:①在年轻病人肿瘤生长活跃,可见多数的双核软骨细胞(图1)。②当肿瘤生长停止时,软骨细胞停止增殖,并出现退行性变。③当软骨层偶因生长紊乱时,软骨中可有钙质碎屑沉积。④当肿瘤发生恶性变而为软骨肉瘤时,亦有显著的钙化及骨化,且软骨细胞具有不典型的细胞核。

11 单发性骨软骨瘤的临床表现

大多数单发骨软骨瘤常在儿童或青少年时发现,约有70%~80%病人发生在20岁以下。因为单发骨软骨瘤直到长到相当大的时候才出现症状,所以在8~10岁前很少见到。又由于其生长与骨骼类似,故在青春期前后其体积达到最大,所以大多数单发骨软骨瘤病例在10~18岁间出现症状。

年龄因素具有诊断和预后的重要性。在青春期以前,单发骨软骨瘤的生长是正常的,几乎不可能产生周围型软骨肉瘤。相反,如果单发骨软骨瘤在成人期重新开始生长,几乎肯定其已转变成软骨肉瘤。

111 症状与体征

无自觉疼痛症状,无压痛,逐渐长大的硬性包块是其临床特点。稍大的肿瘤有时可见皮下有一突起。当肿瘤过大,或由于解剖部位特殊,可以产生相应的临床症状及体征。如肿瘤基底部骨折可以引起疼痛、肿胀。单发性骨软骨瘤起源于骨平面并与之相连,而与软组织没有粘连。一些单发骨软骨瘤病例是完全无症状的,可由于其它原因作影像学检查时被发现。单发骨软骨瘤可与覆盖其上的肌肉、腱膜和肌腱等结构产生摩擦,在其表面形成滑液囊肿。

112 好发部位

凡有内生软骨骨化的骨骼均可产生骨软骨瘤。在长管状骨,特别是在股骨(30%)、肱骨(20%)、胫骨(17%)是最常发病部位。而在某些长管状骨如桡、尺骨则不常见。下肢发病多于上肢,其比例均为2∶1。在长管状骨典型发病部位是在于骺端,很少发生在骨干或骨骺,如有发生可能是另一种疾患——Trevor病。骨软骨瘤好发于长管状骨生长快的部位,如股骨远侧干骺端、肱骨、胫骨、腓骨近侧干骺端。

手、足部的小骨发病约占10%,髂骨占5%。脊柱发病较少(<2%),但常因压迫脊髓而引起人们的注意。在脊柱上骨软骨瘤好发于脊柱的附件上,特别是在棘突。常见于腰椎及颈椎。肩胛骨部骨软骨瘤发病约为4%,常位于肩胛骨的前面,在运动时可以产生疼痛及弹响。发生在肩胛骨的骨软骨瘤摄胸片时,有时可误诊为肺内结节。

12 单发性骨软骨瘤的并发症

骨软骨瘤绝大多数临床症状及体征轻微。有少数病人在儿童及青少年时期肿瘤可以自发性吸收,肿瘤消失。其原因是某些病人的骨软骨瘤发生骨折,由于骨吸收活跃,使肿瘤吸收;也可能是在生长发育中肿瘤逐渐的合并到增大的干骺骨之中。然而在发育过程中也可以出现如下的合并症。

121 骨折

不常见,常发生在大而有蒂的骨软骨瘤中,由于损伤所致。然而很少出现延迟愈合或不愈合现象。个别病人骨折后肿瘤消失。

122 骨畸形

骨软骨瘤造成的骨畸形有三:①骨管状化不佳;②干骺端变宽;③造成周围骨骼畸形。后者常发生在骨软骨瘤位于解剖关系密切的两个相邻骨之一。常见为胫骨上的骨软骨瘤对腓骨产生压力,造成腓骨畸形。

123 血管损伤

位于膝关节附近的骨软骨瘤常可造成血管变位,更严重的并发症是动、静脉嵌压或形成假性动脉瘤,这是少见的合并症,但有报道。常见于男性,正常骨骼生长将近停止的年龄。由于骨疣的保护性软骨帽丢失了光泽,使血管与不光滑的软骨帽盖相摩擦,动脉的搏动及关节活动对血管壁造成反复性损伤,最后形成假性动脉瘤。几乎所有的骨软骨瘤合并假性动脉瘤均发生在腘动脉近侧端。原因有二:①股骨下端及胫骨上端为最常见部位。②腘动脉的近端在其穿出内收大肌是固定的,而这一动脉的远侧端也被其胫前,胫后动脉的分支所固定紧。腘动脉远近端没有活动度,因而在肿瘤表面呈弓弦样紧张。骨软骨瘤造成的假性动脉瘤为有搏动性软组织包块,其远侧端动脉搏动可有改变,但要确诊需依靠血管造影。

124 神经损伤

这种合并症很少见。依照发病部位产生不同类型临床症状。

125 滑囊肿形成

在骨软骨瘤的顶端周围形成滑囊肿。一般为骨软骨瘤较大,且患骨活动度大者,如肩胛骨、股骨远端。

126 恶性变

约有1%的病人发生恶性变。骨软骨瘤发生恶性变可出现疼痛、肿胀、软组织包块等症状;X线上可见原来稳定的骨软骨瘤再度生长。骨质破坏、钙化不规则等表现。

13 单发性骨软骨瘤的诊断

依据病史,年龄、临床表现、好发部位、X线检查,多能明确诊断。

131 X线检查

单发骨软骨瘤的诊断性特征是宿主骨的骨皮质象手套的手指一样向外翻出,形成骨软骨瘤的皮质骨,松质骨直接与干骺端的松质骨相延续。因此,骨软骨瘤是骨的赘出物,由以下成分组成:①薄的外层皮质骨;②内部松质骨;③膨胀不平的顶。单发骨软骨瘤与软组织的边界是很明确的。单发骨软骨瘤的内部结构是成熟的松质骨,但其压力线既不规整又无秩序,有时可为宽而不规则网眼状的松质骨。骨软骨瘤的外形、大小是多种多样的。当骨软骨瘤有蒂时,它的方向常向骨干侧倾斜,远离骨骺。

骨软骨瘤的X线特点是在长管状骨的骨表面上有一骨性突起,与干骺相连,并由骨皮质及骨松质所组成。由于肿瘤基底部形状不同,常可分成有蒂(有一窄茎、顶部较宽)及无蒂(基底宽而扁)两种。骨软骨瘤常发生在干骺端肌腱韧带附着处。其生长常沿肌腱及韧带所产生的力的方向,如从干骺端向同骨的骨干生长。在肿瘤的顶端有软骨覆盖,称为软骨帽盖,厚薄不一,薄者仅呈线状透明区,不易看到;厚者则呈菜花样致密阴影。如帽盖小,分界清楚,带有规则点状钙化,这种表现为良性生长。如帽盖大且厚,边界不清楚,含有不规则或不完全的钙化,则应注意其恶性变的可能。

骨软骨瘤在髂骨部位时,常常是大的,可形成一大的软组织包块,并可将周围结构推移变位。其钙化类型是多样的,常常是不规则的。这时鉴别肿瘤为良性或有恶性变是困难的。

骨软骨瘤在手、足小骨上其X线表现类似于在长管状骨的表现。值得注意的是,在指、指末节可有小的骨软骨瘤存在,称为甲下骨疣(图2)。

132 其他影像技术

对大多数单发性骨软骨瘤普通X线检查,可满足诊断、治疗的需要。但对解剖较复杂的部位,如肩胛骨、骨盆、脊柱等,常需CT检查帮助。对长管状骨的骨软骨瘤,CT检查可提供肿瘤与患骨之间的关系,病变基质的类型、钙化情况,以及软骨帽的厚度,这对鉴别诊断骨软骨瘤还是骨膜软骨肉瘤会有帮助。

133 鉴别诊断

仅依靠临床和影像学依据即可诊断,唯一的问题是鉴别良性骨软骨瘤和发生肉瘤变的骨软骨瘤。有时需与肌腱附丽处钙化(骨化)及骨旁骨瘤鉴别。需要全面分析所有的临床、放射影像、骨扫描、大体病理及组织学特点。

14 单发性骨软骨瘤的治疗

大多数的单发骨软骨瘤病例不需手术切除,但应密切观察,患者可以进行正常工作和生活。如病人活动时该处疼痛,或局部有长大者,则应做手术切除。当单发骨软骨瘤位于躯干骨时,即使无症状也可切除,以预防发生并非罕见的软骨肉瘤变。

除了上述情况外,手术仅适用于美容或有症状时。如同所有错构瘤一样,单发骨软骨瘤的手术最好不在儿童期进行,其原因为骨软骨瘤在完全长成以前很难确定手术适应症,而且在儿童期切除单发骨软骨瘤可导致局部复发。然而在少见病例中,如当骨软骨瘤引起相当大的功能障碍和畸形,或当生长在神经血管束附近时,可在儿童期手术。

单发骨软骨瘤的手术必须切除整个骨软骨瘤及其包膜(边缘性切除),以避免留下部分软骨帽而再次生长。在成人没有必要将单发骨软骨瘤的干和基底部从根部切除,因为单发骨软骨瘤的骨性部分无增生潜能,甚至囊内切除骨软骨瘤顶部也不会复发。在儿童,手术切除必须是囊外的,骨软骨瘤的基底部和周围骨膜也必须切除,因为其中可能存在有生长力的软骨胚,导致术后复发。要避免剥脱单发骨软骨瘤软骨表面的包膜,术中防止骨软骨瘤碎裂。

手术时应将肿瘤充分显露将骨膜、软骨帽盖、骨皮质及基底周围正常骨质一并切除。手术中容易出现将肿瘤表面骨膜剥离不净和肿瘤基底周围正常骨质切除过少,而遗留有骨的突起。手术切除彻底,一般不再复发。而甲下骨疣,手术虽小,但应彻底切除,否则易复发。

单发骨软骨瘤疑有恶变的可能,应及时作核素扫描,CT检查,但上述两种检查常难以做出定性诊断,故应早期做彻底切除,最后根据组织学检查确定诊断。

15 预后

手术切除效果良好,一般不复发。甲下骨疣,彻底切除,否则易复发。

16 单发性骨软骨瘤的预防

无相关资料。

17 相关药品

胶原

18 相关检查 治疗单发性骨软骨瘤的穴位 承浆

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垂浆

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悬浆

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落枕穴

颈椎病,手指麻木,小儿脐风,粪白不变,偏头痛等,单用本穴治疗落枕时,活动颈部是治疗的关键。外劳宫穴

同身寸

(一)发病原因

现代医学对本病的病因尚未完全弄清,有人指出放射性同位素镭和创伤刺激为诱发因素。发生于长骨的病变,多位于干骺部,少数于骨干中部,肿瘤迅速沿髓腔发展,一方面向骨骺端蔓延。另一方面,肿瘤偶尔也向骨干蔓延。此外,肿瘤亦迅速向外发展,侵入骨皮质内的哈氏系统引起血管营养障碍,骨皮质随即破坏,肿瘤很快达到骨膜下,并向外侵入邻近肌肉组织。

另外与遗传、接触放射性物质、病毒感染等有一定关系。也可继发于畸形性骨炎、骨纤维异样增殖症,另有部分病例为其他良性肿瘤恶变而成。

(二)发病机制

本病的发病机制还不很清楚。它的组织学特点是增生的梭形肿瘤细胞直接产生骨样基质或不成熟骨。但其发型不同,组织学特点也不同。本文已在概述中描述。

骨肉瘤来源于原始祖细胞,这种细胞有多潜能的特征,可以分化为骨、软骨及纤维,因此骨肉瘤中除有恶性骨母细胞外,还有软骨母细胞及成纤维细胞分化。根据这3种细胞成分的多少,中心型骨肉瘤可以分为骨母细胞型(成骨型)、软骨母细胞型(成软骨型)及成纤维细胞型(成纤维型)。

1肉眼所见肿瘤发生在髓腔并在髓腔内扩张和破坏与穿破骨皮质进入软组织。肿瘤因发生部位不同而形状不一,肿瘤切面可因细胞成分不同而色彩及质地各异,灰白色、质软、鱼肉样,蓝白色、质脆、软骨样,灰白色、质韧、橡皮样和坚如象牙的瘤骨,坏死及出血区为灰**和红褐色分布在肿瘤之间。肿瘤偏于某侧被穿破的骨皮质无膨胀,骨膜被掀起可见三角形骨膜反应。

2光镜所见肿瘤细胞梭形、多角形、圆形,细胞间变明显,细胞大小不一,形态各异,细胞核大,核仁明显,常见病理核分裂,在分化较好的地方可以见到肿瘤细胞的直接形成肿瘤性骨及骨样组织,呈粉染均质条索状及小片状,肿瘤越成熟形成的骨及骨样组织越多,有时还可见到破骨细胞型巨细胞及出血和坏死区。

(1)骨母细胞型:主要由具有明显异型性的恶性骨母细胞组成,形成较多的肿瘤性骨及骨样组织,细胞的分化程度不一,有的分化比较成熟,异型性不明显,形成瘤骨较多,有的则分化较差,瘤细胞异型性十分明显,核分裂易见,形成肿瘤性骨及骨样组织少。

(2)软骨母细胞型:肿瘤组织中除骨母细胞外,半数为软骨肉瘤结构,同时可以见到肿瘤细胞直接形成肿瘤性骨及骨样组织。

(3)成纤维细胞型:肿瘤细胞梭形,排列成车辐状,其间可见肿瘤细胞直接形成肿瘤性骨及骨样组织。

以上3型往往混合存在,目前称以上3型为传统型。

3电镜观察由5种细胞组成,最基本的是恶性成骨细胞,其次为成软骨细胞、成纤维细胞、肌纤维母细胞及不分化细胞。除5种细胞外还有肿瘤性骨样组织。

(1)恶性成骨细胞:细胞核是不规则的圆形、卵圆形。核膜锯齿状。核染色质轻度凝集,核仁明显,细胞内充满粗面内质网,线粒体少,内含少量的嵴,高尔基复合体较发达,细胞表面有突起,细胞间无细胞连接器。

(2)恶性成软骨细胞:细胞核有明显的间变,表面有不规则的微绒毛,细胞周围有一透明区带,细胞质内有发达的粗面内质网,线粒体卵圆形,有明显的嵴,高尔基复合体发达,细胞质有液泡,偶见溶酶体。

(3)恶性成纤维细胞:细胞纺锤形,细胞质不规则,细胞核长卵圆形,核膜表面有凹陷,染色质边集,胞质内有丰富的粗面内质网,线粒体中等量。

(4)不分化细胞:细胞有相对高的核质比例和稀少的细胞器,是成骨肉瘤主要细胞成分。

(5)肌纤维母细胞:大多数成骨肉瘤均可见此细胞,细胞长纺锤形,有丰富的胞质微丝,细胞质内有丰富的粗面内质网。

肿瘤性骨样组织由胶原纤维和蛋白多糖组成,在肿瘤不同区域内,有不同的表现,成骨区内,骨样基质占优势,成软骨细胞区内,胶原纤维形成,并有大量的蛋白多糖物,在此纤维细胞区内,纤维细胞无明显成骨。

孤立性内生软骨瘤是较常见的肿瘤,主要见于肢体上的长管状骨和短管状骨。随着肿瘤的生长,患骨的皮质变薄和膨胀。这情况多见于指骨、掌骨或跖骨。孤立性内生软骨瘤可以转变为软骨肉瘤,但这种恶性变多见于长管状骨内的软骨瘤,而短管状骨内者很少有恶性变。

(一) 临床表现

1发病率 可发生于任何年龄,但较少见于14岁以下和50岁以上的患者,Pongkripetch[1]报告软骨瘤的发病率为良性骨肿瘤的第二位,占15%,平均年龄27-47岁。无性别区别。

2部位 孤立性内生软骨瘤多见于肢体骨,以指骨、掌骨最为常见,其次为肱骨、股骨、趾骨、跖骨、胫骨、腓骨和尺骨。除肢体骨外,其他骨骼极少发生内生软骨瘤,肋骨或胸骨是罕见部位中较多见者,骨盆骨和脊椎只有极个别报道。Bielecki[2] 报告了3例发生于喉部的软骨瘤(1例甲状软骨、2例环状软骨)。不论是发生于短管状骨或长管状骨,一般起源于干骺端。从干骺端开始,肿瘤可波及整个骨干,甚至侵入骨骺。若骨骺板仍存在,肿瘤跨越骨骺板的机会不大。若骨骺已与骨干融合,则骨端极易被波及。

3临床症状 开始时,病员并不感到有肿瘤存在。最早引起注意的是损伤。损伤后,局部有疼痛和肿胀。X线片可显示有病理性骨折。Machens[3] 报告的内生软骨瘤病例中,有384%的病人是出现患骨病理性骨折才发现的,11%的病人是偶然发现的。有些病员可以久已发现有肿胀,但无痛,或仅有微痛,或间歇性疼痛。只有在受伤后,疼痛才变为明显。摸诊时,肿胀指骨有坚实感;若有骨折,则局部可发生剧烈压痛,并有热感。长管状骨内的内生软骨瘤可以存在很长时间而无症状,因此,很多这类病例在进行X线检查时,发觉已有很多的钙化区。内生软骨瘤的生长很慢,症状的出现远在肿瘤的实际存在之后。症状主要是发生于损伤之后,X线检查则显示有一个疏松病损。若长管状骨的内生软骨瘤一开始就发生疼痛,而无明显的损伤,则应当考虑是否有恶性变的可能。

(二) 影像学表现

1X线表现 孤立性内生软骨瘤的X线表现是在骨干内有一个椭圆形骨疏松阴影,很少波及骨骺。病损处于骨干中央时,骨皮质膨胀不明显,若处于一侧,则可使皮质变薄而明显膨胀。骨疏松区呈云雾状,其间可出现间隔或点状密度增深。这种钙化和骨化病灶更进一步说明是内生软骨瘤。孤立性内生软瘤主要发生于指骨。若在手指的中节指骨或近节指骨有病损,同时有上述的X线表现,几乎可以肯定是良性内生软骨瘤。Geirnaerdt[4] 等总结分析了35例软骨瘤和43例I级软骨肉瘤,其结果是中轴骨及扁平骨的病灶大于5cm与I级软骨肉瘤有明显关系,是预测恶性变相对可靠的依据。临床症状与良、恶性无明显相关,根据X线表现如骨质破坏的轮廓边缘、内部钙化的形态、骨皮质的改变等判断良、恶性的敏感性为56%,特异性为87%,恶性的阴性预测值为62%,恶性的阳性预测值为83%。单纯X线平片表现预测恶变的作用有限,对中轴骨和扁平骨病灶直径大于2cm、有临床症状、活检组织学不明确者应进一步检查和随访。

2CT和MRI表现 X线平片结合临床表现一般都可以诊断软骨瘤,CT用于肿瘤内部无明显钙化、骨皮质的完整性不明确或不规则的进一步估价。MRI的作用是显示肿瘤内部的非钙化软骨、病灶范围、骨皮质有无穿破和肿瘤对软组织的侵犯。软骨瘤在T1加权像上显低信号,在T2加权像上为明显的高信号,与透明软骨的信号相似[5]。注射Gd-DTPA增强能更好地显示病灶,提高诊断的准确率[6、7]。

掌骨与跖骨的内生软骨瘤的X线表现与指骨的完全相似,肿瘤部位主要是在骨干的远端,这一点可与骨囊肿、骨巨细胞瘤和骨软骨瘤进行鉴别。这病损有时易与孤立性纤维结构不良混淆。根据内生软骨瘤多见于掌骨和跖骨,同时肿瘤内可有点状钙化,就不难作出鉴别。至于长管状骨上的内生软骨瘤,主要见于骨干的中央,皮质膨胀较小,范围亦小。若疏松区内有点状钙化,则可说明病损属内生软骨瘤。若没有这种点状钙化,则很难与纤维结构不良区别,须进行组织学检查。有的长管状骨内生软骨瘤发生于骨端,则病灶主要向骨骺发展,并向关节软骨延伸,而向骨干延伸的范围较小。

(三) 病理表现

1大体所见 从手术刮出的内生软骨瘤病的标本包括骨皮质碎片和刮出来的肿瘤组织。若骨皮质膨出,则骨皮质碎片较薄呈壳状,这多见于指骨、掌骨和跖骨。若骨皮质没有膨出,如长管状骨,则骨皮质碎片的髓腔面均有侵蚀性的嵴突和沟纹。骨外膜一般较光滑,表面无新骨沉积。若肿瘤处曾发生过骨折,则骨表面可有骨痂形成,呈凹凸不平状。肿瘤组织呈蓝白色、坚实或略呈粘液样的透明软骨,其中含有暗淡的白色软骨和**砂粒性组织,这些砂粒性组织为高度钙化或骨化的软骨。有的刮出物主要为钙化和骨化软骨,仅有极少的透明软骨。长管状骨的内生软骨瘤一般均有较显著的钙化和骨化,但在有些中年人的指骨和掌骨病损,也可出现显著钙化和骨化。

2 显微镜检查 镜下能观察到软骨的分叶性倾向很明显,软骨小叶被裂隙分隔开来。如在不同的视野进行比较,则不难推测这种裂隙的演变过程。它们形成于软骨细胞隐窝的增大和融合部位,其中的细胞同时有崩解现象。这空隙最后被血管侵入。在空隙边缘,可发生钙化或骨化,甚至可含有脂肪或髓性骨髓。在不同的良性内生软骨瘤中,细胞多少不等。有些富于细胞,而另一些在细胞丰富的区域内混杂着细胞稀少的区域。其实,内生软骨瘤不会象软骨肉瘤那样富于细胞,此外,良性孤立性内生软骨瘤内的细胞比多发性内生软骨瘤病要少得多。病损的细胞间物质(即基质)可呈透明性、水肿状或粘液样。若基质属透明性,软骨细胞常位于隐窝内。隐窝一般较大,大都只含有一个细胞,也可含有两个细胞,偶而可有一群细胞。若基质属水肿性或粘液样,软骨细胞一般不再处于隐窝内,它们的细胞浆呈多极性或星形。在这种退行性过程的早期,胶元纤维被暴露,基质则呈嗜酸性染色的倾向。在苏木素染色的切片中,基质如有钙质小粒沉积,可呈污浊的蓝色。如钙化较显著,颗粒在隐窝周围特别明显,在软骨小叶周围亦然,特别在靠近小叶间血管间隙的部位。如钙化显著,软骨细胞可发生渐进性坏死,甚至完全消失。高度钙化的区域,特别在血管间隙边缘,可通过化生而骨化。当判断一个软骨性肿瘤是良性或恶性时,应注意细胞的成分,特别应注意一些健康而钙化不太显著的区域,检查时应避免接近骨折区的组织。在肯定系良性内生软骨瘤的代表性区域中,软骨细胞总是小的,细胞浆色淡,并常呈空泡样,细胞轮廓模糊。细胞核小,呈圆形,着色深。良性内生软骨瘤的所有的软骨细胞基本上都有上述表现,不论是否位于隐窝内,或后者是否增大。仔细搜索,可能看到个别的含有双核的细胞,虽然它们的体积很小,但仍呈双核。这种双核的软骨细胞是处于无丝分裂的状态。在良性内生软骨瘤内,一般都看不见软骨细胞内存在着有丝分裂。总之,标志肿瘤为良性的细胞特征是软骨细胞小,单核占大多数。

内生软骨瘤的恶性变 凡发生于指骨、掌骨或跖骨的内生软骨瘤,很少会发生恶性变。恶性变多见于长管状骨内的内生软骨瘤。在良性阶段,这种肿瘤可以毫无症状。在转变为恶性以前,内生软骨瘤可以有广泛性钙化和骨化。良性的内生软骨瘤转变为软骨肉瘤的过程是较缓慢的。从细胞学上来看,在一开始时,就已有明确的变化,但这种情况是散在的,因此在检查这类肿瘤时,应注意到细胞是否增多,是否有广泛分布的双核细胞出现,细胞核是否肥硕。即使这种情况是散在的,若发现在一个视野下有几个双核软骨细胞,尤其是巨大软骨细胞内含有大细胞核,或几个核,或许多染色体团块,就不应视为良性。

(四) 鉴别诊断

孤立性内生软骨瘤主要发生于指骨,如手指的中节指骨或近节指骨有病变再有上述的影像学表现,几乎可以肯定是良性的内生软骨瘤。大多数的软骨瘤根据影像学表现和结合临床表现,诊断和鉴别诊断并不困难,不典型病灶需与以下病变鉴别。

1皮样囊肿 指骨的皮样囊肿与无钙化的软骨瘤表现相似,但前者更多见于远节指骨,后者好发于近节指骨,发病部位不同是主要的鉴别点。

2骨的巨细胞瘤 长骨端的内生软骨瘤有时会被误认为骨的巨细胞瘤,尤其是没有钙化或骨化的病例。内生软骨瘤一般很少有极度膨胀,同时病损比较局限。在诊断困难时,须依靠组织检查才能做出鉴别。

3骨梗死 高度钙化的内生软骨瘤有时会误认为骨梗死,后者的X线阻射是由于坏死骨髓的钙化以及骨组织在分解坏死后的钙化,故钙化阴影的界限不是很清楚,而有许多弯曲的钙化条纹自中央区域伸出。MRI T1加权像上含有高信号的脂肪,在T2加权像上缺少高信号的软骨。切片显示骨坏死,隐窝内无骨细胞。

4骨软骨瘤 若内生软瘤波及骨皮质的一侧,可类似骨软骨瘤,但影像学表现可将这两种情况鉴别出来。

(五) 治 疗

孤立性内生软骨瘤的治疗应视有否症状而定。若局部发生疼痛,或压迫周围的血管或神经,影响关节的功能,则可作手术切除。一般的手术方法是刮除,并在空腔内植入自体或异体骨。对长管状骨内的内生软骨瘤,如果发生症状,应考虑有肉瘤变的可能。对大多数的内生软骨瘤来说,单用刮除和置入自体骨或异体骨即可。对复发病人应考虑作较底的手术,这将根据发病部和是否有恶性变来决定。对有些部位可考虑节段性切除,再加上大块植骨来治疗。恶性变的内生软骨瘤也可用微波灭活加植骨术。

良性的骨肿瘤不会对人体发生致命的影响,但有时良性骨肿瘤会转变为恶性骨肿瘤常见的良性骨肿瘤主要有以下几种:

1,骨疣 骨疣是骨细胞在长成骨头的过程中发生异常,使得骨头组织过度增殖所产生的疾病骨疣是骨肿瘤中最良性的一种,它很少会发生恶变,患者多为少年和青年,肿瘤大多发生于颅骨和上,下颌骨处

症状主要表现为患病处出现同骨头一样的硬肿块,肿块生长慢,症状少,一般没有不舒服的感觉,只有当肿块突入颅腔,眼眶,鼻腔和鼻寞内,才会引起压迫症状如果肿块向颅骨表面突起时,可引起外貌改变,畸形

治疗

对于骨瘤较小而且没有明显症状者,可以不作治疗,但应继续观察,因为骨瘤偶尔也可有恶变如果骨瘤引起严重的压迫症状,明显的畸形而影响美容时,可以通过手术切除肿块及肿块周围少量的正常骨骼否则,骨瘤可以复发,甚至发生恶性变,手术后预后良好

2,骨样骨瘤

骨样骨瘤是骨头上长出一个单独的,类圆形或圆形的痛性肿块,直径很少超过1厘米,是一种少见的良性肿瘤其病因到目前为止还不清楚疾病多见于15~25岁的年青人,可见于骨骼任何骨,但以下肢长骨最多见

病理改变

病灶为圆形或卵圆形的肿块,它的主要成分与骨头一样看上去肿瘤是一个没有包膜的圆形,坚硬的肿块显微镜下可以看到肿块中含有数量不等的骨骼组织及含有细胞的纤维组织,偶尔还可以看到骨小梁和少数的成骨细胞,成纤维细胞

临床表现

肿瘤单个出现,发展极慢,多出现在四肢的长骨处,其中以胫骨和股骨干最为多见肿瘤的症状不明显,主要是出现疼痛,夜间疼痛加重多数病人服用小剂量的阿司匹林后疼痛减轻,这也是其特征之一如果肿瘤长在关节附近,可出现关节发红,肿胀,疼痛等关节炎的症状,并影响关节功能肿瘤在X片上呈一圆形透明缺损,缺损周围常有致密的骨骼组织

治疗

一旦明确诊断,应立即手术治疗,将肿瘤及其外周的骨组织彻底清除,以防止复发手术后疼痛很快消失

3,骨软骨瘤

骨软骨瘤是最多见的良性骨肿瘤,多发生在青少年中,多见于长骨干骺端,如股骨远端,胫骨近端和肱骨近端肿瘤可随着人体发育而长大,当全身的骨骺线闭合后,肿瘤的生长也自动停止骨软骨瘤可以是单个的,也可是多个的,单个的骨软骨瘤也叫外生骨疣,而多发性叫作骨软骨瘤病,有明显的家族遗传史,且有恶变倾向

病理改变

骨软骨瘤由骨骼细胞,透明软骨,纤维组织三种不同的组织构成肿瘤体可为球状,短棒状或菜花状,结构上与正常的骨骼相似肿瘤体的表面有一层软骨组织形成的帽盖,薄厚不一,表面很光滑软骨帽盖的外面还紧帖着一层很薄的纤维组织包膜,很难剥离

单个的骨软骨瘤恶变率为百分之一左右,而多发性骨软骨瘤的恶变率为百分之十左右恶变一般由包膜深层开始,接着发展为软骨肉瘤

临床表现

骨软骨瘤多发生于幼年和少年,男性多于女性,多见于长骨骨骺的附近,好发部位依次为股骨,胫骨,肱骨,胫骨,而骨盆,肩胛骨,脊椎,肋骨虽然少见,但也有发生

骨软骨瘤可以长明间没有任何症状,多是无意中发现硬包块才确诊,除非肿瘤压迫了血管,神经,妨碍关节动或其表面的滑囊发生炎症,才会引起疼痛

当骨软骨瘤发生恶性变时可出现疼痛,肿胀,软组织包块等症状肿瘤在患者成年后即可自行停止生长,所以一旦发现肿瘤又开始生长时,则应注意肿瘤可能有恶变

X光片检查可以看到在长骨干骺端突起一个或多个肿块,影像与正常的骨骼一样由于软骨帽盖及纤维包膜在X片上看不到,所以检查发现的肿块比光片上的大一些有时在帽盖处出现不规则的钙化影但当肿瘤发生恶变时,X线片可见原来稳定的骨软骨瘤再度开始生长,骨质被破坏,并出现大量的棉絮状钙化影

治疗

一般不需要治疗,但应注意观察如果肿瘤生长过快,出现疼痛,影响关节活动,关节出现畸形,压迫神经血管,肿瘤自身发生骨折,肿瘤表面滑囊反复发炎时,或病变活跃有恶变的可能时应通过手术切除切除应从肿瘤基底四周部分正常骨组织开始,包括整个瘤体,软骨帽盖及纤维包膜,以免复发

4,软骨瘤

软骨瘤是透明软骨为主要病变的良性肿瘤好发于手,脚管状骨的中心部位,所以也有人称其为内生软骨瘤,偶尔也有长在骨头外面的,但比较少见软骨瘤经常是多个出现,多发性软骨瘤恶变后多形成软骨肉瘤

病理改变

肿瘤可呈多叶状,外面有一层纤维膜包裹瘤体的主要成分是浅蓝色半透明的软骨组织,其次为**或棕色的胶状假囊肿和灰蓝色的钙化或骨化软骨

显微镜下可以看到分化成熟的透明软骨细胞,钙化和骨化软骨,和透明变性现象有时也可发现部分软骨细胞呈胚胎型:细胞的大小,形状,染色和排列均不规则,核分裂多,有恶性肿瘤组织的改变

临床表现

患者多为20~30岁的成年人,男女发病机会相等发病后表现为局部逐渐肿胀,呈不规则的球形成梭形,但没有发红,发热,疼痛等改变,局部的皮肤也正常,偶尔会出现病理性骨折

X光片显示骨骼的中心或其附近的部位出现一个或多个椭圆形透亮点,边缘整齐清晰,密度均匀,有溶骨性破坏的改变,溶骨区内有间隔或斑点状钙化影而长在骨膜下的软骨瘤表现为骨骼一侧的皮质出现凹形的缺损,缺损中并可有钙化影

治疗

治疗以手术为主,预后良好手术的具体方法应根据病理改变及肿瘤部位决定,长在手指,手掌或脚部的的内生软骨瘤,很少复发或恶变,一般不需切除整个骨骼,只要彻底刮除并碎片植骨就可以而长在长骨干的内生软骨瘤复发,恶变的机会较高,治疗时必须采用比较彻底的办法,如局部广泛切除

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